2012年臨床助理醫(yī)師專業(yè)考試輔導(dǎo)：垂體瘤

　　概述

　　垂體瘤是一組從垂體前葉和后葉及顱咽管上皮殘余細胞發(fā)生的腫瘤。垂體瘤約占顱內(nèi)腫瘤的10%，此組腫瘤以前葉的腺瘤占大多數(shù)，來自后葉者少見。

　　分類

　　一、根據(jù)腫瘤細胞來源H-E染色分類

　　垂體瘤分為嫌色性、嗜酸性、嗜堿性細胞腺瘤及混合性腺瘤。

　　二、按細胞分泌功能分類

　　1、功能性(分泌性)垂體腺瘤 約占垂體瘤總數(shù)的65%~80%.

　　(1)單激素分泌腺瘤：按發(fā)生率的高低順序為：

　�、貾RL 瘤，約占功能性垂體瘤的40%~60%.

　�、贕H瘤約占20%~30%.

　　③ACTH瘤分為庫欣(Cushing)病和納爾遜(Nelson)綜合征兩種，約占5%~15%.

　�、躎SH 瘤少見，不足1%.

　�、軬nH瘤約占3.5%.

　　2、無功能性(無分泌性垂體腺瘤 約占垂體瘤總數(shù)的20%~35%.垂體前葉還有少數(shù)約1%產(chǎn)生垂體惡性腺瘤及垂體腺癌。神經(jīng)垂體瘤極少見，實屬為一種神經(jīng)膠質(zhì)瘤。

　　三、按垂體瘤大小分類

　　1、Ⅰ型：微腺瘤，腫瘤的直徑不到1cm，生長限于垂體內(nèi)，蝶鞍大小正常。

　　2、Ⅱ型：局限在鞍內(nèi)，但鞍底骨質(zhì)可有破壞。

　　3、Ⅲ型：蝶鞍球形擴大，鞍背骨質(zhì)吸收脫鈣，鞍底骨質(zhì)破壞，多有鞍上擴張。

　　4、Ⅳ型：巨大型腺瘤，腺瘤向鞍上、鞍旁、鞍后生長，并可突入第三腦室或破壞鞍底伸入蝶竇。

　　臨床表現(xiàn)

　　垂體瘤尤其是具有功能的分泌激素瘤可有兩種表現(xiàn)：一為占位病變的擴張作用，二是激素的分泌異常，或分泌過多，或腫瘤增大壓迫正常垂體組織而使激素分泌減少，表現(xiàn)為繼發(fā)性性腺、腎上腺皮質(zhì)、甲狀腺功能減退癥。

　　垂體功能性腺瘤所分泌激素及臨床表現(xiàn)

　　腫瘤名稱　分泌激素

　　臨床表現(xiàn)　生長激素瘤

　　GH 和 PRL 肢端肥大癥、巨人癥催乳素瘤 PRL 女：閉經(jīng) - 溢乳綜合征，不育 男：性腺功能減退癥，陽痿 Cushing 病促腎上腺皮質(zhì)激素瘤 ACTH Nelson 綜合征促性腺激素瘤 黑素細胞剌激素 ( α MSH) FSH/LH 、α亞單位 性腺功能減退癥促甲狀腺激素瘤 TSH 甲狀腺功能亢進癥垂體瘤的占位性病變可影響局部和鄰近組織，垂體瘤直徑大于 1cm 者可因壓迫鞍膈而有嚴(yán)重頭痛;若向前上方發(fā)展可壓迫視神經(jīng)交叉出現(xiàn)視力減退，視野缺損，主要為穎側(cè)偏盲或雙顳側(cè)上方偏盲;向上方發(fā)展可以影響下丘腦而有尿崩癥、睡眠異常、食欲亢進或減退、體溫節(jié)障礙、自主神經(jīng)功能失常、性早熟、性腺功能減退、性格改變;向側(cè)方發(fā)展則可影響海綿竇，而壓迫第3、4、6對腦神經(jīng)而引起瞼下垂、眼外肌麻痹和復(fù)視，還可影響第5對腦神經(jīng)的眼支和上頜支而有神經(jīng)麻痹、感覺異常等。在腫瘤發(fā)展的基礎(chǔ)上可發(fā)生垂體瘤內(nèi)出血，稱為垂體卒中，引起嚴(yán)重頭痛、視力急劇減退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、腦膜刺激征和顱內(nèi)壓增高。

　　實驗室及其他檢查

　　(一)激素測定

　　絕大多數(shù)功能性垂體瘤常分泌單一激素，垂體前葉激素及靶腺激素測定多能在早期作出定性診斷。但應(yīng)注意：

　　(1)垂體激素的基礎(chǔ)值易受內(nèi)外環(huán)境、藥物和周期節(jié)律的影響;

　　(2)單一垂體腺瘤，血中激素升高可能不限于一種， 這種現(xiàn)象未必表示混合型腺瘤，除非兩種激素均明顯增高;

　　(3)激素值與腺瘤的大小及臨床癥狀未必平行，后者取決于病程的長短、 激素的類型、瘤體有無退行性變和囊性變以及其他影響激素活性的物質(zhì)等。因此激素測定應(yīng)多次反復(fù)進行，必要時須作激素的興奮和抑制試驗。

　　(二)定位診斷

　　1.蝶鞍X線檢查：

　　垂體瘤較大時平片可見蝶鞍擴大、蝶鞍的各個直徑均增大、鞍壁變薄、鞍底下移、鞍背骨質(zhì)破壞，前后床突變細而使鞍口擴大。側(cè)位片見雙鞍底。

　　2.垂體CT掃描：

　　能發(fā)現(xiàn)直徑3mm以上的微腺瘤。薄分層及矢狀重建的鞍區(qū)CT技術(shù)可提高診斷率。

　　3.核磁共振對垂體瘤定位十分精確。

　　(三)視野測定

　　定期視野測定不僅有利于診斷，且能隨訪觀察預(yù)后。

　　診斷詳細病史詢問和仔細的體格檢查，包括神經(jīng)系統(tǒng)、眼底、視力、視野檢查，對于垂體瘤的診斷提供重要依據(jù)。垂體瘤的診斷主要采用影像學(xué)技術(shù)如 CT 、 MRI ， 其優(yōu)點已超越多方向多體層X線攝片、血管造影和氣腦造影等，無創(chuàng)傷性，費用低。 MRI 不僅可發(fā)現(xiàn)直徑 3mm 的微腺瘤，而且可顯示下丘腦結(jié)構(gòu)，對于臨床判斷某些病變有肯定價值。各種垂體激素 (GH 、 PRL 、 TSH 、 ACTH 、 FSH/LH) 及其動態(tài)功能試驗對診斷和鑒別診斷可提供一定的參考和療效的判斷。最終診斷決定于病理檢查。

　　鑒別診斷垂體瘤蝶鞍擴大者應(yīng)除外空泡蝶鞍，后者蝶鞍呈球形擴大，無骨質(zhì)破壞等，CT可確診。無功能性垂體瘤則需注意除外鞍旁多種疾病，如垂體外腫瘤、炎癥、變性、血管瘤等。