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神經(jīng)病學(xué)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)
神經(jīng)系的運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)由下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元即錐體束、錐體外系統(tǒng)以及小腦系統(tǒng)四個(gè)部分組成。
(一)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓
1.解剖生理 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元起自大腦額葉中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū)第五層的巨錐體細(xì)胞(Betz細(xì)胞)，其軸突形成皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束(合稱(chēng)錐體束)，經(jīng)由放射冠后分別通過(guò)內(nèi)囊后肢及膝部下行，皮質(zhì)脊髓束再經(jīng)大腦腳底中3/5、腦橋的基底部、延髓的錐體，在錐體交叉處大部分錐體纖維交叉到對(duì)側(cè)脊髓側(cè)索，形成皮質(zhì)脊髓側(cè)束下行，終止于脊髓前角。小部分纖維在錐體交叉處不交叉，直接下行，形成皮質(zhì)脊髓前束，在各個(gè)平面上陸續(xù)交叉止于對(duì)側(cè)前角。皮質(zhì)腦干束在腦干各個(gè)腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的平面上交叉至對(duì)側(cè)，終止于各個(gè)腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核。除了面神經(jīng)核下部和舌下神經(jīng)核外，其他腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核均接受雙側(cè)大腦皮質(zhì)的支配。
2.臨床表現(xiàn) 大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)或錐體束受損引起對(duì)側(cè)肢體單癱和偏癱，稱(chēng)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓或中樞性癱瘓。其主要特點(diǎn)為:癱瘓肌肉張力增高，腱反射亢進(jìn)，淺反射消失，出現(xiàn)病理反射，癱瘓肌肉不萎縮，肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)正常，無(wú)失神經(jīng)電位。
3.定位診斷
(1)皮質(zhì):因皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)呈一條長(zhǎng)帶，局限性的病變易損傷其一部分，故多表現(xiàn)為對(duì)側(cè)上肢、下肢或面部癱瘓，稱(chēng)單癱。當(dāng)病變?yōu)榇碳ば詴r(shí)，對(duì)側(cè)軀干相應(yīng)的部位出現(xiàn)局限性的陣發(fā)性抽搐，抽搐可按運(yùn)動(dòng)區(qū)皮質(zhì)代表區(qū)的排列次序進(jìn)行擴(kuò)散，稱(chēng)杰克遜(Jackson)癲癇�？诮�、拇指及示指常為始發(fā)部位，因這些部位的皮質(zhì)代表區(qū)的范圍較大及興奮閾較低。
(2)內(nèi)囊:錐體束纖維在內(nèi)囊部最為集中，此處病變易使一側(cè)錐體束全部受損而引起對(duì)側(cè)比較完全的偏癱。內(nèi)囊后肢錐體束之后為傳導(dǎo)對(duì)側(cè)半身感覺(jué)的丘腦皮質(zhì)束及傳導(dǎo)兩眼對(duì)側(cè)視野的視放射，故該處損害還可引起對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)減退及對(duì)側(cè)同向偏盲，稱(chēng)“三偏”征，臨床上偏癱及偏身感覺(jué)障礙比“三偏”更多見(jiàn)。
(3)腦干:一側(cè)腦干病變既損傷同側(cè)本平面的腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核，又可累及尚未交叉至對(duì)側(cè)的皮質(zhì)脊髓束及皮質(zhì)腦干束，故引起交叉性癱瘓，即同側(cè)本平面的腦神經(jīng)周?chē)月楸约皩?duì)側(cè)身體的中樞性癱瘓。如中腦Weber綜合征時(shí)，同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，對(duì)側(cè)面神經(jīng)、舌下神經(jīng)及上下肢的中樞性癱瘓。
(4)脊髓:脊髓大的病變，位于頸膨大以上者引起中樞性四肢癱瘓;頸膨大(C5——T1)病變引起上肢周?chē)园c瘓和下肢中樞性癱瘓;胸段脊髓病變引起雙下肢中樞性癱瘓;腰膨大(L1-S2)病變可引起雙下肢周?chē)园c瘓。脊髓半側(cè)損害時(shí)產(chǎn)生病變側(cè)肢體的中樞性癱瘓及深感覺(jué)障礙以及對(duì)側(cè)肢體的痛溫覺(jué)障礙(Brown-Sequard綜合征)。
(二)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓
1.解剖生理 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元指脊髓前角細(xì)胞、腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突，它是接受錐體束、錐體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)各方面來(lái)的沖動(dòng)的最后共同通路。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元將各方面來(lái)的沖動(dòng)組合起來(lái)，經(jīng)前根、周?chē)窠?jīng)傳遞到運(yùn)動(dòng)終板，引起肌肉收縮。
2.臨床表現(xiàn) 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元徑路的損害引起的肌肉癱瘓，稱(chēng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓或周?chē)园c瘓，其特點(diǎn)為癱瘓肌肉張力降低，腱反射減弱或消失，肌肉有萎縮，無(wú)病理反射，肌電圖示神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常和失神經(jīng)支配電位。
3.定位診斷
(1)脊髓前角細(xì)胞:局限于前角的病變引起弛緩性癱瘓，而無(wú)感覺(jué)障礙，癱瘓分布呈節(jié)段性，如損傷引起手部肌肉的萎縮。急性起病者最多見(jiàn)于脊髓前角灰質(zhì)炎;慢性起病者因部分未死亡前角細(xì)胞受到病變刺激可見(jiàn)肌束性顫動(dòng)和肌纖維顫動(dòng)，常見(jiàn)于肌萎縮性側(cè)索硬化。
(2)前根:癱瘓分布亦呈節(jié)段性，不伴感覺(jué)障礙。前根損害多見(jiàn)于髓外腫瘤的壓迫、脊膜的炎癥或椎間孔病變。
(3)神經(jīng)叢:損害常引起一個(gè)肢體的多數(shù)周?chē)窠?jīng)的癱瘓和感覺(jué)障礙以及自主神經(jīng)功能障礙。
(4)周?chē)窠?jīng):癱瘓及感覺(jué)障礙的分布與每個(gè)周?chē)窠?jīng)的支配關(guān)系一致。多發(fā)性神經(jīng)炎時(shí)出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性四肢遠(yuǎn)端肌肉癱瘓和萎縮，并伴手套-襪型感覺(jué)障礙。
(三)錐體外系統(tǒng)損害
錐體束以外所有的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)束稱(chēng)為錐體外系統(tǒng)。其主要組成部分為基底節(jié)，又稱(chēng)紋狀體，包括尾核、殼核及蒼白球。廣義的錐體外系統(tǒng)尚包括:丘腦底核(又稱(chēng)Luys核)、黑質(zhì)、紅核、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、丘腦、小腦的齒狀核、前庭神經(jīng)核及延髓的橄欖核等。它們與大腦皮質(zhì)的聯(lián)系頗為廣泛，最主要者為運(yùn)動(dòng)區(qū)(第4區(qū))和運(yùn)動(dòng)前區(qū)(第6區(qū))。它們共同調(diào)節(jié)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的運(yùn)動(dòng)功能。
錐體外系統(tǒng)損害的臨床表現(xiàn) 錐體外系統(tǒng)病變所產(chǎn)生的癥狀有肌張力變化和不自主運(yùn)動(dòng)兩類(lèi)。
1.錐體外系性肌張力增強(qiáng)又稱(chēng)肌強(qiáng)直，是伸肌和屈肌均增強(qiáng)。像彎曲軟鉛管樣的感覺(jué)，稱(chēng)鉛管樣強(qiáng)直。肌強(qiáng)直兼有震顫者，當(dāng)伸屈肢體時(shí)可感到在均勻的阻力上出現(xiàn)斷續(xù)的停頓，稱(chēng)為齒輪樣強(qiáng)直。
2.它是人體某一個(gè)或多個(gè)功能區(qū)的節(jié)律性、不自主運(yùn)動(dòng)。震顫可分為靜止性震顫，位置性震顫，動(dòng)作性震顫。
(1)靜止性震顫：指在肢體完全被支撐消除重力影響下，并且相應(yīng)肌肉沒(méi)有自主收縮時(shí)產(chǎn)生的震顫。
(2)位置性震顫：指肢體或軀體某一部位抵抗重力而維持某種姿勢(shì)時(shí)發(fā)生的震顫。
(3)動(dòng)作性震顫：指發(fā)生在肢體任何形式的運(yùn)動(dòng)中的震顫。
3.舞蹈樣動(dòng)作是一迅速多變、無(wú)目的、無(wú)規(guī)律、不對(duì)稱(chēng)、運(yùn)動(dòng)幅度大小不等的不自主動(dòng)作，可發(fā)生于面部、肢體及軀干，如擠眉弄眼、伸舌牽嘴、歪唇、聳肩、轉(zhuǎn)頸、上下肢舞動(dòng)或伸屈手指等動(dòng)作。做自主運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)加重，安靜時(shí)減輕，入睡后消失。
4.手足徐動(dòng)是手指或足趾間歇的、緩慢的、扭曲的、蚯蚓蠕動(dòng)樣的伸展動(dòng)作，指趾呈現(xiàn)各種奇異姿態(tài)，如手呈“佛手”樣。
5.肌張力障礙是由促動(dòng)肌和拮抗肌不協(xié)調(diào)地、間歇持續(xù)地收縮所造成的不自主運(yùn)動(dòng)和異常扭轉(zhuǎn)姿勢(shì)。頸部肌張力障礙稱(chēng)為痙攣性斜頸。全身性肌張力障礙稱(chēng)為扭轉(zhuǎn)痙攣。
6.抽動(dòng)癥是反復(fù)而突然發(fā)生的、迅速的、刻板或多變的、非節(jié)律性不自主運(yùn)動(dòng)，如眨眼、急速聳肩、發(fā)聲等。在一定時(shí)間內(nèi)能控制。
(四)小腦損害 小腦腹側(cè)為腦橋與延髓，其間為第四腦室。借上腳(結(jié)合臂)、中腳(腦橋臂)和下肢(繩狀體)三個(gè)小腦腳分別與中腦、腦橋及延髓聯(lián)系。小腦中部的狹窄部分稱(chēng)為蚓部，其兩側(cè)為小腦半球，由蚓部把兩側(cè)小腦半球連接在一起。
小腦損害臨床表現(xiàn)有:主動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)的共濟(jì)失調(diào)，如站立不穩(wěn)、搖晃欲倒(稱(chēng)Romberg征陽(yáng)性);行走時(shí)兩腳分開(kāi)、步態(tài)蹣跚、左右搖擺，稱(chēng)醉漢步態(tài)。睜眼并不能改善此種共濟(jì)失調(diào)。因發(fā)音肌的共濟(jì)失調(diào)，患者出現(xiàn)暴發(fā)性言語(yǔ)，語(yǔ)音不清，且言語(yǔ)緩慢，斷斷續(xù)續(xù)不連貫，猶如吟詩(shī)狀，故亦稱(chēng)“吟詩(shī)狀言語(yǔ)”。
由于對(duì)運(yùn)動(dòng)的距離、速度及力量估計(jì)能力的喪失而發(fā)生“辨距不良"(dysmetria)，導(dǎo)致“動(dòng)作過(guò)度”。檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)、輪替動(dòng)作、指誤試驗(yàn)等呈不正確、不靈活或笨拙反應(yīng)，且寫(xiě)字常過(guò)大，反跳試驗(yàn)陽(yáng)性。
動(dòng)作性震顫或意向性震顫以及眼球震顫亦為小腦病變的特征。動(dòng)作性震顫只于做隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，靜止時(shí)消失。
小腦蚓部是軀干肌的代表區(qū)，而小腦半球是四肢(特別是遠(yuǎn)端部)的代表區(qū)，故蚓部局部病變與半球局部病變的臨床表現(xiàn)有差異。所以，小腦蚓部(中線)的病變，引起軀干性共濟(jì)失調(diào)。小腦半球病變，出現(xiàn)同側(cè)肢體性共濟(jì)失調(diào);也即病變小腦同側(cè)的上、下肢出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，上肢比下肢重，遠(yuǎn)端比近端重，精細(xì)動(dòng)作比粗糙動(dòng)作影響明顯。
急性小腦病變�？沙霈F(xiàn)肌張力降低和腱反射減弱或消失。
【備考攻略】
此部分內(nèi)容屬于解剖學(xué)知識(shí)，是學(xué)習(xí)之后課程的基礎(chǔ)，直接考查的幾率不大，但是需要掌握。
【特別注意】
內(nèi)囊:錐體束纖維在內(nèi)囊部最為集中，此處病變易使一側(cè)錐體束全部受損而引起對(duì)側(cè)比較完全的偏癱。內(nèi)囊后肢錐體束之后為傳導(dǎo)對(duì)側(cè)半身感覺(jué)的丘腦皮質(zhì)束及傳導(dǎo)兩眼對(duì)側(cè)視野的視放射，故該處損害還可引起對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)減退及對(duì)側(cè)同向偏盲，稱(chēng)“三偏”征，臨床上偏癱及偏身感覺(jué)障礙比“三偏”更多見(jiàn)。
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