2012年臨床助理醫(yī)師專業(yè)考試輔導(dǎo)：脊髓壓迫癥

　　概述

　　脊髓壓迫癥(compressive myelopathy)是一組椎管內(nèi)占位性病變引起的脊髓受壓綜合征，隨著病變進(jìn)展出現(xiàn)脊髓半切和橫貫性損害及椎管梗阻，脊神經(jīng)根和血管可不同程度受累。

　　病因和發(fā)病機(jī)制

　　一、病因

　　1、腫瘤最常見，約占總數(shù)的1/3以上。腫瘤位于椎管內(nèi)硬脊膜外者以轉(zhuǎn)移性為多;硬脊膜下脊髓外的良性神經(jīng)鞘膜瘤為多，其次為神經(jīng)纖維瘤、室管膜瘤;脊髓內(nèi)腫瘤則以神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤為常見。

　　2、脊柱病變脊柱關(guān)節(jié)強(qiáng)硬性脊柱炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，椎間盤脫出，關(guān)節(jié)脫位以及脊椎腫瘤或結(jié)核破壞導(dǎo)致脊柱病變。

　　3、炎癥脊髓非特異性炎癥、結(jié)核性腦脊髓膜炎、嚴(yán)重椎管狹窄、椎管內(nèi)反復(fù)注藥，以及多數(shù)椎間盤病變、反復(fù)手術(shù)和脊髓麻醉等可導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜粘連，或壓迫血管影響血液供應(yīng)，引起脊髓神經(jīng)根受損癥狀;結(jié)核性和寄生蟲等可引起慢性肉芽腫、蛛網(wǎng)膜炎和蛛網(wǎng)膜囊腫;化膿性炎癥血液播散引起急性硬膜外或硬膜下膿腫。

　　4、脊柱外傷如骨折、脫位、椎管內(nèi)血腫形成等。

　　5、先天性疾病如顱底凹陷癥、環(huán)椎枕化、頸椎融合畸形等，脊髓血管畸形導(dǎo)致硬膜外和硬膜下血腫。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　病灶可直接壓迫或破壞脊髓和脊神經(jīng)根，或?qū)⒓顾柰埔�、受壓于對�?cè)骨壁。靜脈受壓可使受壓平面以下的血液回流受阻，引起脊髓水腫。動脈受壓可使相應(yīng)部位的內(nèi)臟髓缺血、水腫、神經(jīng)細(xì)胞及白質(zhì)變性和軟化。一般而言，慢性壓迫常先損害錐體束，其次為脊髓丘腦束和后束。病變壓迫脊髓后可梗阻脊髓蛛網(wǎng)膜下腔，使梗阻平面以下的腦脊液循環(huán)障礙，并可引起腦脊液成分的異常。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、脊神經(jīng)根受壓癥狀：

　　常因一或多條脊神經(jīng)后根受壓而產(chǎn)生燒灼痛、撕裂痛或鉆痛，并可放射到相應(yīng)的皮膚節(jié)段，當(dāng)活動脊柱、咳嗽、噴嚏時可引起疼痛加劇，適當(dāng)改變體位可獲減輕，這種首發(fā)的根性疼痛癥狀常有重要定位診斷意義。硬脊膜炎、髓外腫瘤尤其是神經(jīng)纖維瘤和各種原歷引起的椎管塌陷，根痛常較突出。在根痛部位�？刹榈礁杏X過敏或異常區(qū)，倘功能受損時，則可引起節(jié)段性感覺遲鈍。如病灶位于脊髓腹側(cè)時，可刺激和損害脊神經(jīng)前根，引起節(jié)段性肌痙攣和肌萎縮。

　　二、脊髓受壓癥狀

　　(一)運(yùn)動障礙脊髓前角受壓時可出現(xiàn)節(jié)段性下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓癥狀，表現(xiàn)為由受損前角支配范圍內(nèi)的肢體或軀干肌肉萎縮、無力、肌肉纖顫。當(dāng)皮質(zhì)脊髓束受損時，引起受壓平面以下肢體的痙攣性癱瘓一癱肢肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理反射陽性。慢性病變，先從一側(cè)開始，后再波及另側(cè);急性病變，常同時波及雙側(cè)，且在早期有脊髓休克階段(病變以下肢體呈弛緩性癱瘓)，一般約2周后才逐漸過渡到痙攣性癱瘓。倘病灶在腰骶段、上運(yùn)動神經(jīng)元性損害癥狀則不會出現(xiàn)。

　　(二)感覺障礙當(dāng)病變損害脊髓丘腦束和后束時，引起損害平面以下的軀體的束性感覺障礙。如先損害一側(cè)的上升性感覺傳導(dǎo)束路，則表現(xiàn)為損害平面以下同側(cè)軀體的深感覺障礙和對側(cè)的淺感覺障礙;病灶發(fā)展至脊髓橫貫性損害時則損害平面以下的深淺感覺均有障礙。髓外壓迫病變，痛溫覺障礙常從下肢開始、延展至受壓平面;髓內(nèi)壓迫病變，痛溫覺障礙多從受平面向下延伸。感覺障礙的平面對病灶定位常有較大參考價值。

　　(三)反射異常病灶部位的反射弧受損，則該節(jié)段內(nèi)的正常生理反射減弱或消失，有助于定位診斷。一側(cè)錐體束受損時，病灶部位以下同側(cè)的腱反射亢進(jìn)，腹壁反射和提睪反射遲鈍或消失，病理征陽性;當(dāng)雙側(cè)錐體不受波及時，病灶以下雙側(cè)均同出現(xiàn)反射異常和病理征。

　　(四)植物神經(jīng)功能障礙病變水平以下皮膚干燥、汗液少，趾(指)甲粗糙，肢體水腫。腰骶髓以上的慢性壓迫病變，早期排尿急迫不易控制;如為急劇受損的休克期，則自動排尿和排便功能喪失，以后過渡至大小便失禁。腰骶髓病變則表現(xiàn)為尿、便潴留。髓內(nèi)病變出現(xiàn)膀胱障礙較髓外病變早。下頸髓病變可產(chǎn)生Horner征。

　　三、不同水平特征

　　癥狀上頸段(C1～3)受壓可有后枕、頸部疼痛，四肢癱瘓、呃逆、嘔吐和呼吸困難以及顱內(nèi)壓增高和眼底水腫。頸中段病損則有四肢癱瘓，肩胛部疼痛和二頭肌腱反射消失，三頭肌反射亢進(jìn)等特點(diǎn)。下頸段(C7、8～T1)則為手臂部疼痛、手肌無力萎縮而下肢腱反射亢進(jìn)。胸段病變(T2～12)為典型的運(yùn)動、感覺和膀胱直腸功能障礙。腰段脊髓受壓則按節(jié)段出現(xiàn)屈髖和股內(nèi)收困難(L1～2)，小腿外側(cè)和大腿外側(cè)疼痛，膝踝反射消失者當(dāng)為下腰段(L3～5，S1～2)病變。出現(xiàn)鞍區(qū)疼痛、感覺障礙、性功能不能和兩便障礙而下肢運(yùn)動功能受累較少者為圓錐馬尾受壓之特點(diǎn)。