31-自身免疫性溶血性貧血
[病例摘要]女性,36歲,乏力、面色蒼白半個月
半個月無原因進行性面色蒼白、乏力,不能勝任工作,稍動則心慌、氣短,尿色如濃茶,化驗有貧血(具體不詳),發(fā)病以來無發(fā)熱、關節(jié)痛、脫發(fā)、光過敏,進食和睡眠稍差,大便正常。既往體健,無心、肝、腎、結(jié)核病史,無毒物接觸史,無藥物過敏史,無偏食和煙酒嗜好,月經(jīng)正常,家族中無類似患者。
查體:T36.5℃,P96次/分,R16次/分,Bp110/70mmHg,一般可,貧血貌,無皮疹和出血點,全身淺表淋巴結(jié)未觸及,鞏膜輕度黃染,舌乳頭正常,甲狀腺(-),心肺無異常,腹平軟,肝未及,脾肋下1cm,腹水征(-),雙下肢不腫。
化驗:血Hb68g/L,WBC6.4×109/L,N72%,L24%,M4%,可見2個晚幼紅細胞,可見嗜堿性點彩紅細胞,plt140×109/L,網(wǎng)織紅細胞18%,尿常規(guī)(-),尿膽紅素(-),尿膽原強陽性,大便常規(guī)(-),隱血(-),血總膽紅素41μmol/L,直接膽紅素5μmol/L,Coombs試驗(+)。
[分析]
一、診斷及診斷依據(jù)(8分)
(一)診斷自身免疫性溶血性貧血(溫抗體型,原發(fā)性)
(二)診斷依據(jù)
1.有乏力、面色蒼白、動則心慌,氣短等貧血表現(xiàn),脾大
2.鞏膜輕度黃染,結(jié)合化驗(血間接膽紅素增高,尿膽紅素陰性,尿膽原強陽性)為溶血性黃疸
3.Hb低,網(wǎng)織紅細胞明顯增高達18%,分類中晚幼紅細胞和嗜堿性點彩紅細胞等骨髓代償增生的表現(xiàn),Coombs試驗(+)4.未發(fā)現(xiàn)繼發(fā)原因
二、鑒別診斷(5分)
1.繼發(fā)性免疫性溶血性貧血(藥物,自身免疫病等)
2.急性黃疸性肝炎
三、進一步檢查(4分)
1.骨髓檢查及骨髓鐵染色
2.ANA譜,血清蛋白電泳,血清IgG、IgA、C3定量
3.其他有關溶血的檢查
4.肝功能、乙肝兩對半、胸片、腹部B超和血糖檢查
四、治療原則(3分)
1.首選糖皮質(zhì)激素
2.免疫抑制劑或切脾3.對癥治療
32-Graves病甲亢性心臟病
[病例摘要]女性,32歲,多食、多汗、易怒1年,勞累后心慌、氣短2個月
1年前與家人生氣后,感心慌,易饑,食量由原來的5兩/日增至1斤/日,同時怕熱多汗,說話多,易怒、失眠,逐漸發(fā)現(xiàn)雙眼突出,梳頭困難,蹲下站起時困難,查T3600ng/dl(RIA法),T420.5μg/dl,TSH<0.015×IU/ml,給予口服他巴唑30mg/日,分三次口服,1月后病情好轉(zhuǎn),半年前自行停藥,2個月前再次出現(xiàn)多汗、多食,勞累后心慌、氣短明顯,夜間有時憋醒。病后大便每日兩次,成形便,體重減輕8kg。既往體健,無藥物過敏史,月經(jīng)初潮14歲,4-6天/30天,近一年閉經(jīng),家中無類似患者。
查體:T37℃,P110次/分,R26次/分,Bp110/60mmHg,發(fā)育正常,消瘦,自動體位,皮膚潮濕,淺表淋巴結(jié)不大,眼球突出,閉合障礙,唇無紫紺,甲狀腺Ⅱ°腫大,質(zhì)軟,無結(jié)節(jié),兩上極可及震顫,可聞血管雜音,無頸靜脈怒張,雙肺正常,心界稍向左擴大,心率150次/分,律不齊,心尖部可聞及Ⅱ/6級收縮期雜音,腹軟,無壓痛,肝脾肋下未及,無移動性濁音,腸鳴音正常,雙下肢不腫,雙膝、跟腱反射亢進,雙Babinski征(-)。
[分析]
一、診斷及診斷依據(jù)(8分)
(一)診斷
1.Graves病2.甲亢性心臟病:心臟大,心房纖顫,心功能Ⅲ級
(二)診斷依據(jù)
1.Graves。
、俨∈罚憾嗍、多汗、消瘦、怕熱、肌無力、閉經(jīng)、易怒。
、诓轶w:心率快,脈壓大,眼球突出,甲狀腺腫大,有震顫及血管雜音。
、墼蠺3、T4增高和他巴唑治療有效
2.甲亢性心臟病
①有Graves病。
②勞累后心慌、氣短明顯,夜間有憋醒。
③心界稍向左大,心率150次/分,有脫落脈,提示心房纖顫
二、鑒別診斷(5分)
1.繼發(fā)甲亢
2.單純性甲狀腺腫
3.自主性高功能甲狀腺腺瘤
4.冠心病
三、進一步檢查(4分)
1.T3、T4、TSH和TGAb、TPOAb
2.心電圖和超聲心動圖
3.心肌酶譜和肌電圖
4.血K+、Na+、Cl-
四、治療原則(3分)
1.抗甲狀腺藥物治療
2.控制心衰:利尿,強心,擴血管
3.其他治療:低鹽、禁碘飲食和對癥處理
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