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肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)
1.癥狀：部分無癥狀，部分表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、胸悶、胸痛及心悸。
頭暈及暈厥多在運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)。
猝死可為首發(fā)癥狀，也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。
少數(shù)患者最后出現(xiàn)收縮功能下降，室壁變薄，左室擴(kuò)大，類似擴(kuò)張型心肌病。
2.體格檢查：胸骨左緣第3——4肋間可聞及粗糙的收縮期噴射樣雜音，可伴震顫。
應(yīng)用β受體拮抗劑及下蹲位可使雜音減輕;
應(yīng)用強(qiáng)心藥物、利尿劑、硝酸甘油或行Valsalva動(dòng)作可使雜音增強(qiáng);
梗阻性心肌病患者因血流經(jīng)過狹窄處時(shí)的漏斗效應(yīng)，吸引二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)，貼近室間隔，可進(jìn)一步加重左室流出道梗阻，同時(shí)出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全，在心尖可聞及全收縮期吹風(fēng)樣雜音。
【備考攻略】
必須掌握肥厚型心肌病的主要特征是以左心室(或)右心室心肌的肥厚，心室腔變小，常為不對稱性室間隔肥厚。猝死可為首發(fā)癥狀，也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。胸骨左緣第3——4肋間可聞及粗糙的收縮期噴射樣雜音，可伴震顫。使雜音增強(qiáng)和減弱的因素也應(yīng)該熟悉。常在病例題中考查。
【特別注意】
肥厚型心肌病常因左室容積減少即前負(fù)荷減少(如屏氣，Valsava試驗(yàn)，含化硝酸甘油等)或心肌收縮力增加(如心動(dòng)過速、運(yùn)動(dòng)時(shí))而增強(qiáng)。反之，左室容積增加(如下蹲時(shí))或心肌收縮力低下時(shí)(如使用β受體阻滯劑等)則可減弱。這些特點(diǎn)可與主動(dòng)脈瓣狹窄相鑒別。
肥厚型心肌病的輔助檢查
1.胸部X線：心臟大小正常或增大，出現(xiàn)心力衰竭時(shí)心影明顯增大，可見肺淤血。
2.心電圖：常見左室肥厚和ST-T改變，常在胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大倒置T波。常伴室性期前收縮、陣發(fā)性室性心動(dòng)過速、心房顫動(dòng)及束支傳導(dǎo)阻滯等心律失常。
3.超聲心動(dòng)圖：室間隔顯著增厚，舒張期末的室間隔厚度>15mm或與后壁厚度之比≥1.3;左室流出道狹窄;二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)。
4.心臟磁共振成像：可直觀顯示心臟結(jié)構(gòu)，對于特殊部位的心肌肥厚具有診斷價(jià)值。
5.心導(dǎo)管檢查：心室造影左室舒張末期壓力增高，梗阻性患者左心腔與左室流出道之間出現(xiàn)壓力階差。心室造影可見心室腔呈狹長裂縫樣改變，心尖肥厚患者可呈香蕉狀、犬舌樣和紡錘狀。冠狀動(dòng)脈造影多無異常。
6.心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大畸形，排列紊亂。
【備考攻略】
該知識(shí)點(diǎn)重點(diǎn)掌握超聲心動(dòng)圖的特征表現(xiàn);熟悉心臟磁共振成像對于特殊部位的心肌肥厚具有診斷價(jià)值;其他的檢查作為了解�？荚囶}型多為A1和A2型題。
【特別注意】
肥厚型心肌病冠狀動(dòng)脈造影多無異常。
肥厚型心肌病的診斷與鑒別診斷
1.肥厚型心肌病的診斷：根據(jù)勞力性呼吸困難、胸痛、暈厥等癥狀，心臟雜音特點(diǎn)及典型超聲心動(dòng)圖改變，可考慮肥厚型心肌病的診斷。
2.主要掌握與擴(kuò)張型心肌病的鑒別：
擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病特征
心腔擴(kuò)大，以左側(cè)為主(核心表現(xiàn));心肌收縮功能減退伴或不伴有;充血性心衰左室或右室肥厚伴有不對稱性室間隔肥厚;左室流出道可有或無梗阻病理心腔擴(kuò)大不對稱性室間隔肥厚病因病毒性心肌炎為主要病因常有明顯家族史癥狀充血性心力衰竭，部分患者可發(fā)生栓塞和猝死容易眩暈，心悸、胸痛、勞力性呼吸困難等體征心臟擴(kuò)大�？陕劶氨捡R律，常合并各種心律失常心臟輕度增大，能聞及S4;胸骨左緣第3-4肋間聞及粗糙的收縮期噴射性雜音X線心影明顯擴(kuò)大，肺淤血心影不擴(kuò)大ECG QRS低電壓、ST-T段改變，T波低平或倒置。病理性Q波少見左室肥大、ST-T改變;病理性Q波多見：在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4-6上出現(xiàn)，或者巨大的倒置T波超聲心動(dòng)
圖(確診)一大、二薄、三弱、四小(心腔大、室間隔和室壁薄、室壁搏動(dòng)弱、二尖瓣口開放幅度小)。鉆石樣雙峰圖形舒張期末室間隔的厚度與后壁之比≥1.3;二尖瓣前葉在收縮期向前運(yùn)動(dòng)(SAM)治療無特效治療;β-阻滯劑、洋地黃(慎用容易中毒)、利尿劑、ACEI(擴(kuò)張血管)避免使用洋地黃類等增加心肌收縮力的藥物;主張：β-阻滯劑/鈣通道阻滯劑治療。
【備考攻略】
該知識(shí)點(diǎn)主要掌握兩種心肌病的鑒別，每年必考，主要為A1和A2型題。
【特別注意】
肥厚型心肌病的診斷：根據(jù)勞力性呼吸困難、胸痛、暈厥等癥狀，心臟雜音特點(diǎn)及典型超聲心動(dòng)圖改變，可考慮肥厚型心肌病的診斷。
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