2013年臨床醫(yī)師兒科：黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征的治療

　　治療

　　1.阿司匹林30～50mg/(kg·d)，分2～3次服用，熱退后3天逐漸減量，約2周左右減至3～5mg/(kg·d)，維持6～8周;如有冠狀動脈病變時，應(yīng)延長用藥時間，直至冠狀動脈恢復(fù)正常。

　　2.靜脈注射丙種球蛋白(WIG)劑量l～2g/kg于8～12小時靜脈緩慢輸入，宜于發(fā)病早期(10天以內(nèi))應(yīng)用，可迅速退熱，預(yù)防冠狀動脈病變發(fā)生。應(yīng)同時合并應(yīng)用阿司匹林，劑量和療程同上。應(yīng)用過IVIG的患兒在9個月內(nèi)不宜進(jìn)行預(yù)防接種。

　　3.腎上腺皮質(zhì)激素因可促進(jìn)血栓形成，易并發(fā)冠狀動脈瘤并影響冠脈病變的修復(fù)，故不宜單獨應(yīng)用;但有顯著的抗炎作用，可與阿司匹林和雙嘧達(dá)莫(潘生丁)合并應(yīng)用。用于丙種球蛋白耐藥、合并全心炎或無法得到丙種球蛋白時。劑量2mg/(kg.d)，用藥2～4周。

　　4.抗血小板聚集除阿司匹林外可加用雙嘧達(dá)莫(潘生丁)，3～5mg/(kg·d)。

　　5.對癥治療根據(jù)病情給予對癥及支持療法，如補(bǔ)充液體、保護(hù)肝臟、控制心力衰竭、糾正心律失常等，有心肌梗死時應(yīng)及時進(jìn)行溶栓治療。應(yīng)用抗生素(如頭孢菌素)治療合并感染。

　　6.心臟手術(shù)嚴(yán)重的冠狀動脈病變需要進(jìn)行冠狀動脈搭橋術(shù)。

　　預(yù)后與隨訪

　　川崎病為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好;1%～2%的患兒可見復(fù)發(fā)。未經(jīng)有效治療的患兒，并發(fā)冠狀動脈損害者可達(dá)15%～25%;病死率約0.5%，死因為心肌梗死或猝死。

　　無冠狀動脈病變患兒于出院后1個月、3個月、6個月及1～2年進(jìn)行一次全面檢查(包括體檢、ECG和超聲心動圖等);有冠狀動脈瘤者更應(yīng)長期密切隨訪，每6～12個月一次。冠狀動脈瘤多于病后2年內(nèi)自行消失，但常遺留管壁增厚和彈力纖維減弱等功能異常。