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2021臨床助理醫(yī)師《心血管系統(tǒng)》綜合考試知識(shí)點(diǎn)(5)

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  心肌病概念和分類

  心肌疾病是指除高血壓心臟病、冠狀動(dòng)脈性心臟病、心臟瓣膜病、先天性心臟病和肺源性心臟病等以外的以心肌結(jié)構(gòu)和功能異常為主要表現(xiàn)的一組疾病。1995年WHO/ISFC工作組將心肌病分為原發(fā)性和繼發(fā)性心肌病。

  2006年美國(guó)心臟協(xié)會(huì)將心肌病定義為具有心臟結(jié)構(gòu)和(或)電活動(dòng)異常的心肌疾病,強(qiáng)調(diào)以基因和遺傳為基礎(chǔ),將原發(fā)性心肌病分為遺傳性、獲得性和混合性,把心臟結(jié)構(gòu)正常的原發(fā)性心電紊亂也歸入心肌病。中國(guó)2007年制定的心肌病診斷及治療建議將原發(fā)性心肌病分為擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病、限制型心肌病和未定型心肌病五類。有心電紊亂尚無(wú)明顯心臟結(jié)構(gòu)改變,有明顯遺傳背景的WPW綜合征、Brugada綜合征等離子通道病暫不納入原發(fā)性心肌病。

  【備考攻略】

  此部分考查的幾率不大,只需要知道原發(fā)性心肌病分為擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病、限制型心肌病和未定型心肌病五類就可以了。

  【特別注意】

  心肌疾病是指除高血壓心臟病、冠狀動(dòng)脈性心臟病、心臟瓣膜病、先天性心臟病和肺源性心臟病等以外的以心肌結(jié)構(gòu)和功能異常為主要表現(xiàn)的一組疾病。

  擴(kuò)張型心肌病

  1.擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn):

  起病緩慢,常見(jiàn)癥狀有:1)極度疲勞、氣促和呼吸困難、端坐呼吸、浮腫和肝大等充血性心力衰竭癥狀和體征。2)部分病人發(fā)生栓塞或猝死。

  主要體征為:心臟擴(kuò)大,奔馬律,常合并各種類型心律失常。心肌炎可以演化為心肌病。

  2.輔助檢查

  (1)心電圖:QRS波低電壓,多見(jiàn)非特異ST段壓低,T波低平或倒置。

  (2)X線檢查:心影增大,心胸比大于0.5,可見(jiàn)肺淤血及胸腔積液。

  (3)超聲心動(dòng)圖:左室擴(kuò)大為著。二尖瓣瓣葉舒張活動(dòng)幅度減低,運(yùn)動(dòng)曲線呈“鉆石樣”改變。

  (4)核素顯影:室壁運(yùn)動(dòng)彌漫減弱,可見(jiàn)散在灶性放射性減低。

  (5)心導(dǎo)管和血管造影檢查:心腔擴(kuò)大,室壁運(yùn)動(dòng)減弱。冠脈造影常正常,有助于與冠心病鑒別。

  (6)心內(nèi)膜心肌活檢:缺乏特異性?赏瑫r(shí)進(jìn)行病毒學(xué)檢查。

  (7)血清學(xué)檢查。

  3.診斷與鑒別診斷:缺乏特異性診斷標(biāo)準(zhǔn),必須排除其他特異性(繼發(fā)性)心肌病和地方性心肌病(克山病)才可診斷為擴(kuò)張型心肌病。

  4.治療:治療目標(biāo)是有效控制心力衰竭和心律失常,緩解心肌免疫損傷,提離患者的生存率及生活質(zhì)量。

  【備考攻略】

  擴(kuò)張型心肌病考核的重點(diǎn)依次是心肌病的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷與鑒別診斷和治療;年輕人出現(xiàn)了心衰,慢性一般考慮擴(kuò)張型心肌病,缺乏特異性診斷標(biāo)準(zhǔn),需要注意與相關(guān)疾病的鑒別。常在病例題中考查。

  【特別注意】

  切記:心肌炎不是心肌病。

 

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