2013臨床醫(yī)師考試婦科學(xué)：神經(jīng)母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)

　　原因

　　不明。來源于未分化的交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。是小兒最常見的惡性實(shí)體瘤。神經(jīng)母細(xì)胞瘤占成神經(jīng)細(xì)胞類腫瘤的92%～95%。但成神經(jīng)細(xì)胞瘤是所有惡性腫瘤中最具自然消退傾向的腫瘤。這種來源于交感神經(jīng)鏈的惡性腫瘤，發(fā)生于脊柱兩側(cè)。60%在腎上腺部位，20%在后縱隔，余在頸部和盆腔。早期即可出現(xiàn)血行轉(zhuǎn)移，多見于肝臟、骨髓、骨骼等。

　　病理

　　成神經(jīng)細(xì)胞瘤由成神經(jīng)細(xì)胞及其衍變的細(xì)胞構(gòu)成。以細(xì)胞分化程度分為未分化、分化差和分化的成神經(jīng)細(xì)胞。根據(jù)成神經(jīng)細(xì)胞、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及神經(jīng)纖維的成分多少分為成神經(jīng)細(xì)胞瘤、節(jié)性成神經(jīng)細(xì)胞瘤及怠性的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。

　　神經(jīng)母細(xì)胞瘤為實(shí)性暗紅色結(jié)節(jié)樣包塊，有假包膜，呈浸潤性生長。常包繞下腔靜脈、腹主動(dòng)脈及分支和腎臟等重要結(jié)構(gòu)。節(jié)性神經(jīng)母細(xì)胞瘤和節(jié)性細(xì)胞瘤為灰白色，包膜完整，多為膨脹性生長。

　　神經(jīng)母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)

　　臨床癥狀不典型，60%～80%的病人就診時(shí)已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，故常以發(fā)熱、消瘦、貧血和腿痛等主訴就診。腹部可及無痛性大結(jié)節(jié)樣腫物，質(zhì)地較硬，不活動(dòng)，常過中線。頸部和后上縱隔腫物可伴Horner綜合征;盆腔腫物可引起尿潴留、便秘;腫瘤經(jīng)椎孔侵入椎管，壓迫脊髓，引起下肢肌力下降，肌肉萎縮和尿便功能障礙甚至癱瘓。顱骨和眼眶轉(zhuǎn)移可見局部出現(xiàn)膨隆和眼球突出，骨髓轉(zhuǎn)移引起貧血及眼眶淤斑，稱為熊貓眼。

　　肝臟轉(zhuǎn)移可有肝大;皮膚轉(zhuǎn)移表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié);骨盆骨轉(zhuǎn)移常訴腿疼。腫瘤分泌腸肽類物質(zhì)可引起頑固性腹瀉。