(一)病因
支氣管一肺組織感染和支氣管阻塞是引起支氣管擴(kuò)張的主要病因,如反復(fù)支氣管一肺組織感染、支氣管結(jié)核、肺結(jié)核、支氣管曲霉感染和腫瘤、異物等。兩者相互影響,可促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。支氣管擴(kuò)張也可由先天發(fā)育障礙及遺傳因素引起,如Kartagener綜合征、α1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纖維化等,但均較少見。另有約30%支氣管擴(kuò)張患者病因未明,可能與全身疾病和機(jī)體免疫功能失調(diào)等因素有關(guān)。
(二)臨床表現(xiàn)
1.癥狀反復(fù)咳嗽、咳大量膿痰、咯血是其典型癥狀。癥狀特點(diǎn)為:
、俾钥人浴⒋罅磕撎,并與體位改變有關(guān)。由于支氣管擴(kuò)張部位分泌物積儲(chǔ),改變體位時(shí)分泌物刺激支氣管黏膜引起咳嗽和排痰。急性感染發(fā)作時(shí),黃綠色膿痰量每日可達(dá)數(shù)百毫升,痰液收集于玻璃瓶巾靜置后可分出三層:上層為泡沫,下懸膿性成分;中層為混濁黏液;下層為壞死組織沉淀物。引起感染的常見病原體為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌;
②反復(fù)咯血,50%~70%的患者有不同程度的咯血,從痰中帶血至大量咯血,咯血量與病情嚴(yán)重程度、病變范圍有時(shí)不一致。部分患者以反復(fù)咯血為唯一癥狀,臨床上稱為“干性支氣管擴(kuò)張”,其病變多位于引流良好的上葉支氣管;
③反復(fù)肺部感染,其主要表現(xiàn)為同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈。這是由于擴(kuò)張的支氣管清除分泌物的功能喪失,引流差。易于反復(fù)發(fā)生感染;
、苈愿腥局卸景Y狀,如反復(fù)感染,可出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等,兒童可影響發(fā)育。
2.體征早期或干性支氣管擴(kuò)張可無異常肺部體征,病變重或繼發(fā)感染時(shí)常可聞及下胸部、背部固定而持久的局限性粗濕啰音,有時(shí)可聞及哮鳴音,部分慢性患者伴有杵狀指(趾)。出現(xiàn)肺氣腫、肺心病等并發(fā)癥時(shí)有相應(yīng)體征。
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