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第三節(jié) 支氣管擴(kuò)張癥
支氣管擴(kuò)張癥(bronchiectasis)是支氣管或小支氣管持久不可復(fù)性擴(kuò)張并伴有長期反復(fù)感染的肺部慢性疾病。
病變特點(diǎn)是支氣管的慢性化膿性炎癥。
臨床上主要表現(xiàn)為長期咳嗽。大量膿痰、反復(fù)咯血等;颊叨嘞党赡昴行,但大多起于兒童時期的支氣管炎。
【病因及發(fā)病機(jī)理】支氣管和肺的感染及支氣管阻塞是支氣管擴(kuò)張癥發(fā)病的主要因素。
1、感染如慢性支氣管炎及麻疹、百日咳等所引起的支氣管肺炎,可使支氣管壁的。平滑肌和彈力纖維、甚至軟骨遭到破壞,故管壁彈性減弱,經(jīng)受不住吸氣時胸腔負(fù)壓對支氣管向外牽拉的作用而易于擴(kuò)張,呼氣時又不能充分的彈性回縮,如再有周圍肺組織牽張力的增強(qiáng), 即可發(fā)生支氣管擴(kuò)張。
2、支氣管不完全阻塞支氣管腔內(nèi)腫瘤、異物阻塞或管外腫物壓迫,可使支氣管發(fā)生不完全阻塞或形成活瓣,在吸氣時,因受胸腔負(fù)壓影響致管腔擴(kuò)張,使氣體吸入容易,而呼氣時管腔縮小,氣體呼出困難,因而在阻塞處以下的支氣管內(nèi)壓力增大,促使支氣管擴(kuò)張。同時,支氣管腔引流不暢,分泌物潴留,容易并發(fā)感染,加重管壁的損傷,形成惡性循環(huán)。
若肺實(shí)變或肺纖維化,則該部位肺組織失去對胸腔負(fù)壓牽拉的緩沖作用,可使受損的支氣管更易被牽拉而擴(kuò)張。
【病理變化】大體,病變主要發(fā)生在肺段支氣管。由于左肺下葉支氣管較細(xì)長,且受心臟血管的壓迫,引流不暢而易致感染,故病變多見于左下葉。病變支氣管可呈圓柱狀、囊狀擴(kuò)張或同時并存,擴(kuò)張的支氣管可直抵胸膜下。在晚期,支氣管壁由于纖維組織增生而變厚。鏡下,支氣管上皮或保存或已被破壞,有的粘膜壞死脫落形成潰瘍,支、氣管壁及其周圍組織呈慢性炎癥變化。病變嚴(yán)重時,支氣管壁平滑肌、彈力纖維和軟骨萎縮、斷裂,管壁及其周圍肺組織可發(fā)生纖維化。
【病理與臨床聯(lián)系】咳嗽、咳痰主要是由于慢性炎癥的刺激,腺體分泌亢進(jìn)和繼發(fā)感染所致。體位變動時,尤其是清晨起床可咳出大量膿性痰,常因腐敗而有惡臭味。痰液靜量后可分三層(泡沫、漿液、膿液及細(xì)胞碎屑)。痰中帶血或有時大量咯血與咳嗽及血管壁遭受炎癥破壞有關(guān)。感染累及肺泡組織可并發(fā)肺炎、肺膿腫、膿胸等。肺組織破壞較嚴(yán)重時,可并發(fā)肺氣腫,晚期可出現(xiàn)肺心病。
擴(kuò)張的支氣管多難以恢復(fù),但部分患者在早期經(jīng)適當(dāng)治療可逐漸痊愈,主要是控制感染、清除痰液和處理咯血。有的需用外科手術(shù)治療。兒童的支氣管較成人細(xì),呼吸道感染頻發(fā),故發(fā)生本病的機(jī)會多。預(yù)防和徹底治療麻疹、百日咳等疾病,去除能引起支氣管不全阻塞的各種因素對本病預(yù)防具有重要意義。
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