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第二節(jié) 白血病
白血病(leukemia)是骨髓造血干細胞克隆性增生形成的惡性腫瘤。其特征為骨髓內異常的白細胞彌漫性增生取代正常骨髓組織,并進入周圍血和浸潤肝、脾、淋巴結等全身各組織和器官,造成貧血、出血和感染。
病因:(1)遺傳因素:白血病的發(fā)生具有家族性傾向。Ph1染色體;(2)電離輻射:放射劑量大小與白血病的發(fā)生關系密切。以急慢性粒細胞白血病多見;(3)病毒:C型逆轉錄病毒HTLV-1(I型人T細胞白血病病毒)與人類白血病有關。在日本HTLV-流行區(qū),90%的白血病患者血清HTLV-1抗體陽性。(4)化學因素:苯的長期接觸可以引起白血病。有些化療藥物也可誘發(fā)白血病。
一、分類:
1、根據病情急緩和白血病細胞分化程度,分為急性和慢性白血病。
2、根據瘤細胞來源,分為淋巴細胞性和粒細胞性(髓細胞)白血病。
3、根據末梢血中白血病細胞的數量,分為白細胞增多性和非白細胞增多性白血病。
4、根據細胞免疫表型,可分為T細胞型,B細胞型及非B非T細胞型白血病。
急性淋巴細胞白血。篖1型,L2,L3
急性粒細胞白血。篗0—M7,8個亞型。
以上分型中,M0—M3反應了急性髓系白血病的成熟程度;M4—M7則反應了髓系白血病的不同細胞分化。
5、目前國內、外通用的是FAB(法-美-英)分類
二、急性白血。
(一)急性粒細胞白血病(AML):
1、分類:M0-M7八個類型
2、病理變化:
(1)周圍血像:出現“三聯征”:白細胞總數升高、原始粒細胞大于30%、伴有貧血和血小板減少。
(2)骨髓:原始粒細胞彌漫性增生,紅細胞和巨核細胞數量減少。
(3)淋巴結:全身淋巴結腫大。
(4)脾臟:紅髓中彌漫性原始粒細胞浸潤。
(5)肝臟:瘤細胞沿肝竇在小葉內彌漫浸潤。
(6)其他:可侵犯皮膚和牙齦等。
3、臨床特點:發(fā)熱、乏力、進行性貧血、出血、肝脾和淋巴結腫大等,末梢血中發(fā)現大量原始、幼稚白細胞為診斷急性白血病的重要依據。
(二)急性淋巴母細胞白血病(ALL):前B細胞或前T細胞增生為特點,具有高度侵襲性。
1、病理變化:
(1)周圍血象:白細胞總數升高。
(2)部分患者有縱隔腫塊。
(3)淋巴結:全身淋巴結腫大。
(4)脾臟:呈中度腫大,紅髓中有彌漫性淋巴母細胞浸潤。
(5)肝臟:淋巴母細胞主要浸潤于匯管區(qū)及周圍肝竇。
2、免疫表型分類:TdT在95%病例中出現陽性。而AML相反。
3、臨床特點:發(fā)熱、乏力、進行性貧血(骨髓功能受抑制)、出血、肝脾和淋巴結腫大等,周圍血和骨髓中找到淋巴母細胞。
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