再生障礙性貧血的病因/臨床表現(xiàn)/診斷治療
1.病因及發(fā)病機(jī)制
(1)病因
1)化學(xué)因素：藥物、殺蟲劑、除草劑等最常見(jiàn)。
2)物理因素：γ射線或X線等高能射線。
3)生物因素：肝炎病毒、EB病毒、微小病毒、巨細(xì)胞病毒等。
4)其他：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。
(2)發(fā)病機(jī)制
1)造血干細(xì)胞缺陷。
2)造血微環(huán)境異常。
3)免疫功能紊亂。CD8+T細(xì)胞比例升高，γ-干擾素、IL-2及TNF等造血負(fù)調(diào)節(jié)因子水平升高。
2.臨床表現(xiàn)
(1)分型
1)重型再障(重型再障Ⅰ型)：起病急驟，出血、感染嚴(yán)重，常發(fā)生在內(nèi)臟，內(nèi)臟感染和敗血癥，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值、中性粒細(xì)胞和血小板數(shù)明顯減低，骨髓增生極度減低。
2)慢型再障(后期病情惡化稱重型再障Ⅱ型)：起病緩慢，貧血常為首發(fā)癥狀，出血較輕，感染偶有發(fā)生，病程較長(zhǎng)。
(2)臨床癥狀
1)貧血：頭暈、眼花、乏力、面色蒼白和心悸等。
2)感染：常見(jiàn)呼吸道、口腔、胃腸道和皮膚軟組織感染，嚴(yán)重時(shí)可有敗血癥。
3)出血：皮膚、黏膜出血，婦女常有月經(jīng)過(guò)多。嚴(yán)重時(shí)可有內(nèi)臟出血。
3.實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)血常規(guī)：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。
(2)骨髓象：骨髓增生減低或重度減低，巨核細(xì)胞明顯減少或缺如。非造血細(xì)胞增多。
4.診斷與鑒別診斷
(1)診斷：①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少;②骨髓增生不良;③一般無(wú)肝、脾腫大;④除外其他導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的疾病。
(2)鑒別診斷
1)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：血紅蛋白尿發(fā)作，酸溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))陽(yáng)性，CD55、CD59缺乏。
2)骨髓增生異常綜合征：外周可有一系或兩系血細(xì)胞減少，骨髓增生活躍，原始細(xì)胞比例升高，有病態(tài)造血。
5.治療
(1)一般支持治療。
(2)慢性再生障礙性貧血
雄性激素：首選藥物。具有刺激造血作用，療程不應(yīng)短于6個(gè)月。不良反應(yīng)常見(jiàn)，如男性化、肝功能異常等。
(3)重型再生障礙性貧血
1)異基因造血干細(xì)胞移植為首選。
2)抗胸腺球蛋白(ATG)(兔)3～5mg/(kg·d)，用5d或抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)(馬)10～15mg/(kg·d)，用5d。不良反應(yīng)有超敏反應(yīng)和血清病。
3)環(huán)孢素，劑量3～5mg/(kg·d)，長(zhǎng)期維持。
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