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第十一節(jié) 腺垂體功能減退癥
【臨床表現(xiàn)】
據(jù)估計,約50%以上腺垂體組織破壞后才有癥狀。促性腺激素、GH和PRL缺乏為最早表現(xiàn);TSH缺乏次之;然后可伴有ACTH缺乏。希恩綜合征患者往往因圍生期大出血休克而有全垂體功能減退癥,即所有垂體激素均缺乏;垂體及鞍旁腫瘤引起者則除有垂體功能減退外,還伴占位性病變的體征。GH缺乏在成人表現(xiàn)為胰島素敏感和低血糖,而在兒童可引起侏儒癥(見本篇第五章)。
腺垂體功能減退主要表現(xiàn)為各靶腺(性腺、甲狀腺、腎上腺)功能減退。
(一)性腺(卵巢、睪丸)功能減退
女性有產(chǎn)后大出血、休克、昏迷病史,產(chǎn)后無乳、月經(jīng)不再來潮、性欲減退、不育、陰道分泌物減少、外陰子宮和陰道萎縮、陰道炎、性交痛、毛發(fā)脫落,尤以陰毛、腋毛為甚。成年男子性欲減退、陽瘺、睪丸松軟縮小,胡須稀少,無男性氣質(zhì)、肌力減弱、皮脂分泌減少,骨質(zhì)疏松。
(二)甲狀腺功能減退
其表現(xiàn)與原發(fā)性甲狀腺功能減退癥相似,但通常無甲狀腺腫。
(三)腎上腺功能減退
其表現(xiàn)與原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥相似(見本篇第十五章),所不同的是本病由于缺乏黑素細(xì)胞刺激素,故有皮膚色素減退,面色蒼白,乳暈色素淺淡,而原發(fā)性慢性腎上腺功能減退癥則皮膚色素加深。
值得引起注意的是垂體功能減退性危象(簡稱垂體危象)。在全垂體功能減退癥基礎(chǔ)上,各種應(yīng)激如感染、敗血癥、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、外傷、麻醉及使用鎮(zhèn)靜藥、安眠藥、降糖藥等均可誘發(fā)垂體危象。臨床呈現(xiàn):
、俑邿嵝(>40℃);
②低溫型(<30℃);
、鄣脱切;
④低血壓、循環(huán)虛脫型;
、菟卸拘;
⑥混合型。
各種類型可伴有相應(yīng)的癥狀,突出表現(xiàn)為消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)和神經(jīng)精神方面的癥狀,諸如高熱、循環(huán)衰竭、休克、惡心、嘔吐、頭痛、.神志不清、譫妄、抽搐、昏迷等嚴(yán)重垂危狀態(tài)。
【實驗室檢查】
腺垂體功能情況可通過對其所支配的靶腺功能狀態(tài)來反映。
(一)性腺功能測定
女性有血雌二醇水平降低,沒有排卵及基礎(chǔ)體溫改變,陰道涂片未見雌激素作用的周期性改變;男性見血睪酮水平降低或正常低值,精液檢查精子數(shù)量減少,形態(tài)改變,活動度差,精液量少。
(二)腎上腺皮質(zhì)功能
24小時尿17-羥皮質(zhì)類固醇及游離皮質(zhì)醇排量減少,血漿皮質(zhì)醇濃度降低,但節(jié)律正常,葡萄糖耐量試驗示血糖低平曲線。
(三)甲狀腺功能測定
血清總T↓4、游離T↓4均降低,而總T↓3、游離T↓3可正;蚪档。
(四)腺垂體分泌激素
如FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均減少,但因垂體激素呈脈沖式分泌,故宜相隔15~20分鐘連續(xù)抽取等量抗凝血液3次,等量相混后送檢測。
同時測定垂體促激素和靶腺激素水平,可以更好地判斷靶腺功能減退為原發(fā)性或繼發(fā)性。對于腺垂體內(nèi)分泌細(xì)胞的儲備功能可采用興奮試驗,如GnRH、TRH、CRH、GHRH等下丘腦激素來探測垂體激素的分泌反應(yīng)。
腺垂體聯(lián)合興奮試驗(TRH、GnRH、胰島素低血糖)結(jié)果若低于正常,有判斷意義,但正常低值也屬異常。
應(yīng)當(dāng)指出,有時結(jié)果可與正常重疊,ACTH試驗對于判別原發(fā)性或繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥有重要意義。胰島素低血糖激發(fā)試驗忌用于老年人、冠心病、有驚厥和黏液性水腫的患者。
對于腺垂體-下丘腦的病變可用CT、MRI辨別,較蝶鞍X線和斷層攝片更為精確,盡可能通過無創(chuàng)檢查,了解病變部位、大小、性質(zhì)及其對鄰近組織的侵犯程度。對于非顱腦病變也可通過胸部X線片、胸腹部CT、MRI來檢查。肝、骨髓和淋巴結(jié)等活檢,可用于判斷原發(fā)性疾病的原因。
【診斷和鑒別診斷】
本病診斷須根據(jù)病史、癥狀、體檢,結(jié)合實驗室資料和影像學(xué)發(fā)現(xiàn)進(jìn)行全面的分析,排除其他影響因素和疾病后才能明確。應(yīng)與下列疾病相鑒別:
①多內(nèi)分泌腺功能減退癥,如Schmidt綜合征;
②神經(jīng)性厭食,有精神癥狀和惡病質(zhì),閉經(jīng),但無陰毛、腋毛脫落,可伴有神經(jīng)性貪食交替出現(xiàn);
、凼笎劬C合征,與心理、社會因素有關(guān),生長障礙與營養(yǎng)不良、情緒紊亂有關(guān),改變環(huán)境、得到關(guān)懷和改善營養(yǎng)后可顯著恢復(fù)生長,有認(rèn)為其垂體功能改變?yōu)闀簳r性,與中樞神經(jīng)遞質(zhì)作用異常有關(guān)。
【治療】
腺垂體功能減退癥可由多種原因所引起,治療應(yīng)針對病因治療,尤其腫瘤患者可通過手術(shù)、放療和化療等措施,對于鞍區(qū)占位性病變,首先必須解除壓迫及破壞作用,減輕和緩解顱內(nèi)高壓癥狀,提高生活質(zhì)量。
對于出血、休克而引起缺血性垂體壞死,關(guān)鍵在于預(yù)防,加強(qiáng)產(chǎn)婦圍生期的監(jiān)護(hù),及時糾正產(chǎn)科病理狀態(tài)。
腺垂體功能減退癥采用相應(yīng)靶腺激素替代治療能取得滿意的效果,如改善精神和體力活動,改善全身代謝及性功能,防治骨質(zhì)疏松,但需要長期、甚至終身維持治療。應(yīng)激情況下需要適當(dāng)增加糖皮質(zhì)激素劑量。
所有替代治療宜經(jīng)口服給藥,下述藥物劑量為生理劑量供參考:左甲狀腺素50~150μg/d;甲狀腺于片40~120mg/d,氫化可的松20~30mg/d;潑尼松5~7.5mg/d;炔雌醇5~20μg/d;妊馬雌酮(結(jié)合型雌激素)0.625~1.25mg/d(月經(jīng)周期第1~25天),甲羥孕酮(安宮黃體酮)5~10mg/d(月經(jīng)周期第12~25天)以形成人工周期性月經(jīng)。丙酸睪酮50mg/周,肌注,對男子性腺功能減退癥有效,十一酸睪酮40mg,每日3次口服,但應(yīng)防治前列腺癌的發(fā)生。
治療過程中應(yīng)先補(bǔ)給糖皮質(zhì)激素,然后再補(bǔ)充甲狀腺激素,以防腎上腺危象的發(fā)生。對于老年人、冠心病、骨密度低的患者,甲狀腺激素宜從小劑量開始,并緩慢遞增劑量為原則。一般不必補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素。除兒童垂體性侏儒癥外,一般不必應(yīng)用人GH。GH可使骨骼肌肉生長,減少體內(nèi)脂肪量,但應(yīng)防止腫瘤生長。
垂體危象處理:首先給予靜脈推注50%葡萄糖液40~6Oml以搶救低血糖,繼而補(bǔ)充10%葡萄糖鹽水,每500~1000ml中加入氧化可的松50~100mg靜脈滴注,以解除急性腎上腺功能減退危象。
有循環(huán)衰竭者按休克原則治療,有感染敗血癥者應(yīng)積極抗感染治療,有水中毒者主要應(yīng)加強(qiáng)利尿,可給予潑尼松或氫化可的松。低溫與甲狀腺功能減退有關(guān),可給予小劑量甲狀腺激素,并用保暖毯逐漸加溫。禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥或降糖藥等。
若需要生育者,女性可先用雌激素促進(jìn)子宮生長,然后周期性雌激素和黃體酮3~4月誘導(dǎo)月經(jīng),然后可用HMG75~150IU/d,持續(xù)兩周,刺激卵泡生長,并肌注HCG2000IU誘導(dǎo)排卵;男性可用HCG2000IU肌注,一周3次,持續(xù)4月,然后肌注HMG75IU,一周3次,以期精子形成。
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