第 十四 單元　小兒造血系統(tǒng)疾病

　　一、小兒造血及血液特點：(一)造血特點：小兒造血可分為胚胎期造血和生后造血。1.胚胎期造血：造血首先在卵黃囊出現(xiàn)，然后在肝，最后在骨髓。因而形成3個不同的造血期。(1)中胚葉造血期：在胚胎第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血，在胚胎第6周后，中胚葉造血開始減退。(2)肝造血期：在胚胎2個月時，至胎兒期6個月后，肝造血逐漸減退。(3)骨髓造血期：胚胎第6周時骨髓腔發(fā)育已初具規(guī)模，但其造血功能在第6個月之后才逐漸穩(wěn)定，并成為造血的主要器官，出生2～5周后骨髓成為惟一的造血場所。2.生后造血：(1)骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。嬰兒期所有的骨髓均為紅骨髓，小兒缺少黃髓(可以轉(zhuǎn)變?yōu)榧t骨髓起到代償作用)，如果造血需要增加，就出現(xiàn)髓外造血。(2)骨髓外造血：骨髓外造血極少。出生后，在嬰兒期，當遇到各種感染性貧血或造血需要增加時，肝可適應需要恢復到胎兒時期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)腫大，末梢血中可出現(xiàn)有核紅細胞或(和)幼稚中性粒細胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應，稱為“骨髓外造血”。感染及貧血矯正后正常骨髓造血可恢復。(二)血象特點：1.紅細胞數(shù)和血紅蛋白量：出生時紅細胞數(shù)(5.0～7.0)×1012/L，血紅蛋白量150～220g/L，未成熟兒可稍低。生后2～3個月時紅細胞數(shù)降至3.0×1012/L，血紅蛋白量降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血”。3個月以后，紅細胞數(shù)和血紅蛋白量又緩慢增加。2.白細胞數(shù)與分類：(2)白細胞分類：生后4～6天時兩者比例約相等;以后淋巴細胞約占0.60，中性粒細胞約占0.35，至4～6歲時兩者又相等。5.血容量：小兒血容量相對較成人多，新生兒血容量約占體重的10%，平均300ml。兒童約占體重的8%～10%.成人血容量占體重的6%～8%。

　　二、小兒貧血概論：1.貧血的定義：貧血是指末梢血中單位容積內(nèi)紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。Hb值的低限6個月～6歲為110g/L，6～14歲為120g/L，海拔每升高1000米，Hb上升4%，低于此值稱為貧血。我國小兒血液學會議暫定：新生兒Hb<145g/L，1～4個月Hb<90g/L ，4～6個月Hb<100g/L者為貧血。2.貧血分度：血紅蛋白從正常下限～90g/L屬輕度，～60g/L為中度，～30g/L為重度，<30g/L為極重度;新生兒血紅蛋白為144～120g/L屬輕度，～90g/L為中度，～60g/L為重度，<60g/L為極重度。1.病因分類法：(1)紅細胞和血紅蛋白生成不足(2)溶血性貧血(3)失血性貧血。

　　三、營養(yǎng)性缺鐵性貧血：(一)病因缺鐵性貧血是由于體內(nèi)鐵缺乏導致的血紅蛋白合成減少而引起的一種小細胞低色素性貧血。嬰幼兒發(fā)病率高，為小兒貧血中最常見者。小兒缺鐵的常見原因包括：1.先天儲鐵不足2.鐵攝入量不足3.生長發(fā)育快4.鐵吸收障礙5.鐵的丟失過多。(二)臨床表現(xiàn)：6個月至2歲最多見。1.一般表現(xiàn)2.髓外造血表現(xiàn)：由于骨髓外造血反應，肝、脾可輕度腫大，年齡越小、病程越久貧血越重，肝、脾腫大越明顯。3.非造血系統(tǒng)癥狀：(1)消化系統(tǒng)癥狀：異食癖 (2)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 (3)心血管系統(tǒng)癥狀： (4)其他：因細胞免疫功能低下，常合并感染。指趾甲可因上皮組織異常而出現(xiàn)反甲。(三)實驗室檢查1.血象：血紅蛋白降低比紅細胞減少明顯，呈小細胞低色素性貧血。血涂片可見紅細胞大小不等，以小細胞為多，中央淡染區(qū)擴大。網(wǎng)織紅細胞數(shù)正�；蜉p度減少。2.骨髓象：幼紅細胞增生活躍，以中、晚幼紅細胞增生為主。3.鐵代謝的檢查：(1)血清鐵蛋白(SF)：SF值可較靈敏地反應體內(nèi)貯鐵情況。測定值低于12μg/L提示缺鐵。(2)紅細胞游離原卟啉(FEP)：增高。(3)血清鐵(SI)、總鐵結(jié)合力(TIBC)和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)：缺鐵性貧血時SI降低，TIBC增高及TS降低。(4)骨髓可染鐵：缺鐵時細胞外鐵粒減少，鐵粒幼細胞數(shù)亦可減少(小于15%)，是反映體內(nèi)貯存鐵的敏感而可靠的指標。(四)預防和治療：1.預防：母乳喂養(yǎng)，及時添加含鐵豐富吸收率高的輔食;嬰幼兒食品可加入適量鐵劑進行強化;早產(chǎn)兒、低體重兒2個月給予鐵劑預防。2.治療：口服鐵劑為主，選用二價鐵易吸收。兩餐間服藥、同時口服維生素C.鐵劑治療有效則3～4天后網(wǎng)織紅細胞增高，7～10天達高峰，2～3周降到正常。治療后2周血紅蛋白增加，如3周仍無效則考慮診斷錯誤。鐵劑應服用到血紅蛋白正常1個月左右。

　　四、營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血(一)病因：1.缺乏維生素B12所致的巨幼細胞貧血的原因(1)攝入量不足：單純母乳喂養(yǎng)的嬰兒未及時添加輔食者。(2)吸收和運輸障礙：食物中的維生素B12進入胃內(nèi)，必須先與由胃底部壁細胞分泌的糖蛋白(內(nèi)因子)結(jié)合，成為B12糖蛋白復合物，然后在回腸末端被腸粘膜吸收，進入血循環(huán)，運送到肝內(nèi)貯存，上述環(huán)節(jié)中的任何一部分異常均可引起維生素B12缺乏所致的巨幼細胞性貧血。(3)需要量增加。2.缺乏葉酸所致的巨幼細胞性貧血的病因：(1)攝入量不足：羊乳葉酸含量低，牛乳制品如奶粉、蒸發(fā)乳經(jīng)加熱等處理，所含葉酸遭到破壞，由于胎兒可從母體得到葉酸貯存于肝，故4個月之內(nèi)一般不會發(fā)病，此病的高峰年齡是4～7個月。(2)藥物作用：結(jié)腸內(nèi)細菌含有葉酸，可被吸收，長期服廣譜抗生素者結(jié)腸內(nèi)部分細菌被清除，影響葉酸的供應。(3)代謝障礙(二)臨床表現(xiàn)：維生素B12和葉酸所致的巨幼細胞性貧血多見于嬰幼兒，小于2歲者占96%以上，起病緩慢，主要臨床表現(xiàn)如下：1.一般表現(xiàn)：多呈虛胖，或伴輕度水腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃，嚴重病例可有皮膚出血點或瘀斑。2.貧血表現(xiàn)：輕度或中度貧血者占大多數(shù)�；純好嫔n黃，疲乏無力。常有肝、脾腫大。3.精神神經(jīng)癥狀：維生素B12缺乏者還可出現(xiàn)智力、動作發(fā)育落后，甚至退步。還常出現(xiàn)震顫，甚至抽搐，感覺異常，共濟失調(diào)、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。4.消化系統(tǒng)癥狀。(三)實驗室檢查：1.血象：呈大細胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg。紅細胞數(shù)的減少比血紅蛋白量的減少更為明顯。大細胞為主，中性粒細胞變大并有分葉過多現(xiàn)象。2.骨髓象：骨髓增生明顯活躍，以紅細胞系統(tǒng)增生為主，粒：紅比值常倒置，各期幼紅細胞出現(xiàn)巨幼變。3.維生素B12缺乏的血清學檢查：(1)血清維生素B12<100 ng/L提示缺乏。(2)血清乳酸脫氫酶(LDH)水平明顯示增高;尿甲基丙二酸的排泄量增多是維生素B12缺乏的一個可靠而敏感的指標。4.葉酸缺乏的血清學檢查。(三)預防和治療：(1)缺乏維生素B12所致的巨幼細胞貧血①注意營養(yǎng)與護理，防治感染。②肌注維生素B12，直至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血象恢復正常為止。對于維生素B12吸收缺陷所致的患者，應給予長期肌注維生素B12的治療，每月1mg;當有神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)時，應按每日1mg劑量連續(xù)肌注至少兩周，單純?nèi)狈S生素B12時，不宜加用葉酸治療，以免加劇精神神經(jīng)癥狀。用維生素B12治療2～4天后一般精神癥狀好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織紅細胞增加，6～7天時達高峰，均于2周時降至正常。骨髓內(nèi)巨幼紅細胞于治療后6～72小時即可轉(zhuǎn)為正常幼紅細胞，故骨髓檢查必須在治療前進行才有助于診斷。③對癥治療：肌肉震顫可用鎮(zhèn)靜劑治療;重度貧血者可予輸血。(2)缺乏葉酸所致的巨幼紅細胞性貧血的治療①去除病因，改善營養(yǎng)。②葉酸治療，口服劑量為每次5mg，每日三次，連服數(shù)周至臨床明顯好轉(zhuǎn)，紅細胞和血紅蛋白恢復正常為止。維生素C能促進葉酸利用。同時口服可提高療效。

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