2012年臨床醫(yī)師《內(nèi)科學(xué)》輔導(dǎo)：營(yíng)養(yǎng)不良性消瘦

　　概述

　　營(yíng)養(yǎng)不良性消瘦是一種多見(jiàn)于嬰兒期的極度消瘦癥，又稱嬰兒萎縮癥(infantile atrophy，inanition，athrepsia)。系由于長(zhǎng)期攝食過(guò)少引起，雖然所進(jìn)食物的各種營(yíng)養(yǎng)素尚稱平衡，但量太少不能滿足需要，突出的是長(zhǎng)期能量不足，只能消耗自己身體組織供給能量，以維持最低的生命代謝所需。多發(fā)生于食物匱乏，衛(wèi)生狀況極差，缺乏合理喂養(yǎng)知識(shí)的地區(qū)，發(fā)生饑荒時(shí)多見(jiàn)。

　　病因

　　(一)攝入不足 尤多見(jiàn)于母乳不足仍長(zhǎng)期單純喂哺母乳，不添加其他乳品或代乳品的嬰兒，或因種種原因過(guò)早斷乳，又未合理添加斷乳期食品，造成長(zhǎng)期進(jìn)食過(guò)少。

　　(二)喂養(yǎng)不當(dāng) 缺母乳而給予的乳品或代乳品量過(guò)少，濃度太淡，又未合理添加輔助食品，以致食物總量攝取太少，不能滿足需要。

　　(三)先天營(yíng)養(yǎng)基礎(chǔ)差 多見(jiàn)于胎兒營(yíng)養(yǎng)不良引起的低出生體重兒，如雙胎、多胎、早產(chǎn)、足月小樣兒。出生時(shí)本已瘦小，再加母乳不足，喂養(yǎng)不當(dāng)，更易發(fā)生營(yíng)養(yǎng)不良性消瘦。

　　(四)疾病常為誘發(fā)因素 ①患先天性唇裂或腭裂影響哺乳;②因患腹瀉或胃腸炎長(zhǎng)期限制進(jìn)食;③慢性代謝性疾病影響消化吸收;④各種感染性疾病如麻疹、百日咳、痢疾、肺炎、嬰兒肝炎等，尤以慢性腸炎為最重要，引起長(zhǎng)期消化吸收障礙，慢性消耗又加攝入不足導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良。嬰兒期生長(zhǎng)發(fā)育速度快，一但進(jìn)食量不夠，常在短期內(nèi)引起營(yíng)養(yǎng)不良性消瘦。

　　發(fā)病機(jī)制

　　本病特點(diǎn)為能量極度不足和各種營(yíng)養(yǎng)素相對(duì)平衡。能量攝入不足最為突出。當(dāng)有限的糖原儲(chǔ)存用完后，機(jī)體首先應(yīng)用自身脂肪組織分解所得的能量，以供應(yīng)生命所需的代謝過(guò)程;其次方動(dòng)用組織蛋白供能，如肌細(xì)胞的蛋白質(zhì)，致使肌細(xì)胞停止分裂和長(zhǎng)大，并逐漸萎縮。其后累及體內(nèi)各種組織器官，使其生長(zhǎng)發(fā)育停滯，如腦細(xì)胞生長(zhǎng)分化受阻，影響神經(jīng)系統(tǒng)功能，骨骼發(fā)育也滯緩，骨齡延遲。進(jìn)一步各類組織發(fā)生萎縮，胸腺及全身淋巴組織早期就受到損害，致使全身免疫功能低下，主要影響細(xì)胞免疫。各系統(tǒng)器官都有萎縮、重量減輕、體積變小，但組織學(xué)改變卻不很明顯。

　　臨床表現(xiàn)

　　進(jìn)食減少后首先出現(xiàn)小兒生長(zhǎng)發(fā)育速度減慢，體重增長(zhǎng)落后，如進(jìn)食量繼續(xù)不足，則生長(zhǎng)可完全停止。皮下脂肪逐漸消耗，體重在正常同齡兒中位數(shù)減1～3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以下，長(zhǎng)期的營(yíng)養(yǎng)不良也可使身長(zhǎng)增長(zhǎng)落后。全身皮下脂肪全部喪失，二頰吸吮脂肪墊最后消失，面頰下陷，呈干癟老人面容。無(wú)浮腫、皮膚松弛、光薄、起皺，毛發(fā)干細(xì)發(fā)黃。全身皮包骨頭，骨骼突出處十分明顯。早期小兒精神焦慮而機(jī)靈，注意周圍事物，但不喜活動(dòng)，食欲大多正常。病情加重則反應(yīng)遲鈍，精神萎糜，體溫與血壓都偏低，心率減慢，心音稍弱，肝脾一般不腫大。

　　患兒因吃不飽饑餓而經(jīng)常哭吵呻吟，常吸吮手指。有時(shí)出現(xiàn)饑餓瀉，排出多次少量暗綠色粘液便，偶爾發(fā)生頑固性便秘。而更多見(jiàn)的為胃腸消化紊亂或腸道感染引起的遷延性腹瀉，常可由于嘔吐腹瀉而導(dǎo)致脫水酸中毒，加重病情。全身免疫機(jī)能低下，很易并發(fā)各種感染，尤其呼吸道感染。由于全身反應(yīng)差，臨床上常不出現(xiàn)有關(guān)癥候，如得感染時(shí)不發(fā)熱，血白細(xì)胞不增等，以致延誤早期診斷，常為致死原因。

　　檢查檢驗(yàn)

　　貧血不顯著，血紅蛋白和血細(xì)胞壓積可輕度下降，血漿總蛋白、白蛋白、前白蛋白、運(yùn)鐵蛋白、β-脂蛋白和氨基酸量都接近正常。空腹血糖較低，可發(fā)生自發(fā)性低血糖休克。而游離脂酸、甘油三脂可增高，膽固醇則維持正常。

　　治療

　　應(yīng)采取綜合措施，包括增進(jìn)營(yíng)養(yǎng)，細(xì)心護(hù)理，和防止并發(fā)癥，但最主要為給以營(yíng)養(yǎng)豐富，易于消化吸收的食物。因長(zhǎng)期饑餓，不易耐受食物質(zhì)與量的變化，故應(yīng)避免驟然增加或改變食物量和成分，要做到緩慢遞增。一般認(rèn)為嬰兒時(shí)期以牛乳或乳粉(消化功能差者可用脫脂乳粉)加蔗糖和植物油為最好的食品基礎(chǔ)，供給充足的能量和優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。不能耐受乳糖者可用豆?jié){或豆粉代替乳制品。年齡稍大，可根據(jù)患兒食欲，消化功能好壞和病情嚴(yán)重程度，酌情添加當(dāng)?shù)亓?xí)慣用的固體食物，如米糊、爛面，甚至軟飯，以提高能量供應(yīng)，輔以魚(yú)泥、肉末、蛋花、豆泥等易消化食物，補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。營(yíng)養(yǎng)不良性消瘦嬰兒如無(wú)腹瀉、嘔吐，也無(wú)感染，食欲佳，早期即可每天每千克體重給予0.5MJ(120kcal)能量的食物，無(wú)不良反應(yīng)，漸增至0.84MJ(200kcal)。若體重增加良好，臨床恢復(fù)滿意，身長(zhǎng)和體重已達(dá)正常，食物能量供給量可恢復(fù)生理需要量。除調(diào)整飲食、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)外，控制感染，加強(qiáng)護(hù)理，治療并發(fā)癥也很重要。

　　預(yù)后預(yù)防

　　本病預(yù)后相對(duì)比惡性營(yíng)養(yǎng)不良為好，住院病死率約在1%～2%。年長(zhǎng)兒稍高，恢復(fù)較慢。嬰幼兒時(shí)期患營(yíng)養(yǎng)不良性消瘦，若持續(xù)數(shù)月以上，可留下遠(yuǎn)期不良后果：身材矮小和大腦生長(zhǎng)發(fā)育受影響。