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慢性髓系白血病(CML)
1.臨床表現(xiàn)和分期
(1)臨床表現(xiàn):起病緩慢,多無(wú)自覺癥狀;颊叨嘤诮】刁w檢發(fā)現(xiàn)血象異;虬l(fā)現(xiàn)脾大而就診。巨脾是慢粒最典型和突出的癥狀。
(2)臨床分期
1)慢性期:病情穩(wěn)定;
2)加速期:嗜堿性粒細(xì)胞>20%,原始細(xì)胞≥10%而未達(dá)急性期標(biāo)準(zhǔn);
3)急變期:臨床表現(xiàn)同急性白血病。外周血或骨髓中原始細(xì)胞>20%;或出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。慢性粒細(xì)胞白血病急變多數(shù)為急粒變,也可轉(zhuǎn)為急淋,少數(shù)轉(zhuǎn)為M4、M5、M6、M7型。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)血象:白細(xì)胞顯著升高(>20×109/L); 慢粒的典型——白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞↑。
(2)骨髓象:骨髓增生活躍(降低的是再障),慢性期原始細(xì)胞小于10%。雖少但還是有。
(3)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)減低或陰性(陽(yáng)性——再障);(陰性)——診斷慢粒。
(4)Ph染色體(費(fèi)城染色體)陽(yáng)性或者BCR/ABL融合基因(編碼:P210)陽(yáng)性——慢粒。
3.診斷和鑒別診斷
(1)白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞也增多,堿性磷酸酶(NAP)減低或陰性,Ph染色體陽(yáng)性或者BCR/ABL融合基因陽(yáng)性,出現(xiàn)這些都是指的慢粒。
(2)慢粒與類白血病反應(yīng)很好鑒別,上面這些慢粒出現(xiàn)的指標(biāo)除了白細(xì)胞升高外它都出現(xiàn)不了或相反。
4.治療方法
羥基脲——血液學(xué)緩解有效;
甲磺酸伊馬替尼(格列衛(wèi))——首選;
骨髓移植——根治。
【備考攻略】
題眼:巨脾;旧峡吹竭@個(gè)字眼就可以診斷慢粒。其實(shí)驗(yàn)室檢查也是?己说狞c(diǎn),治療方面的首選藥物調(diào)整為甲磺酸伊馬替尼(格列衛(wèi)),考核幾率相對(duì)較高。
【特別注意】
慢性粒細(xì)胞白血病為骨髓性疾病,其他如:真性紅細(xì)胞增多癥以紅系增生為主,原發(fā)性血小板增多癥以巨核細(xì)胞、血小板增多為主,原發(fā)性骨髓纖維化以髓外造血及骨髓纖維化為主。外周血白細(xì)胞可升高,一般均<50×109/L。
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