首頁(yè)考試吧論壇Exam8視線考試商城網(wǎng)絡(luò)課程模擬考試考友錄實(shí)用文檔求職招聘論文下載
2013中考
法律碩士
2013高考
MBA考試
2013考研
MPA考試
在職研
中科院
考研培訓(xùn) 自學(xué)考試 成人高考
四 六 級(jí)
GRE考試
攻碩英語(yǔ)
零起點(diǎn)日語(yǔ)
職稱英語(yǔ)
口譯筆譯
申碩英語(yǔ)
零起點(diǎn)韓語(yǔ)
商務(wù)英語(yǔ)
日語(yǔ)等級(jí)
GMAT考試
公共英語(yǔ)
職稱日語(yǔ)
新概念英語(yǔ)
專四專八
博思考試
零起點(diǎn)英語(yǔ)
托?荚
托業(yè)考試
零起點(diǎn)法語(yǔ)
雅思考試
成人英語(yǔ)三級(jí)
零起點(diǎn)德語(yǔ)
等級(jí)考試
華為認(rèn)證
水平考試
Java認(rèn)證
職稱計(jì)算機(jī) 微軟認(rèn)證 思科認(rèn)證 Oracle認(rèn)證 Linux認(rèn)證
公 務(wù) 員
導(dǎo)游考試
物 流 師
出版資格
單 證 員
報(bào) 關(guān) 員
外 銷 員
價(jià)格鑒證
網(wǎng)絡(luò)編輯
駕 駛 員
報(bào)檢員
法律顧問(wèn)
管理咨詢
企業(yè)培訓(xùn)
社會(huì)工作者
銀行從業(yè)
教師資格
營(yíng)養(yǎng)師
保險(xiǎn)從業(yè)
普 通 話
證券從業(yè)
跟 單 員
秘書資格
電子商務(wù)
期貨考試
國(guó)際商務(wù)
心理咨詢
營(yíng) 銷 師
司法考試
國(guó)際貨運(yùn)代理人
人力資源管理師
廣告師職業(yè)水平
衛(wèi)生資格 執(zhí)業(yè)醫(yī)師 執(zhí)業(yè)藥師 執(zhí)業(yè)護(hù)士
會(huì)計(jì)從業(yè)資格
基金從業(yè)資格
統(tǒng)計(jì)從業(yè)資格
經(jīng)濟(jì)師
精算師
統(tǒng)計(jì)師
會(huì)計(jì)職稱
法律顧問(wèn)
ACCA考試
注冊(cè)會(huì)計(jì)師
資產(chǎn)評(píng)估師
審計(jì)師考試
高級(jí)會(huì)計(jì)師
注冊(cè)稅務(wù)師
國(guó)際內(nèi)審師
理財(cái)規(guī)劃師
美國(guó)注冊(cè)會(huì)計(jì)師
一級(jí)建造師
安全工程師
設(shè)備監(jiān)理師
公路監(jiān)理師
公路造價(jià)師
二級(jí)建造師
招標(biāo)師考試
物業(yè)管理師
電氣工程師
建筑師考試
造價(jià)工程師
注冊(cè)測(cè)繪師
質(zhì)量工程師
巖土工程師
造價(jià)員考試
注冊(cè)計(jì)量師
環(huán)保工程師
化工工程師
咨詢工程師
結(jié)構(gòu)工程師
城市規(guī)劃師
材料員考試
監(jiān)理工程師
房地產(chǎn)估價(jià)
土地估價(jià)師
安全評(píng)價(jià)師
房地產(chǎn)經(jīng)紀(jì)人
投資項(xiàng)目管理師
環(huán)境影響評(píng)價(jià)師
土地登記代理人
繽紛校園 實(shí)用文檔 英語(yǔ)學(xué)習(xí) 作文大全 求職招聘 論文下載 訪談|游戲
執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試

2013年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試內(nèi)科學(xué):多囊腎概述及分類

  概述

  多囊腎是遺傳性疾病。根據(jù)遺傳學(xué)特點(diǎn),分為常染色體顯性遺傳性多囊腎(ADPKD)和常染色體隱性遺傳性多囊腎(ARPKD)兩類。常染色體顯性遺傳性多囊腎常見。ADPKD為常染色體顯性遺傳,其特點(diǎn)為具有家族聚集性,男女均可發(fā)病,兩性受累機(jī)會(huì)相等,連續(xù)幾代均可出現(xiàn)患者。常染色體顯性遺傳性多囊腎又稱成人型多囊腎,是常見的多囊腎病。由于對(duì)本病的認(rèn)識(shí)日益深入,預(yù)后明顯改善。ARPKD是常染色體隱性遺傳。父母幾乎都無(wú)同樣病史。常染色體隱性遺傳性多囊腎又稱嬰兒型多囊腎,為多囊腎中少見類型。常于出生后不久死亡,只有極少數(shù)較輕類型,可存活至兒童時(shí)代甚至成人。

  ADPKD常見于成年時(shí)出現(xiàn)癥狀。囊腫在出生時(shí)即已存在,隨時(shí)間推移逐漸長(zhǎng)大,抑或在成年時(shí)發(fā)生和發(fā)展尚未完全闡明。但大多數(shù)患者的病變可能在胎兒時(shí)期即已存在。絕大多數(shù)為雙腎異常。兩側(cè)病變程度不一致。其特征是:全腎布滿大小不等的囊腫,直徑由剛能分辨至數(shù)厘米不等。乳頭和錐體常難以辨認(rèn)。腎盂腎盞明顯變形。囊內(nèi)有尿樣液體,出血或感染時(shí)呈不同外觀。囊腫呈進(jìn)行性長(zhǎng)大,可能與細(xì)胞增殖的相關(guān)過(guò)程、細(xì)胞分泌功能的改變以及囊腫周圍組織受損有關(guān)。ARPKD囊腫上皮細(xì)胞經(jīng)培養(yǎng)后顯示了與ADPKD不相同的性質(zhì):ADPKD囊液中有內(nèi)毒素或Gram陰性細(xì)菌,而ARPKD囊液中則無(wú)。

  分類及特點(diǎn)

  1.圍產(chǎn)期型

  圍產(chǎn)期時(shí)已有嚴(yán)重的腎囊性病變,累及90%集合管,同時(shí)有少量門靜脈周圍纖維增殖,于圍產(chǎn)期死亡。

  2.新生兒型

  累及60%集合管,伴輕度門靜脈周圍纖維增殖。于出生后1月出現(xiàn)癥狀,于幾個(gè)月時(shí)死于腎功能衰竭。

  3.嬰兒型

  嬰兒型表現(xiàn)為雙腎腫大,25%腎小管受累,肝、脾腫大伴中度門靜脈周圍纖維增殖。出生后3~6月出現(xiàn)癥狀,于兒童期因腎功能衰竭死亡。

  4.少年型

  少年型在13~19歲出現(xiàn)癥狀。腎臟損害相對(duì)輕微,僅有10%以下的腎小管顯示囊性變,偶爾發(fā)展成為腎功能衰竭。肝臟門靜脈區(qū)嚴(yán)重纖維性變。一般于20歲左右因肝臟并發(fā)癥、門靜脈高壓死亡。

文章搜索
李瑞生老師
在線名師:李瑞生老師
   畢業(yè)于對(duì)外經(jīng)濟(jì)貿(mào)易大學(xué),熟悉經(jīng)貿(mào)類各種資格考試,培訓(xùn)、輔導(dǎo)過(guò)...[詳細(xì)]
版權(quán)聲明:如果執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試網(wǎng)所轉(zhuǎn)載內(nèi)容不慎侵犯了您的權(quán)益,請(qǐng)與我們聯(lián)系800@exam8.com,我們將會(huì)及時(shí)處理。如轉(zhuǎn)載本執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試網(wǎng)內(nèi)容,請(qǐng)注明出處。