2014胸心外科主治醫(yī)師復(fù)習(xí)：重癥肌無力癥

　　疾病治療

　　MG的治療可以分為兩部分，一是對癥治療，不針對病因，僅用于暫時改善肌無力癥狀。二是針對MG病理生理機(jī)制中的不同環(huán)節(jié)進(jìn)行干預(yù)治療。

　　對癥治療

　　膽堿酯酶抑制劑可以通過抑制膽堿酯酶的活性來增加突觸間隙乙酰膽堿的含量。它只是暫時改善癥狀，維持基本生命活動，爭取進(jìn)一步實(shí)施免疫治療的時間。只有當(dāng)肌無力影響患者的生活質(zhì)量，出現(xiàn)明顯的四肢無力、吞咽和呼吸困難時才考慮使用膽堿酯酶抑制劑。常用的有溴吡斯的明，每片60mg，每4～6小時服1片，可根據(jù)肌無力癥狀的輕重而適當(dāng)調(diào)整給藥時間，每日最大劑量成人不超過600mg，兒童不超過7mg/kg。對吞咽極度困難而無法口服者可給予硫酸新斯的明1mg肌注，1～2小時后當(dāng)該藥作用尚未消失時再繼以溴吡斯的明口服。與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用時，取得明顯治療效果后，應(yīng)首先逐漸減量或停用膽堿酯酶抑制劑。

　　病因治療

　　包括藥物治療、放射治療和手術(shù)治療。

　　(1)腎上腺皮質(zhì)激素：是現(xiàn)今國際公認(rèn)有效的常規(guī)療法�？勺鳛檠奂⌒�(I型)，輕度全身型(ⅡA)的首選治療。MGⅡB型、Ⅲ型和Ⅳ型患者在選用血漿交換或大劑量免疫球蛋白等臨時措施的同時，也要加用激素。此外還用于胸腺切除手術(shù)前的誘導(dǎo)緩解治療。激素療法要掌握足量、足夠療程、緩慢減量和適當(dāng)維持劑量的治療原則。MG的激素治療有漸減法(下樓法)和漸增法(上樓法)。對于眼肌型的患者，通常給小劑量強(qiáng)的松治療以減少副作用，一般采用20～35mg隔日一次。由于激素在MG治療初期有加重肌無力癥狀，誘發(fā)危象的可能，因此有人主張對病情較重的ⅡB、Ⅲ和IV型患者應(yīng)用漸增法。可從強(qiáng)的松每天15～20mg/d開始，每2～3天增加5mg，若無明顯加重，一直增至每天50～60mg。待癥狀恒定改善4～5天后漸減。長期應(yīng)用激素者應(yīng)注意激素的副作用，如：胃潰瘍出血、血糖升高、庫欣綜合征、股骨頭壞死、骨質(zhì)疏松等，應(yīng)適當(dāng)給予保護(hù)胃黏膜、補(bǔ)充鉀劑和鈣劑。為減輕和預(yù)防激素治療導(dǎo)致的一過性肌無力加重現(xiàn)象，可酌情增加溴吡斯的明的劑量和次數(shù)。

　　(2)免疫抑制劑：出現(xiàn)下列情況要考慮加用或改用免疫抑制劑：①腎上腺皮質(zhì)激素療法不能耐受者;②腎上腺皮質(zhì)激素療法無效或療效緩慢者;③胸腺切除術(shù)療效不佳者;④腎上腺皮質(zhì)激素減量即復(fù)發(fā)者;⑤MG伴有胸腺瘤者。

　　1)環(huán)磷酰胺：環(huán)磷酰胺1000mg，加入生理鹽水或葡萄糖500ml內(nèi)靜滴，每5日1次，總量達(dá)10g以上�，F(xiàn)認(rèn)為沖擊療法的副作用較少，總量越大，療程越長，其療效越好，總量30g以上，100%有效。本藥可引起白細(xì)胞和血小板減少、脫發(fā)、出血性膀胱炎、惡心、嘔吐、肝功異常、月經(jīng)失調(diào)和骨痛等副作用，使用過程中要注意密切觀察，及時調(diào)整用藥，一旦發(fā)現(xiàn)持續(xù)性血尿或肝功不良應(yīng)立即停用。

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