2013年臨床助理醫(yī)師考試輔導(dǎo)：繼發(fā)性肺動脈高壓

　　呼吸系統(tǒng)的任何主要部分如氣道、肺實(shí)質(zhì)、胸廓和神經(jīng)肌肉病變，都可導(dǎo)致肺動脈高壓。

　　(一)病因和發(fā)病機(jī)制

　　1.阻塞性氣道疾病慢性阻塞性肺疾病(COPD)是導(dǎo)致肺動脈高壓和肺源性心臟病最常

　　見的原因。

　　2.肺實(shí)質(zhì)性疾病肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征常可并發(fā)肺動脈高壓，其發(fā)病機(jī)制見有關(guān)章節(jié)，此類肺動脈高壓往往隨原發(fā)病病情控制而下降，無需特殊治療。另外，結(jié)節(jié)病、塵肺等間質(zhì)性肺疾病，由于彌散功能障礙產(chǎn)生低氧血癥，同時炎癥因素累及肺小動脈，使肺血管阻力增加形成肺動脈高壓。

　　3.肺血管病變肺血栓栓塞癥是肺血管病變產(chǎn)生肺動脈高壓最常見的原因。此外尚有全身疾病的肺血管損害，如膠原血管病等。

　　4.神經(jīng)肌肉疾病呼吸控制異常和胸廓疾病共同的病理生理特征是肺泡通氣不足，導(dǎo)致低氧血癥和高碳酸血癥，常并發(fā)呼吸道反復(fù)感染，使肺小動脈出現(xiàn)器質(zhì)性和功能性改變，產(chǎn)生肺動脈高壓。如胸廓畸形、吉蘭一巴雷綜合征、麻痹性脊髓灰質(zhì)炎等神經(jīng)肌肉疾患。

　　(二)臨床表現(xiàn)

　　早期以基礎(chǔ)疾病的臨床表現(xiàn)為主，晚期則以右心衰竭的臨床表現(xiàn)為主。

　　(三)診斷

　　參照基礎(chǔ)疾病及上述肺動脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)即可診斷。

　　(四)治療

　　以治療基礎(chǔ)疾病為主，多數(shù)情況下肺動脈高壓可隨基礎(chǔ)疾病的改善而得到控制;晚期的治療參見慢性肺源性心臟病。