2014臨床助理《血液系統(tǒng)》復(fù)習(xí)精講:第六單元

　　三、出血性疾病分類

　　(一)血管異常

　　1.遺傳性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。

　　2.獲得性：過(guò)敏性紫癜，感染相關(guān)性紫癜，維生素C缺乏癥等。

　　(二)血小板異常

　　1.血小板數(shù)量減少：①先天性：Fanconi綜合征，Alport綜合征等。②獲得性：AA，惡性腫瘤骨髓浸潤(rùn)，免疫性血小板減少性紫癜，藥物因素，DIC等。

　　2.血小板數(shù)量增多：①原發(fā)性：原發(fā)性血小板增多癥。②繼發(fā)性：自身免疫病，腫瘤，脾切除術(shù)后，骨髓增殖性疾病。

　　3.血小板功能異常：①先天性：粘附功能障礙-巨血小板綜合征，聚集功能障礙-血小板無(wú)力癥。②獲得性：尿毒癥，抗血小板藥物應(yīng)用，DIC等。

　　(三)凝血異常

　　1.遺傳性：血友病。

　　2.獲得性：維生素K缺乏，肝病，尿毒癥，DIC等。

　　四、診斷

　　1.病史：出血史，家族史，用藥史。

　　2.體格檢查：出血的部位，特點(diǎn)，有無(wú)關(guān)節(jié)腫大，畸形。有無(wú)肝脾淋巴結(jié)腫大等。

　　3.實(shí)驗(yàn)室檢查

　　(1)出血性疾病篩選試驗(yàn)

　　(2)特殊檢查

　　a.血管異常：毛細(xì)血管檢查

　　b.血小板異常：血小板形態(tài)，血小板功能(粘附、聚集)測(cè)定，抗血小板抗體檢測(cè)。

　　c.凝血異常：根據(jù)初篩試驗(yàn)選出異常的凝血因子，進(jìn)一步做糾正試驗(yàn)，最后明確病因。

　　(3)纖溶異常

　　1.一期止血缺陷常用的篩檢試驗(yàn)是

　　A.PT、APTT

　　B.BT、PLT計(jì)數(shù)

　　C.BT、PT

　　D.APTT、PLT計(jì)數(shù)

　　E.BT、CT

　　『正確答案』B

　　『答案解析』一期止血篩查試驗(yàn)主要是篩查血小板以及血小板和血管內(nèi)皮之間關(guān)系是否異常的試驗(yàn)。常用試驗(yàn)是出血時(shí)間測(cè)定(BT)和血小板計(jì)數(shù)(PTL)。二期止血缺陷是指凝血異常所引起的止血功能缺陷，其篩選試驗(yàn)主要包括凝血酶原時(shí)間測(cè)定(PT)和活化部分凝血活酶時(shí)間測(cè)定(APTT)。

　　2.出血時(shí)間延長(zhǎng)通常見(jiàn)于下列哪種疾病

　　A.血友病甲

　　B.血友病乙

　　C.因子Ⅺ缺乏癥

　　D.血小板減少性紫癜

　　E.維生素K缺乏

　　『正確答案』D

　　3.二期止血缺陷篩查試驗(yàn)是指

　　A.凝血因子缺陷引起的止血功能缺陷

　　B.血管壁和血小板異常引起的止血功能缺陷

　　C.血小板的數(shù)量和功能異常引起的止血功能缺陷

　　D.纖溶異常引起的止血功能缺陷

　　E.血管壁通透性和脆性增加引起的止血功能缺陷

　　『正確答案』A

　　4.二期止血缺陷篩查試驗(yàn)主要包括

　　A.PT、APTT

　　B.BT、CT

　　C.Fg、TT

　　D.TT、BT、CT

　　E.PLT計(jì)數(shù)、PT、APTT

　　『正確答案』A

　　5.APTT一般不延長(zhǎng)的疾病是

　　A.嚴(yán)重肝病

　　B.維生素K缺乏

　　C.DIC

　　D.血友病

　　E.過(guò)敏性紫癜

　　『正確答案』E

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