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門靜脈高壓癥
一、病因和發(fā)病機(jī)制
各種原因使門靜脈的血流受阻和/或血流量增加時(shí)，可以引起門靜脈系統(tǒng)壓力的增高。繼而引起脾大和脾功能亢進(jìn)、食管胃底靜脈曲張和腹水等。
由于正常的肝內(nèi)門靜脈通路受阻，所以門靜脈系與腔靜脈系之間存在的4個(gè)交通支(胃底-食管下段交通支、直腸下段-肛管交通支、前腹壁交通支、腹膜后交通支)可大量開(kāi)放、擴(kuò)張、扭曲形成靜脈曲張。其中最具臨床意義是食管下段和胃底形成的曲張靜脈，可能導(dǎo)致曲張靜脈的破裂引發(fā)致命性的大出血。
二、治療
1.非手術(shù)治療
(1)建立有效靜脈通道，補(bǔ)充血容量。但應(yīng)注意避免過(guò)量擴(kuò)容以防止門靜脈壓力反跳性增加而再次出血。
(2)藥物：急性出血首選血管收縮藥——生長(zhǎng)抑素、垂體后葉素和血管加壓素等。
(3)內(nèi)鏡：內(nèi)鏡下食管曲張靜脈套扎術(shù)——更簡(jiǎn)單和安全，目前已公認(rèn)為控制急性出血的首選方法。胃底靜脈曲張可行組織膠注射治療。另可進(jìn)行硬化劑注射療法，將硬化劑直接注射到曲張靜脈腔內(nèi)，主要并發(fā)癥是食管潰瘍、狹窄或穿孔。
(4)三腔管壓迫止血：用于對(duì)藥物治療或內(nèi)鏡治療無(wú)效或無(wú)條件及時(shí)行內(nèi)鏡治療的患者。
可使80%食管胃底曲張靜脈出血得到控制，其并發(fā)癥包括吸入性肺炎、食管破裂及窒息。三腔管一般放置24小時(shí)，如出血停止應(yīng)先排空食管氣囊，后排空胃氣囊，放置三腔管的時(shí)間最長(zhǎng)不宜超過(guò)3——5天，否則會(huì)引發(fā)食管或胃底的潰爛、壞死等。因此，每隔12——24小時(shí)，應(yīng)將氣囊放空10——20分鐘。
(5)經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(TIPS)：可明顯降低門靜脈壓力，能治療急性出血和預(yù)防出血，其主要問(wèn)題是支撐管進(jìn)行性狹窄和并發(fā)肝功能衰竭和肝性腦病。目前其主要適應(yīng)證是藥物和內(nèi)鏡治療無(wú)效、肝功能差的曲張靜脈破裂出血患者和等待行肝移植的患者。
2.手術(shù)治療 適用于對(duì)于上述治療無(wú)效的Child A、B級(jí)患者。
目的：預(yù)防和控制食管胃底曲張靜脈破裂出血。首選斷流術(shù)。
急診手術(shù)適應(yīng)證：①以往有大出血病史，或本次出血來(lái)勢(shì)兇猛，出血量大，或經(jīng)短期積極止血治療無(wú)效者;②經(jīng)充分的內(nèi)科治療仍不能控制出血，或短暫止血后又復(fù)發(fā)出血者。對(duì)于沒(méi)有黃疸、腹水的患者(Child A、B級(jí))發(fā)生大出血，應(yīng)爭(zhēng)取及時(shí)或短時(shí)間準(zhǔn)備后手術(shù)。Child C級(jí)患者不宜行急診手術(shù)。
(1)斷流手術(shù)：脾切除，同時(shí)阻斷門奇靜脈間的反常血流，達(dá)到止血目的。
脾切除加賁門周圍血管離斷術(shù)最為常用，急診手術(shù)首選。該術(shù)式最為有效，對(duì)患者打擊較小，能達(dá)到止血目的，同時(shí)又能維持入肝血流，對(duì)肝功能影響較小，手術(shù)死亡率及并發(fā)癥發(fā)生率較低，術(shù)后生存質(zhì)量高，且操作較簡(jiǎn)單。
其他術(shù)式：食管下端橫斷術(shù)、胃周圍血管縫扎術(shù)、胃底橫斷術(shù)、食管下段胃底切除術(shù)等。
(2)門體分流術(shù)——最大的不足：易導(dǎo)致肝性腦病。
1)非選擇性門體分流術(shù)：治療出血效果好，但肝性腦病發(fā)生率高達(dá)30%——50%，易引起肝衰竭。
將入肝的門靜脈血完全轉(zhuǎn)流入體靜脈，包括：門靜脈與下腔靜脈端側(cè)/側(cè)側(cè)分流術(shù)、腸系膜上靜脈與下腔靜脈“橋式”分流術(shù)和近端脾-腎靜脈分流術(shù)等。
2)選擇性門體分流術(shù)：可降低食管胃底曲張靜脈的壓力，同時(shí)保存門靜脈的入肝血流，故肝性腦病的發(fā)生率低。但有大量腹水及脾靜脈口徑較小的患者，一般不選擇這一術(shù)式。代表術(shù)式是遠(yuǎn)端脾-腎靜脈分流術(shù)。
限制性門體分流術(shù)——包括限制性門-腔靜脈分流和門-腔靜脈“橋式”分流，可以充分降低門靜脈壓力，制止食管胃底曲張靜脈出血，同時(shí)保證部分入肝血流。
3.脾大的治療
嚴(yán)重脾大，合并明顯的脾功能亢進(jìn)最多見(jiàn)于晚期血吸蟲(chóng)病或脾靜脈栓塞的患者，可行單純性脾切除術(shù)。
4.肝硬化引起的頑固性腹水的治療
內(nèi)科保守治療無(wú)效者肝移植、TIPS、腹腔-上腔靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)。
5.關(guān)于預(yù)防性手術(shù) 目前對(duì)于有食管胃底靜脈曲張、但沒(méi)有出血的患者，特別是對(duì)沒(méi)有食管胃底靜脈曲張者傾向于不做預(yù)防性手術(shù)，治療重點(diǎn)應(yīng)為內(nèi)科護(hù)肝治療。
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