三、A3/A4型題
1、男性68歲,發(fā)熱伴咳嗽周,表情淡漠,氣急.近2天全身散在出血點(diǎn)及瘀斑,血壓8/5.3kPa(60/40mmHg),血紅蛋白20g/L,白細(xì)胞12×10^9/L,血小板30×10^9/L,血涂片可見少量紅細(xì)胞碎片,凝血酶原時(shí)間18秒(對(duì)照13秒),骨髓穿刺示增生活躍,巨核細(xì)胞多
<1> 、患者最可能的診斷是
A、再生障礙性貧血
B、急性白血病
C、Evans綜合癥
D、DIC
E、過敏性紫癜
【正確答案】 D
【答案解析】 A.再生障礙性貧血(aplastic anemia,AA,簡稱再障)通常指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征,病因不明。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染。免疫抑制治療有效。根據(jù)患者的病情、血象、骨髓象及預(yù)后,可分為重型(SAA)和非重型(NSAA)。
B.AL是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞大量增殖并抑制正常造血,廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等臟器。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤等征象。國際上常將AL分為ALL及AML兩大類。白血病確診后,醫(yī)生應(yīng)根據(jù)患者的MICM結(jié)果及臨床特點(diǎn),進(jìn)行預(yù)后危險(xiǎn)分層,選擇并設(shè)計(jì)最佳完整、系統(tǒng)的方案治療。建議留置深靜脈導(dǎo)管。適合行異基因造血干細(xì)胞移植者應(yīng)抽血做HLA配型。急性白血病若不經(jīng)特殊治療,平均生存期僅3個(gè)月左右,短者甚至在診斷數(shù)天后即死亡。經(jīng)過現(xiàn)代治療,已有不少患者獲得病情緩解以至長期存活。
C.伊文氏綜合征(EvSyndromeans )是自身免疫性溶血性貧血(AIHA),同時(shí)伴有血小板減少并能引起紫癜等出血性傾向的一種綜合性病癥。本病的特點(diǎn)是自身抗體的存在,導(dǎo)致紅細(xì)胞以及血小板的破壞過多,而造成溶血性貧血以及血小板減少性紫癜。本病可以是原發(fā)性或繼發(fā)性,臨床上除有血小板減少引起的出血癥狀外,尚有黃疸貧血等征象,Coombs試驗(yàn)常陽性,ANA陽性率也相當(dāng)高。該病有人認(rèn)為是特發(fā)性血小板減少性紫癜 的一種,其不僅有前者的所有癥狀,而且伴有溶血。
D.DIC(disseminated intravascular coagulation),即彌散性血管內(nèi)凝血,指在某些致病因子作用下凝血因子或血小板被激活,大量促凝物質(zhì)入血,從而引起一個(gè)以凝血功能失常為主要特征的病理過程。主要臨床表現(xiàn)為出血、休克、器官功能障礙和溶血性貧血。是許多疾病發(fā)展過程中出現(xiàn)的一種嚴(yán)重病理狀態(tài),是一種獲得性出血性綜合征。
E.過敏性紫癜又稱亨-舒綜合癥(Henoch-Schonlein purpura,HSP),是一種較常見的微血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。病因有感染、食物過敏、藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷等所致的過敏等,但過敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見,男性較女性多見,起病前1~3周往往有上呼吸道感染史。
<2> 、應(yīng)進(jìn)一步作哪項(xiàng)檢查
A、血小板功能測定
B、D-二聚體測定或3P試驗(yàn)
C、造血祖細(xì)胞培養(yǎng)
D、染色體
E、束臂試驗(yàn)
【正確答案】 B
【答案解析】 D-二聚體 3P 血栓栓塞
血漿D-二聚體是纖溶酶水解交聯(lián)纖維蛋白形成的特異性降解產(chǎn)物,血管內(nèi)血栓形成可產(chǎn)生大量的交聯(lián)纖維蛋白,纖溶酶活性繼發(fā)性增高,血漿D-二聚體含量增高。因此,檢測血漿D-二聚體含量對(duì)血栓栓塞形成、溶栓治療監(jiān)測、手術(shù)后DIC等疾病診治有重要意義。
3P試驗(yàn)原理為:纖維蛋白原在凝血酶的作用下釋放出A肽和B肽后轉(zhuǎn)變成纖維蛋白單體(FM),F(xiàn)M能自行聚合成肉眼可見的纖維絮狀或膠凍狀物質(zhì),在硫酸魚精蛋白的作用下形成肉眼可見的纖維素樣物質(zhì)。因此,3P試驗(yàn)可用于DIC早、中期,繼發(fā)性纖溶等疾病的診斷、治療監(jiān)測和預(yù)后判斷。
<3> 、考慮與肝病有關(guān),還需作
A、肝脾B超
B、腹部CT
C、FDP
D、Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X因子測定
E、肝功能
【正確答案】 D
【答案解析】 Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X因子都是在肝臟進(jìn)行合成。
<4> 、最合適的治療方法是
A、CTX+VCR
B、止血芳酸+大量維生素C
C、雄激素+抗生素
D、皮質(zhì)激素
E、肝素
【正確答案】 E
【答案解析】 肝素治療肝素和血液中的抗凝血酶Ⅲ (ATⅢ)形成復(fù)合體,加強(qiáng)ATⅢ對(duì)凝血酶及活性凝血因子Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa及Ⅻa的滅活,發(fā)生抗凝作用。
2、女性,26歲,牙齦出血伴月經(jīng)過多1年,體檢雙下肢可見散在出血點(diǎn)及紫癜,肝脾不大,血紅蛋白90g/L,白細(xì)胞5.5×10^9/L,分類正常,血小板25×10^9/L,尿常規(guī)正常
<1> 、最可能的診斷為
A、急性白血病
B、過敏性紫癜
C、特發(fā)性血小板減少性紫癜
D、再生障礙性貧血
E、缺鐵性貧血
【正確答案】 C
<2> 、明確診斷需作
A、骨髓檢查
B、鐵蛋白測定
C、出血時(shí)間
D、Coombs試驗(yàn)
E、網(wǎng)織紅細(xì)胞
【正確答案】 A
<3> 、首選治療為
A、輸血小板濃縮液
B、抗纖溶藥物
C、免疫抑制劑
D、腎上腺皮質(zhì)激素
E、脾切除
【正確答案】 D
<4> 、如治療半年無效,可選用下列治療,除了
A、脾切除
B、長春新堿1~2mg/次,每周次連用4~6周
C、大劑量丙種球蛋白0.4g/kg,連用5天
D、血漿置換
E、骨髓移植
【正確答案】 E
3、女性,26歲,10天來全身皮膚出血點(diǎn)伴牙齦出血來診,化驗(yàn)PLT35×109/L,臨床診斷為慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)
<1> 、支持ITP診斷的是
A、皮膚有略高出皮面的紫癜
B、面部蝶形紅斑
C、口腔潰瘍
D、下肢肌肉血腫
E、脾臟不大
【正確答案】 E
【答案解析】 ITP診斷要點(diǎn)
1、廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟
2、多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少
3、脾不大
4、骨髓巨核細(xì)胞增多或正常,有成熟障礙
5、潑尼松或脾切除治療有效
6、排除其他繼發(fā)性血小板減少癥
<2> 、支持ITP診斷的實(shí)驗(yàn)室檢查是
A、凝血時(shí)間延長
B、血塊收縮良好
C、抗核抗體陽性
D、骨髓巨核細(xì)胞增多,產(chǎn)板型增多
E、骨髓巨核細(xì)胞增多,幼稚、顆粒型增多
【正確答案】 E
【答案解析】 ITP骨髓象
1、急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常,慢性型骨髓象中巨核細(xì)胞顯著增加
2、巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙,急性型者尤為明顯,表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小,胞漿內(nèi)顆粒減少,幼稚巨核細(xì)胞增加
3、有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少(<30%)
4、紅系及粒、單核系正常
<3> 、該患者的首選治療是
A、糖皮質(zhì)激素
B、脾切除
C、血小板輸注
D、長春新堿
E、達(dá)那唑
【正確答案】 A
【答案解析】 糖皮質(zhì)激素作為一般情況下得首選治療,近期有效率約為80%
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