2014胸心外科主治醫(yī)師復習：重癥肌無力癥

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　　臨床表現

　　從新生兒到老年人的任何年齡均可發(fā)病。女性發(fā)病高峰在20～30歲，男性在50～60歲，多合并胸腺瘤。少數患者有家族史。起病隱匿，整個病程有波動，緩解與復發(fā)交替。晚期患者休息后不能完全恢復。多數病例遷延數年至數十年，靠藥物維持。少數病例可自然緩解。

　　臨床特征

　　MG患者肌無力的顯著特點是每日波動性，肌無力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種波動現象稱之為“晨輕暮重”。全身骨骼肌均可受累，以眼外肌受累最為常見，其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。肌無力常從一組肌群開始，范圍逐步擴大。首發(fā)癥狀常為一側或雙側眼外肌麻痹，如上瞼下垂、斜視和復視，重者眼球運動明顯受限，甚至眼球固定，但瞳孔括約肌不受累。面部及咽喉肌受累時出現表情淡漠、苦笑面容;連續(xù)咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難;說話帶鼻音、發(fā)音障礙等。累及胸鎖乳突肌和斜方肌時則表現為頸軟、抬頭困難，轉頸、聳肩無力。四肢肌肉受累以近端無力為重，表現為抬臂、梳頭、上樓梯困難，腱反射通常不受影響，感覺正常。呼吸肌受累往往會導致不良后果，出現嚴重的呼吸困難時稱之為“危象”。誘發(fā)因素包括呼吸道感染、手術(包括胸腺切除術)、精神緊張、全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突然死亡。

　　除了肌無力癥狀以外，MG還可以合并胸腺瘤和胸腺增生以及其他與自身免疫有關的疾病如甲狀腺功能亢進、甲狀腺功能減退、視神經脊髓炎​、多發(fā)性硬化​、系統性紅斑狼瘡​、多發(fā)性肌炎​、類風濕性關節(jié)炎​和類肌無力綜合征(Lambert-Eaton myasthenia syndrome，LEMS)。

　　臨床分型

　　為了便于分層治療和預后判斷，Osserman將MG分為4個類型，這種分型目前已被廣泛接受。

　�、裥停� 眼型(ocular MG)。僅上瞼提肌和眼外肌受累，約占20～30%。

　�、駻型： 輕度全身型(mild generalized MG)。以四肢肌肉輕度無力為主要表現，對藥物治療反應好，無呼吸肌麻痹，約占30%。

　　ⅡB型： 中度全身型(moderate generalized MG)。較嚴重的四肢無力，生活不能自理，藥物治療反應欠佳，但無呼吸困難，約占25%。

　�、笮停杭毙员┌l(fā)型(acute fulminate MG)。急性起病，半年內迅速出現嚴重的肌無力癥狀和呼吸困難，藥物治療反應差，常合并胸腺瘤，死亡率高，約占15%。

　�、粜停� 晚期重癥型(late severe MG)。臨床癥狀與Ⅲ型相似，但病程較長，多在2年以上，由I型或II型逐漸進展形成，約占10%。

　　此外， MG母親的新生兒15%可有出生后一過性肌無力癥狀，稱為新生兒型重癥肌無力(neonatal MG)，表現為吸奶困難、哭聲無力、四肢活動減少、全身肌張力降低，多在6周內自然減輕、痊愈。

　　危象

　　是指MG患者在病程中由于某種原因突然發(fā)生的病情急劇惡化，呼吸困難，危及生命的危重現象。根據不同的原因，MG危象通常分成3種類型：因膽堿酯酶抑制劑用量不足所致的肌無力危象，膽堿酯酶抑制劑過量所致的膽堿能危象以及無法判定誘因的反拗性危象。

　　(1)肌無力危象(myasthenic crisis)：大多是由于疾病本身的發(fā)展所致。也可因感染、過度疲勞、精神刺激、月經、分娩、手術、外傷或應用了對神經肌肉傳導有阻滯作用的藥物，而未能適當增加膽堿酯酶抑制劑的劑量而誘發(fā)。常發(fā)生于Ⅲ型和Ⅳ型患者。臨床表現為患者的肌無力癥狀突然加重，咽喉肌和呼吸肌極度無力，不能吞咽和咳痰，呼吸困難，常伴煩躁不安，大汗淋漓，甚至出現窒息、口唇和指甲紫紺等缺氧癥狀。

　　(2)膽堿能危象(cholinergic crisis)：見于長期服用較大劑量的膽堿酯酶抑制劑的患者。發(fā)生危象之前常先表現出明顯的膽堿酯酶抑制劑的副作用，如惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動、焦慮等精神癥狀。

　　(3)反拗危象(brittle crisis)：膽堿酯酶抑制劑的劑量未變，但突然對該藥失效而出現了嚴重的呼吸困難。常見于Ⅲ型MG或胸腺切除術后數天，也可因感染、電解質紊亂或其他不明原因所致。通常無膽堿能副作用表現。

　　以上3種危象中肌無力危象最常見，其次為反拗性危象，真正的膽堿能危象甚為罕見。

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