2014臨床助理醫(yī)師考試輔導(dǎo)：紅細(xì)胞的代謝

　　(一)血紅素合成的原料、部位和關(guān)鍵酶

　　1.血紅素合成的基本原料甘氨酸、琥珀酰CoA和Fe2+.(2002)

　　2.部位線粒體(起始和終末階段)、胞質(zhì)(中間階段)。

　　3.關(guān)鍵酶ALA合酶，催化琥珀酰輔酶A與甘氨酸縮合生成δ一氨基-γ一酮戊酸，磷酸吡哆醛為其輔酶(2008)。

　　4.血紅素合成的調(diào)節(jié)ALA合酶(限速酶)、ALA脫水酶與亞鐵螯合酶、促紅細(xì)胞生成素(2002)。

　　(二)成熟紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)

　　1.單純成熟紅細(xì)胞除質(zhì)膜和胞質(zhì)外，沒有其他細(xì)胞器，代謝較單純。

　　2.主要能源物質(zhì)葡萄糖。

　　3.糖代謝的主要通路

　　(1)糖酵解和2，3一二磷酸甘油旁路：90%～95%的葡萄糖。

　　(2)磷酸戊糖途徑：產(chǎn)生NADPH+H+，抗氧化，G6PD缺乏不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還匙遇到蠶豆時(shí)可誘發(fā)溶血反應(yīng)(2001)。

　　4.糖代謝的生理意義

　　(1)ATP的功能：維持紅細(xì)胞膜上的鈉泵、鈣泵，維持細(xì)胞膜上脂質(zhì)與血漿脂蛋白中的脂質(zhì)進(jìn)行交換，用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成，活化葡萄糖啟動(dòng)酵解過程。

　　(2)2，3-BPG的功能：血紅蛋白運(yùn)氧功能的重要調(diào)節(jié)因素。

　　(3)NADH和NADPH的功能：對抗氧化、保護(hù)細(xì)胞膜蛋白、血紅蛋白等不被氧化。

　　5.紅細(xì)胞的脂代謝主動(dòng)參入和被動(dòng)交換與血漿進(jìn)行脂質(zhì)交換。

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