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第六單元 出血性疾病概述
出血性疾病是由于止血機(jī)制異常引起的自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止的一類(lèi)疾病。
一、正常止血機(jī)制
(一)血小板
1.血小板粘附：血管內(nèi)皮受損，膠原纖維暴露，在vWF存在下，血小板GP1-b與vWF結(jié)合，血小板粘附，機(jī)械性堵塞傷口。
2.血小板聚集： GPⅡb與Ⅲa結(jié)合，形成GPⅡb/Ⅲa復(fù)合物，在凝血酶的參與下，血小板發(fā)生聚集，此為一相聚集。
3.血小板釋放：血小板釋放ADP，5-HT，PF3等，促進(jìn)血小板的第二相聚集，形成血小板血栓。
(二)血管因素
1.反射性收縮，使血管破裂處縮小，血流變慢。
2.刺激血小板粘附，形成白色附壁血栓。
3.激活凝血系統(tǒng)，形成穩(wěn)固的紅色血栓。
(三)凝血系統(tǒng)
凝血因子有I—XIII，及PK，HMWK共14個(gè)，無(wú)Ⅵ;
被激活的因子在羅馬數(shù)字下方注以a字;
�、�、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的生成依賴(lài)維生素K。
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國(guó)際名稱(chēng) |
常用名稱(chēng) |
國(guó)際名稱(chēng) |
常用名稱(chēng) |
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I |
纖維蛋白原 |
IX |
血漿凝血活酶成分 |
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II |
凝血酶原 |
X |
Stuart—Prower因子 |
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III |
組織因子 |
XI |
血漿凝血活酶 前質(zhì) |
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IV |
鈣離子 |
XII |
接觸因子 |
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V |
易變因子 |
XIII |
纖維蛋白穩(wěn)定因子 |
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VII |
穩(wěn)定因子 |
PK |
激肽釋放酶原 |
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VIII |
抗血友病球蛋白 |
HMWK |
高分子量激肽原 |
凝血過(guò)程可分為3個(gè)階段：
二、抗凝與纖溶機(jī)制
(一)抗凝系統(tǒng)
1.AT-Ⅲ可中和凝血酶，滅活Ⅹa，與肝素結(jié)合后，抗凝活性明顯提高。
2.肝素：主要是作為AT-Ⅲ的輔因子，可加強(qiáng)其作用。
3.蛋白C(PC)系統(tǒng)：由PC，PS，蛋白C抑制物(PIC)和凝血調(diào)節(jié)蛋白(TM)組成。通過(guò)水解Ⅴa,Ⅷa而實(shí)現(xiàn)對(duì)凝血的負(fù)調(diào)控。
4.組織因子途徑抑制物(TFPI)：可滅活Ⅹa,TF/Ⅶ。
(二)纖維蛋白溶解系統(tǒng)
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