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2017年臨床助理醫(yī)師《病理學(xué)》備考章節(jié)筆記(19)

來(lái)源:考試吧 2016-11-11 14:14:29 要考試,上考試吧! 臨床助理醫(yī)師題庫(kù)
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第 1 頁(yè):第一節(jié) 惡性淋巴瘤
第 3 頁(yè):第二節(jié) 白血病

  二、非霍奇金淋巴瘤:

  NHL起源于淋巴組織,65%起源于淋巴結(jié),其余的起源于結(jié)外淋巴組織。有些淋巴瘤病例瘤細(xì)胞可播散入血產(chǎn)生白血病樣血象;相反,起源于骨髓的淋巴細(xì)胞白血病也可浸潤(rùn)淋巴結(jié)產(chǎn)生淋巴瘤組織像。

  (一)分類:

  世界衛(wèi)生組織分類:首先將NHL分為T細(xì)胞淋巴瘤和B細(xì)胞淋巴瘤兩大類,在此基礎(chǔ)上又分別將其分為前體細(xì)胞和成熟性細(xì)胞來(lái)源的各型淋巴瘤。

  1、Kiel分類

  2、REAL分類

  (二)舉例:

  1、濾泡型性淋巴瘤:70%以上為低度惡性。

  (1)病理變化:在低倍鏡下,腫瘤細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)、形成明顯的濾泡狀結(jié)構(gòu)。由中心母細(xì)胞和中心細(xì)胞組成。如果中心母細(xì)胞增多,說(shuō)明腫瘤侵襲性增強(qiáng)。

  (2)免疫學(xué)標(biāo)記和分子遺傳學(xué)特點(diǎn):B細(xì)胞免疫標(biāo)記(CD19,CD20,CD10),B細(xì)胞表達(dá)Bcl-2蛋白,這一特征可將其與正常生發(fā)中心B細(xì)胞相區(qū)別,后者Bcl-2蛋白陰性。

  (3)臨床特點(diǎn):中年人多見(jiàn),患者表現(xiàn)為反復(fù)的無(wú)痛性多個(gè)淋巴結(jié)腫大,結(jié)外組織如內(nèi)臟很少受累,但常有骨髓受累。周圍血無(wú)明顯白血病表現(xiàn)。約40%病例發(fā)展為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。

  2、彌漫型大B細(xì)胞淋巴瘤:

  (1)病理變化:鏡下特點(diǎn)為大細(xì)胞的彌漫性浸潤(rùn)。主要的細(xì)胞似中心母細(xì)胞或免疫母細(xì)胞,及間變形的大細(xì)胞。約有30%患者有t(14;18)及bcl-2基因重排。若得不到治療,腫瘤進(jìn)展很快;若能得到加強(qiáng)聯(lián)合治療,完全緩解率可達(dá)到60%-80%。

  (2)免疫學(xué)標(biāo)記和分子遺傳學(xué)特點(diǎn):瘤細(xì)胞表達(dá)CD19和CD20。

  (3)臨床特點(diǎn):患者常出現(xiàn)淋巴結(jié)迅速腫大,或者結(jié)外組織的腫塊。

  3、Burkitt瘤:來(lái)源于濾泡生發(fā)中心細(xì)胞的高度惡性的B細(xì)胞淋巴瘤。臨床上又流行于非洲的地區(qū)性和在世界其他地區(qū)的散發(fā)性。

  (1)病理變化:彌漫性中等大小淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn),其間有散在的吞噬核碎片的巨噬細(xì)胞,形成“滿天星”圖象。核分裂像特別多是本病特點(diǎn)之一,同時(shí)凋亡也非;钴S。

  (2)免疫學(xué)標(biāo)記和分子遺傳學(xué)特點(diǎn):表達(dá)表面IgM和泛B細(xì)胞標(biāo)志如CD19、CD20。該病的發(fā)生與8號(hào)染色體上MYC基因轉(zhuǎn)位有密切關(guān)系。MYC蛋白過(guò)度表達(dá)。

  (3)臨床特點(diǎn):多見(jiàn)于兒童和青年人,腫瘤常發(fā)生于頜骨、顱骨、面骨等部位,形成巨大的包塊。極少始發(fā)于淋巴結(jié)。生長(zhǎng)速度可能是人類腫瘤中最快的,不過(guò)采用大劑量化療,大多數(shù)病人可治愈。

  (4)EB病毒感染有關(guān)

  4、外周T細(xì)胞淋巴瘤:特點(diǎn)是播散性、侵襲性、對(duì)治療無(wú)反應(yīng)。

  (1)瘤細(xì)胞免疫標(biāo)記:CD2,CD3,CD5等成熟T細(xì)胞標(biāo)記物。

  (2)病理改變:腫瘤細(xì)胞主要侵犯淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū),血管增生明顯。瘤細(xì)胞大小不一,形態(tài)多樣。細(xì)胞核多形性,有扭曲折疊。常伴有較多的反應(yīng)性細(xì)胞浸潤(rùn)。

  (3)臨床進(jìn)展快,屬高度惡性的腫瘤。

  5、NK/T細(xì)胞淋巴瘤(血管中心性)

  (1)為細(xì)胞毒性細(xì)胞來(lái)源的高度惡性腫瘤,絕大多數(shù)發(fā)生在淋巴結(jié)外,尤其是鼻腔和上呼吸道。免疫標(biāo)記T細(xì)胞抗原CD2、CD3,及NK細(xì)胞的特異性標(biāo)記物CD56,無(wú)T細(xì)胞受體的基因重排。

  (2)病理變化:腫瘤細(xì)胞多形性,易浸潤(rùn)血管,致血管壁增厚,腔狹窄。瘤細(xì)胞壞死多且廣泛。

  (3)病情進(jìn)展快,死亡率高。EB病毒感染相關(guān)。

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