2014胸心外科主治醫(yī)師復(fù)習(xí)：重癥肌無力癥

　　鑒別診斷

　　MG需與其他各種原因?qū)е碌难弁饧÷楸�、吞咽和�?gòu)音障礙、頸肌無力以及急性或亞急性四肢弛緩性癱瘓進(jìn)行鑒別。

　　眼外肌麻痹

　　需與線粒體肌病的慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹型、眼咽型肌營養(yǎng)不良、霍納氏綜合征、動眼神經(jīng)麻痹、下頜瞬目綜合征、老年性瞼下垂、Graves病、Fisher綜合征、痛性眼肌麻痹綜合征進(jìn)行鑒別。

　　吞咽困難和構(gòu)音障礙

　　需與多發(fā)性肌炎​或皮肌炎、吉蘭-巴雷綜合征​、假性延髓性麻痹、眼咽型肌營養(yǎng)不良、肌萎縮側(cè)索硬化(延髓型)以及脂質(zhì)沉積性肌病引起的吞咽困難和構(gòu)音障礙相鑒別。

　　急性或亞急性四肢弛緩性癱瘓

　　需與Lambert-Eaton肌無力綜合征(LEMS)、多發(fā)性肌炎或皮肌炎、格林-巴利綜合征、周期性癱瘓、進(jìn)行性脊肌萎縮癥、線粒體肌病、脂質(zhì)沉積性肌病以及甲狀腺功能亢進(jìn)性肌病鑒別。

　　LEMS又稱肌無力綜合征或類重癥肌無力，為一組自身免疫性疾病，與MG不同的是，LEMS 為突觸前膜病變，其自身抗體的靶抗原為突觸前膜和Ach囊泡釋放區(qū)的鈣離子通道。60%以上的LEMS患者血清中可查到抗電壓門控的鈣通道抗體。本病主要見于男性，男女比例為9：1，多見于50歲左右的老年人，雙下肢近端無力明顯，很少侵犯眼外肌，常伴有小細(xì)胞肺癌或其他部位惡性腫瘤。也可伴有口干和陽痿等自主神經(jīng)癥狀以及其他自身免疫性疾病，如甲狀腺疾病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、惡性貧血、干燥綜合征等。LEMS還可與MG同時存在。本病診斷主要依靠神經(jīng)重復(fù)電刺激試驗(yàn)，MG和LEMS在低頻刺激(3 Hz、5Hz)時CMAP波幅改變相似，均遞減15%以上。但高頻刺激(20Hz以上)時，LEMS患者的CMAP波幅遞增100%以上，而MG患者無變化或輕度遞減，個別可出現(xiàn)遞增現(xiàn)象，但遞增一般不超過56%。高頻刺激的不同特征可對MG和LEMS進(jìn)行區(qū)別。LEMS患者新斯的明試驗(yàn)改善不明顯。

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