2013年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科學(xué)輔導(dǎo)：嬰兒性手足搐搦癥

　　嬰兒性手足搐搦癥又稱維生素D缺乏性手足搐搦癥。發(fā)病原因與佝僂病相同，但臨床表現(xiàn)和血液生化改變不同，主要是由于維生素D缺乏，以致血清鈣低下，神經(jīng)肌肉興奮性增強(qiáng)，當(dāng)血清總鈣量降至一定水平之下時(shí)出現(xiàn)驚厥和手足搐搦等癥狀。絕大多數(shù)見于嬰兒期，6個(gè)月內(nèi)較多見。人工喂養(yǎng)兒、早產(chǎn)兒多見，冬末初春發(fā)生較多。多伴有輕度佝僂病。

　　(1)臨床表現(xiàn)

　　驚厥：其特點(diǎn)是突然發(fā)生的無熱性驚厥。多見于較小嬰兒，大多有多次發(fā)作，每次數(shù)秒至數(shù)十分鐘，發(fā)作次數(shù)不等，可數(shù)日一次或一日多次。發(fā)作時(shí)大都暫時(shí)喪失神志，手足發(fā)生節(jié)律性抽動(dòng)。面肌痙攣，雙眼上翻。有時(shí)面肌痙攣即是本病的最初癥狀。發(fā)作緩解時(shí)，哺乳及神情可以正常。

　　手足搐搦，為本病的特殊癥狀，往往見于較大嬰幼兒和兒童，6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒很少發(fā)生此癥狀。表現(xiàn)為腕部彎曲，手指伸直并攏，拇指貼近掌心，似雞爪狀;足趾強(qiáng)直而足底彎曲呈弓狀。發(fā)作時(shí)神志始終清楚。

　　喉痙攣：主要見于2歲以下的嬰幼兒。喉痙孿使呼吸困難，吸氣拖長發(fā)生喉鳴，如不及時(shí)處理，可因窒息而猝死。應(yīng)當(dāng)注意，為嚴(yán)重的手足搐搦癥患兒進(jìn)行肌肉注射或檢查咽部時(shí)偶可誘發(fā)喉痙攣。

　　(2)理化檢替

　　血清鈣降低，當(dāng)血清總鈣降至1.8-1.9毫摩爾/升，或鈣離子降至1.0毫摩爾/升以下時(shí)即可出現(xiàn)抽搐癥狀。血磷大都正常，堿性磷酸酶增高。

　　(3)治療

　　急救措施：可針刺人中、合谷、少商、印堂等穴位，并立即肌注安定0.2-0.3mg/公斤/次，或苯巴比妥鈉5mg/公斤/次。喉痙攣者除止驚外，先將舌尖拉出，進(jìn)行人工呼吸，并即刻將患兒送往醫(yī)院迅速解除喉痙攣，必要時(shí)可行氣管插管。

　　鈣療法：補(bǔ)鈣是止驚的根本措施，必須迅速。先用10%葡萄糖酸鈣或5%氯化鈣5-10毫升，加于10%或2%葡萄糖20毫升中緩慢靜脈注射，每日l-2次。抽搐停止后可口服10%氮化鈣5-10毫升、每日3次;一般一周后改服葡萄糖酸鈣或乳酸鈣0.5-1克，每日3次，連服1-2周。

　　維生素D療法：在開始鈣療法的同時(shí)只需口服較小量的維生素D，一周后應(yīng)用足量，每日約5000-10000國際單位，直至佝僂病恢復(fù)期，以后改服預(yù)防量，每日400-800國際單位。

　　(4)護(hù)理

　　讓患兒平臥，頭偏向一側(cè)，避免嘔吐物及粘液等吸入氣管造成呼吸道阻塞，同時(shí)松解衣領(lǐng)褲帶，并用多層紗布包裹壓舌板或牙刷柄，放于上下齒之間防止舌咬傷。房間保持安靜，避免突然刺激。驚厥與喉痙攣控制后口服鈣劑時(shí)，不要將鈣劑混在牛奶中或喂奶前后服用，以免產(chǎn)生奶塊，影響吸收。

　　(5)預(yù)防

　　本病的預(yù)防與佝僂病相同。另外在應(yīng)用維生素D治療佝僂病的同時(shí)，需補(bǔ)充鈣劑，以防止血鈣降低出現(xiàn)手足搐搦癥。同時(shí)應(yīng)及時(shí)治療嬰幼兒腹瀉。