2020年臨床助理醫(yī)師《血液系統(tǒng)疾病》知識(shí)點(diǎn)(3)

　　慢性粒細(xì)胞性白血病的臨床表現(xiàn)和分期及診斷治療方案

　　1.臨床表現(xiàn)和分期

　　(1)臨床表現(xiàn)：各年齡都可發(fā)病，以中年最多，男性略多于女性，起病隱襲，進(jìn)展慢;肝脾大，以脾大最突出，可呈巨脾。經(jīng)過1～4年慢性期，逐步轉(zhuǎn)化為急變期;約60%在轉(zhuǎn)成急變期前，存在一段時(shí)間的加速期。

　　(2)臨床分期

　　1)慢性期：病情穩(wěn)定;

　　2)加速期：嗜堿性粒細(xì)胞>20%，原始細(xì)胞≥10%而未達(dá)急性期標(biāo)準(zhǔn);

　　3)急變期：外周血或骨髓中原始細(xì)胞>20%;或出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　2.實(shí)驗(yàn)室檢查

　　(1)血象：白細(xì)胞顯著升高(>20×109/L);

　　慢粒的典型——白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞↑。

　　(2)骨髓象：骨髓增生活躍(降低的是再障)，慢性期原始細(xì)胞小于10%。雖少但還是有。

　　(3)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)減低或陰性(陽(yáng)性——再障);(陰性)——診斷慢粒;

　　(4)Ph染色體(費(fèi)城染色體)陽(yáng)性或者BCR/ABL融合基因(編碼：P210)陽(yáng)性——慢粒。

　　3.診斷和鑒別診斷

　　(1)白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞也增多，堿性磷酸酶(NAP)減低或陰性，Ph染色體陽(yáng)性或者BCR/ABL融合基因陽(yáng)性，出現(xiàn)這些都是指的慢粒。

　　(2)慢粒與類白血病反應(yīng)很好鑒別，上面這些慢粒出現(xiàn)的指標(biāo)除了白細(xì)胞升高外它都出現(xiàn)不了或相反。

　　4.治療方法：

　　羥基脲——血液學(xué)緩解有效;

　　甲磺酸伊馬替尼(格列衛(wèi))——首選;

　　骨髓移植——根治。

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