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2018年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師血液系統(tǒng)基礎(chǔ)試題及答案(4)

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出血性疾病

  一、A1型題

  1、屬于纖溶異常的實(shí)驗(yàn)室檢查是

  A、血vWF測(cè)定

  B、血栓素B2測(cè)定

  C、血FDP測(cè)定

  D、血TAT測(cè)定

  E、血PC測(cè)定

  【正確答案】 C

  【答案解析】 纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)

  正常范圍:定性 陰性;

  定量 1~5mg/L。

  檢查介紹:纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物是測(cè)定纖維蛋白溶解系統(tǒng)功能的一個(gè)試驗(yàn)。

  2、凝血酶原時(shí)間(PT)正常見(jiàn)于

  A、維生素K缺乏

  B、慢性肝病肝功能失代償

  C、血友病

  D、口服雙香豆素

  E、先天性V因子缺乏

  【正確答案】 C

  【答案解析】 血友病(Hemophilia)是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發(fā)病,但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子X(jué)I缺乏癥(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見(jiàn),出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。

  實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn):血友病患者血管壁和血小板功能正常 因此出血時(shí)間(BT)正常,患者有正常的纖維蛋白原和因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅴ活性,因此凝血酶原時(shí)間(PT)正常,但是有功能的凝血因子Ⅷ活性或Ⅸ缺乏,使內(nèi)源性凝血系的試驗(yàn)異常,診斷必須基于體外凝血活性的篩選試驗(yàn),部分凝血活酶時(shí)間(APTT或KPTT)或凝血活酶生成時(shí)間(比格斯氏TGT)。

  3、不符合關(guān)節(jié)型過(guò)敏性紫癜臨床表現(xiàn)的是

  A、關(guān)節(jié)腫脹

  B、多發(fā)生于大關(guān)節(jié)

  C、部位固定,非游走性

  D、呈反復(fù)性發(fā)作

  E、不遺留關(guān)節(jié)畸形

  【正確答案】 C

  【答案解析】 關(guān)節(jié)型

  除皮膚紫癜外,因關(guān)節(jié)部位血管受累出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)。多發(fā)生于膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié),呈游走性、反復(fù)性發(fā)作,經(jīng)數(shù)日而愈。不遺留關(guān)節(jié)畸形。

  4、雙下肢對(duì)稱性紫癜伴蕁麻疹者常見(jiàn)于

  A、過(guò)敏性紫癜

  B、再生障礙性貧血

  C、激素性紫癜

  D、血小板減少

  E、特發(fā)性血小板增多癥

  【正確答案】 A

  【答案解析】 過(guò)敏性紫癜

  皮膚紫癜 常為起病時(shí)的首先表現(xiàn),紫癜大小不等,高出皮膚表面,呈紫紅色,壓之不退色,可融合成片,或呈皰疹狀、蕁麻疹樣或多形性紅斑,并可伴神經(jīng)性水腫。 嚴(yán)重時(shí)偶可發(fā)生潰瘍和壞死。紫癜多見(jiàn)于四肢伸側(cè)和臀部,以下肢和踝、膝等關(guān)節(jié)處較為明顯,呈對(duì)稱性分批出現(xiàn),易反復(fù)發(fā)作。

  5、過(guò)敏性紫癜哪種類型最常見(jiàn)

  A、皮膚型

  B、腹型

  C、關(guān)節(jié)型

  D、腎型

  E、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累

  【正確答案】 A

  【答案解析】 1、單純型

  是最常見(jiàn)類型。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜,復(fù)發(fā)生、對(duì)稱分布,可同時(shí)伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹。紫癜大小不等,初局限于四肢,尤其是下肢及臀部,軀干極少累及。紫癜常成批反呈深紅色,按之不褪色,可融合成片形成瘀斑,數(shù)日內(nèi)變成紫色、黃褐色、淡黃色,經(jīng)7-14日逐漸消退。

  2、腹型

  除皮膚紫癜外,因消化道粘膜及腹膜臟層毛細(xì)血管受累,而產(chǎn)生一系列消化道癥狀及體征(約2/3患者發(fā)生),如:惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及粘液便、便血等。其中腹痛最為常見(jiàn),常為陣發(fā)性絞痛,多位于臍周、下腹或全腹,發(fā)作可因腹肌緊張及明顯壓痛、腸鳴音亢進(jìn)而誤診為外科急腹癥。在幼兒可因腸壁水腫、蠕動(dòng)增強(qiáng)等而致腸套疊。腹部癥狀、體征多與皮膚紫癜同時(shí)出現(xiàn),偶可發(fā)生于紫癜之前。

  3、關(guān)節(jié)型

  除皮膚紫癜外,因關(guān)節(jié)部位血管受累出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)(約1/2患者有關(guān)節(jié)癥狀),多發(fā)生于膝、踝、腕、肘等大關(guān)節(jié),關(guān)節(jié)腫脹一般較輕,呈游走性,反復(fù)發(fā)作,經(jīng)數(shù)日而愈,不遺留關(guān)節(jié)畸形。

  4、腎型

  病情最為嚴(yán)重,發(fā)生率高達(dá)患者12%-40%。除皮膚紫癜外,因腎小球毛細(xì)血管炎性反應(yīng)而出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿。腎臟癥狀可出現(xiàn)于疾病的任何時(shí)期,但以紫癜發(fā)生后一周多見(jiàn)。一般認(rèn)為尿變化出現(xiàn)愈早,腎炎的經(jīng)過(guò)愈重,少數(shù)病例因反復(fù)發(fā)作而演變?yōu)槁阅I炎(血尿、蛋白尿、水腫、高血壓)、腎病綜合征(尿蛋白>3.5g/d、低血漿白蛋白血癥<30g/L、水腫、血脂升高),甚至腎功能衰竭,過(guò)敏性紫癜所引起的這些腎臟損害稱為過(guò)敏性紫癜性腎炎。

  5、混合型

  除皮膚紫癜外,其他三型中有兩型或兩型以上合并存在。

  6、其它

  除以上常見(jiàn)類型外,少數(shù)該病患者還可因病變累及眼部、腦及腦膜血管,而出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、虹膜炎、視網(wǎng)膜出血及水腫、中樞神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)癥狀、體征。

  6、急性型DIC高凝期患者的治療原則,除消除病因、治療原發(fā)病外,應(yīng)首先考慮

  A、補(bǔ)充水與電解質(zhì)

  B、應(yīng)用抗血小板藥物

  C、積極抗纖溶治療

  D、及早應(yīng)用肝素

  E、輸注全血或血漿

  【正確答案】 D

  7、關(guān)于ITP的概念,描述錯(cuò)誤的是

  A、急性型ITP與感染因素有關(guān)

  B、血小板壽命縮短

  C、骨髓巨核細(xì)胞總數(shù)減少

  D、臨床上是較常見(jiàn)的一種出血性疾病

  E、急性型ITP多見(jiàn)于兒童

  【正確答案】 C

  【答案解析】  ITP(特發(fā)性血小板減少性紫癜)是一種自身免疫性出血性綜合征,也呈自身免疫性血小板減少,使血小板免疫性破壞,外周血中血小板減少的出血性疾病。臨床主要表現(xiàn)為皮膚、粘膜、內(nèi)臟出血,分急性及慢性倆種,急性多見(jiàn)于兒童,慢性多見(jiàn)于成人,以40歲以下女性常見(jiàn)。

  急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常,慢性型骨髓象中巨核細(xì)胞顯著增加;2、巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙,急性型者尤為明顯,表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小,胞漿內(nèi)顆粒減少,幼稚巨核細(xì)胞增加;3、有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少(<30%);4、紅系及粒、單核系正常。

  8、特發(fā)性血小板減少性紫癜較少出現(xiàn)

  A、肌肉血腫

  B、鼻出血

  C、月經(jīng)過(guò)多

  D、口腔粘膜出血

  E、皮膚淤點(diǎn)

  【正確答案】 A

  9、ITP做骨髓檢查的主要目的是

  A、證明有無(wú)巨核細(xì)胞增生

  B、證明有無(wú)幼稚巨核細(xì)胞

  C、證明有無(wú)血小板減少

  D、排除引起血小板減少的其他疾病

  E、上述均不是

  【正確答案】 D

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