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2014年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師《兒科》高分復(fù)習(xí)資料精選

2014年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師的筆試將于9月13、14日舉行,考試吧為您整理了“2014年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師高分復(fù)習(xí)資料精選”,希望能幫助到您。

  第 十二 單元 循環(huán)系統(tǒng)疾病

  胎兒血循環(huán)及出生后的改變(一)胎兒正常血液循環(huán)特點(diǎn):胎兒的營(yíng)養(yǎng)與氣體交換是通過(guò)胎盤(pán)與臍血管來(lái)完成的。幾乎無(wú)肺循環(huán);胎兒時(shí)期肝血的含氧量最高,心、腦、上肢次之。(二)生后血液循環(huán)的改變:卵圓孔生后5~7個(gè)月解剖上關(guān)閉。動(dòng)脈導(dǎo)管解剖上關(guān)閉時(shí)間80%在生后3個(gè)月內(nèi),95%在生后1年內(nèi),若1歲后仍未閉,即認(rèn)為畸形存在。(一)心臟:胎兒期因右心室負(fù)荷大,故出生新生兒右室壁較厚。出生后左心室負(fù)荷增加,左心室迅速發(fā)育,(約新生兒時(shí)的2倍),15歲時(shí)左心室壁的厚度增至出生時(shí)的2.5倍。(二)血管:小兒動(dòng)脈相對(duì)比成人粗。嬰兒期肺、腎、腸及皮膚的毛細(xì)血管粗大。(三)心率:新生兒每分鐘120~140次,1歲以內(nèi)每分鐘110~130次,2~3歲每分鐘100~120次,4~7歲每分鐘80~100次,8~14歲每分鐘70~90次。(四)血壓:動(dòng)脈血壓:推算公式;收縮壓=(年齡×2)+80mmHg,舒張壓=收縮壓的2/3。靜脈血壓:學(xué)齡前兒童靜脈壓為40mmH2O左右,學(xué)齡兒童約為60mmH2O。

  先天性心臟病概論:一、分類(lèi):一)左向右分流型(潛在青紫型):常見(jiàn)有房間隔缺損,室間隔缺損,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。二)右向左分流型(青紫型):常見(jiàn)的有法洛四聯(lián)癥,完全性大血管錯(cuò)位等。三)無(wú)分流型:常見(jiàn)有肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄和右位心等。左向右分流型特點(diǎn):1.一般情況下無(wú)青紫,當(dāng)哭鬧、患肺炎時(shí),右心壓力高于左心,即可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。2.心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音,于胸骨左緣最響。3.肺循環(huán)血量增多,易患肺炎,X線檢查見(jiàn)肺門(mén)血管影增粗。4.體循環(huán)供血不足,影響小兒生長(zhǎng)發(fā)育。

  房間隔缺損:一、血流動(dòng)力學(xué):根據(jù)解剖部位的不同有卵圓孔未閉,第一孔(稱(chēng)原發(fā)孔)和第二孔(稱(chēng)繼發(fā)孔)未閉,臨床上以第二孔未閉型最常見(jiàn)。左心房壓力超過(guò)右心房時(shí),分流為左向右,右心房、右心室舒張期負(fù)荷過(guò)重,肺循環(huán)血量增多,而左心室、主動(dòng)脈及體循環(huán)血量則減少。肺動(dòng)脈壓力增高,少數(shù)病人晚期出現(xiàn)梗阻性肺動(dòng)脈高壓,當(dāng)右心房的壓力超過(guò)左心房時(shí),血自右向左分流出現(xiàn)持續(xù)青紫(即艾森曼格綜合征)。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣關(guān)閉不全時(shí),左心室亦增大。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥:房間隔缺損輕者可無(wú)全身癥狀,僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2~3肋間有收縮期雜音。體檢于胸骨左緣第2~3肋間可聞及Ⅱ~Ⅲ級(jí)收縮期雜音,呈噴射性,系右心室排血量增多,引起右心室流出道(肺動(dòng)脈瓣)相對(duì)狹窄所致。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)并固定分裂。三、診斷:2.X線檢查:心臟外形增大,右房、右室大為主,肺血多,肺動(dòng)脈段突出,主動(dòng)脈影縮小。3.心電圖檢查:典型表現(xiàn)為電軸右偏和不完全右束支傳導(dǎo)阻滯。4.超聲心動(dòng)圖:右心房增大,右心室流出道增寬,室間隔與左心室后壁呈矛盾運(yùn)動(dòng)。主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。5.心導(dǎo)管檢查:右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上下腔靜脈。導(dǎo)管可通過(guò)缺損進(jìn)入左心房。

  室間隔缺損:先天性心臟病最常見(jiàn)的類(lèi)型。干下型缺損很少自然閉合。病因:由于左室壓力高于右室,故血液自左心室向右心室分流,一般不出現(xiàn)青紫。分流增加了肺循環(huán)、左心房和左心室的工作。分3組:1)小型缺損:缺損小于0.5cm,即所謂的Roger病。2)中型缺損:缺損內(nèi)徑在0.5~1.5cm,導(dǎo)致左心房、左心室增大。3)大型缺損:缺損大于1.5cm,分流量很大,右心室、肺動(dòng)脈、左心房、左心室均擴(kuò)大,而體循環(huán)量減少;產(chǎn)生動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓,嚴(yán)重者出現(xiàn)梗阻性肺動(dòng)脈高壓,當(dāng)肺循環(huán)壓力超過(guò)肺動(dòng)脈高壓,即右心室壓力高于左心室時(shí),導(dǎo)致雙向分流,乃至右向左分流(即艾森曼格綜合征)。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥:小型缺損僅發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第3~4肋間聽(tīng)到響亮粗糙的全收縮期雜音,肺動(dòng)脈第二音稍增強(qiáng)。 大型缺損出現(xiàn)體循環(huán)供血不足的表現(xiàn),吃奶費(fèi)勁常要間歇等,反復(fù)肺炎甚至心力衰竭。體檢:胸骨左緣第3~4肋間可聞及Ⅲ~Ⅴ級(jí)粗糙的全收縮期雜音,傳導(dǎo)廣泛,雜音最響部位可觸及震顫。并發(fā)癥:支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎。三、診斷:2.X線檢查:肺血多,左心室大;可有肺門(mén)“舞蹈”。3.心電圖:小型缺損輕度左心室大;缺損大者左、右心室肥大,心衰者多伴心肌勞損改變。4.超聲心動(dòng)圖。5.心導(dǎo)管檢查。四、治療原則:1.內(nèi)科治療:主要是并發(fā)癥的處理,如肺炎、心力衰竭及感染性心內(nèi)膜炎等。2.外科治療:①缺損小者,不一定需手術(shù)治療。②中型缺損臨床上有癥狀者,宜于學(xué)齡前在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補(bǔ)手術(shù)。 ③大型缺損:缺損大癥狀重者可于嬰幼兒期手術(shù)。

  動(dòng)脈導(dǎo)管未閉:主動(dòng)脈血流分流入壓力較低的肺動(dòng)脈,增加肺循環(huán)血量。肺動(dòng)脈接受右心室及主動(dòng)脈分流來(lái)的兩處血,故肺動(dòng)脈血流增加,至肺臟、左心房及左心室的血流增加,左心室舒張期負(fù)荷過(guò)重,左心房、左心室擴(kuò)大。由于主動(dòng)脈血流入了肺動(dòng)脈,使周?chē)鷦?dòng)脈舒張壓下降而至脈壓增寬。肺小動(dòng)脈長(zhǎng)期接受大量主動(dòng)脈分流來(lái)的血,造成肺動(dòng)脈壓力增高,當(dāng)肺動(dòng)脈的壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí),產(chǎn)生了右向左分流,臨床出現(xiàn)差異性青紫(上半身不紫而下半身紫)。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥:體檢于胸骨左緣第2肋間聞?dòng)写植陧懥恋倪B續(xù)性機(jī)器樣雜音,雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo),最響處可捫及震顫,以收縮期明顯,肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)?沙霈F(xiàn)周?chē)苷,如毛?xì)血管搏動(dòng),水沖脈及股動(dòng)脈槍擊音等。三、診斷:2.X線檢查:主動(dòng)脈弓增大。四、治療原則:1.內(nèi)科治療;新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,可試用消炎痛治療。2.外科治療:宜在學(xué)齡前選擇手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈。如分流量大癥狀重者可于任何年齡手術(shù)。

  法洛四聯(lián)癥:是存活嬰兒中最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病, 1.肺動(dòng)脈狹窄;2.室間隔缺損;3.主動(dòng)脈騎跨;4.右心室肥大。以上4種畸形中以肺動(dòng)脈狹窄最重要,是決定患兒病理生理改變及臨床嚴(yán)重程度的主要因素。由于肺動(dòng)脈狹窄,血液進(jìn)入肺臟受阻,引起右心室代償性肥厚。肺動(dòng)脈狹窄輕者,右心室壓力仍低于左心室,故左向右分流;肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重者右心室壓力與左心室相似,此時(shí)右心室血液大部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈(右向左分流),因而出現(xiàn)青紫。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥1.青紫。2.蹲踞:下蹲時(shí)下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,下肢動(dòng)脈受壓,體循環(huán)阻力增加,使右向左分流減少,使缺氧癥狀暫時(shí)性緩解。3.陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥:(系在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上,突然發(fā)生該處肌部痙攣,引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻,使缺氧加重所致)。4.杵狀指(趾);活動(dòng)耐力下降。體檢:心前區(qū)隆起,胸骨左緣第2~4肋間可聞及Ⅱ~Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音,一般以第3肋間最響,其響度決定于肺動(dòng)脈狹窄程度。肺動(dòng)脈第二音減弱(亢進(jìn)提示肺動(dòng)脈高壓)。并發(fā)癥為腦血栓(系紅細(xì)胞增多,血粘稠度增高,血流滯緩所致)、腦膿腫(細(xì)菌性血栓)及感染性心內(nèi)膜炎。三、診斷:2.X線檢查:肺動(dòng)脈段凹陷,構(gòu)成“靴形”心影,肺門(mén)血管影減少,肺野清晰。3.心電圖:電軸右偏,右心室肥大。4.超聲心動(dòng)圖:主動(dòng)脈騎跨在室間隔之上,主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬,并見(jiàn)主動(dòng)脈口下的高位室缺,右心室漏斗部狹窄(流出道)。左心室內(nèi)徑較小。多普勒彩色血流顯像可見(jiàn)右心室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈。5.心導(dǎo)管檢查:右心導(dǎo)管進(jìn)入右心室后,易從高位的室缺進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈,亦可進(jìn)入左心室,但很難進(jìn)入肺動(dòng)脈。6.心血管造影:對(duì)手術(shù)矯治有很大的幫助。四、治療原則:1.內(nèi)科治療:①陣發(fā)性呼吸困難缺氧時(shí),輕者取胸膝位即可緩解,重者可予普萘洛爾(心得安)靜脈注射。必要時(shí)皮下注射嗎啡。吸氧,用5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg糾正酸中毒。如經(jīng)常發(fā)生陣發(fā)性呼吸困難,則用心得安口服預(yù)防;②預(yù)防脫水,以免發(fā)生腦血栓、腦膿腫;治療感染性心內(nèi)膜炎等。2.外科治療:宜在2~3歲以上手術(shù)。

  左向右分流的先心:左側(cè)壓力高,右側(cè)壓力低,左向右導(dǎo)致肺循環(huán)血量增加,引起肺動(dòng)脈壓力升高,右心肥大,右心衰。肺小動(dòng)脈接受大量血流先發(fā)生反應(yīng)性痙攣,時(shí)間長(zhǎng)了產(chǎn)生管壁增厚和纖維化,使得肺動(dòng)脈壓力持續(xù)上升,最終肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈壓力出現(xiàn)右向左分流出現(xiàn)紫紺叫艾森,最終肺動(dòng)脈高壓和右心衰死亡。

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