2014年內(nèi)科主治醫(yī)師神經(jīng)內(nèi)科輔導：癡呆

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　　癡 呆

　　【概述】

　　癡呆(derIlerltia)是一組以多種認知功能缺陷(multiple cogrlitive deficit)為特征的獲得性臨床綜合征，其程度足以影響患者的職業(yè)和社會活動。癡呆可以是單病因，也可以是多病因的。因病因和發(fā)病機制的不同，這些認知和非認知功能障礙或紊亂的諸多癥狀和體征也將以不同的順序和組合出現(xiàn)，并構(gòu)成不同的臨床綜合征。癡呆的病程和預后因病因不同而異，進行性或靜止性，也可以有所緩解。

　　【病因】

　　(一)神經(jīng)變性性癡呆(neurodegerleratiVe denxentias)

　　1.Alzheimer型癡呆。

　　2.額顳葉變性(frontotemporal lobar degeneration)或Pick復合體。

　　3.Lewy體癡呆。

　　4.后皮質(zhì)癡呆。

　　(二)神經(jīng)變性性疾病伴發(fā)癡呆

　　1.帕金森病。

　　2.Huntington病。

　　3.皮質(zhì)一基底節(jié)變性。

　　4.肌萎縮側(cè)索硬化一癡呆。

　　(三)血管性癡呆

　　(四)繼發(fā)于其他疾病的癡呆

　　1.常見病正常顱壓腦積水;顱腦外傷;腦瘤;缺血和缺氧性腦病;感染性疾病，包括慢性腦膜炎、結(jié)核、真菌、寄生蟲;HIV感染;Prion病如Creutzfeldt—Jacob病和新變異型CJD;神經(jīng)梅毒;Whipple病;Lyme病;內(nèi)分泌疾病，包括甲狀腺功能低下、甲狀旁腺和垂體疾患以及胰島細胞瘤;營養(yǎng)缺乏，包括VitB12缺乏、葉酸缺乏、VitB1缺乏;代謝性疾病，電解質(zhì)紊亂、腎功能和肝功能衰竭;Wilson病;膠原一血管炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡;顳動脈炎;風濕性血管炎;類肉瘤;肉芽腫性血管炎;肺疾患和其他，如梗阻性睡眠呼吸暫停綜合征;慢性梗阻性肺疾患;邊緣葉腦炎;放射誘發(fā)癡呆;透析性腦病等。其中甲狀腺功能低下和VitBl2和葉酸缺乏應作為常規(guī)檢查予以排除。

　　2.致癡呆物質(zhì)誘發(fā)的持續(xù)性癡呆(substance—induced pesisting dementia)主要有下列三類：①藥物：抗癲癇藥、鎮(zhèn)靜藥、安眠藥、抗焦慮藥和鞘內(nèi)注射氨甲蝶呤(methOtrexate)。②中毒：CO中毒、甲苯、鉛中毒、汞中毒、有機磷殺蟲劑中毒和工業(yè)溶劑和粘合劑中毒。③酒精。

　　3.精神性假性癡呆 主要為抑郁癥，抑郁癥可表現(xiàn)為假性癡呆與AD混淆，造成診斷困難，而AD的非認知功能障礙最常見的表現(xiàn)就是抑郁，二者的鑒別診斷更加困難。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　(一)一般癥狀

　　1.認知功能缺陷表現(xiàn)為：

　　(1)記憶障礙：是突出的早期癥狀，特別是Alzheimel型癡呆，患者多表現(xiàn)為順行性和逆行性兩種形式的遺忘，難以確定兩者出現(xiàn)的先后。常見的表現(xiàn)是遺失有價值的物品(如錢包、鑰匙和手機等)，忘記在爐火蒸煮的食物，忘掉約會和最近發(fā)生的事件，不能記起年、月、日甚至季節(jié)，在熟悉的環(huán)境中迷失。晚期記憶障礙甚至忘卻職業(yè)技能、學識、生日，不認識家庭成員。甚或忘掉自己的姓名。

　　(2)言語障礙或失語：可表現(xiàn)為人或物的命名困難。言語變得不明確或空洞，語句枯澀冗長，迂回累贅，過度使用一些不明確的虛詞和代詞。言語的理解、書寫和復述障礙也常出現(xiàn)。晚期患者變得緘默少語，或言語蛻變，特征為模仿言語(echolalia)，模仿聽到的一切聲音或重復言語，再三重復聽到的聲音或語句。

　　(3)失用：是指患者的理解力正常，在無運動和感覺障礙的情況下，患者不能執(zhí)行運動活動操作，其表現(xiàn)為意念性失用，患者不能以手勢模擬使用器具(如梳頭動作等)或操作已知的動作、(如擺手、再見)。也可表現(xiàn)為穿衣、繪畫和烹調(diào)等障礙。另外可要求患者作技巧運動操作，如刷牙、模擬畫兩個交叉的五角形、拼湊積木、用火柴棒擺一圖形，以檢測空間構(gòu)造能力。

　　(4)失認：患者視力正常，但喪失認識物件(如椅子和鉛筆)的能力。逐漸進展至不能認識家庭、親人，甚或鏡子中患者自己的映影都不能認識。同樣也可出現(xiàn)觸覺失認，患者不能單靠觸覺辨認放在手中的物體(如硬幣或鑰匙)。

　　(5)執(zhí)行能力(exectltiVe fLmcl：ioning)紊亂：是指在執(zhí)行較復雜的任務或完成較復雜的行為活動時的紊亂。任務的實施運籌和操作等多種能力配合方能得以實現(xiàn)的能力紊亂，這包括抽象思維、設計規(guī)劃、創(chuàng)始啟動、序貫運作、監(jiān)測校正和終結(jié)等能力。抽象思維障礙患者表現(xiàn)為難以處理新事物，生活中避免需要新的和復雜信息的工作和活動。

　　(6)診斷認知功能障礙程度的要求：認知功能障礙必須達到下列程度方可診斷癡呆：①上述這些認知功能障礙必須嚴重影響到患者的日常、社會和職業(yè)活動功能，如上學、工作、采購、穿衣、淋浴、處理錢財和其他日�；顒�。②其認知功能衰退必須低于原有水平方可診斷。

　　2.非認知功能障礙

　　(1)空間認識障礙：表現(xiàn)為空間定向，如地點和所在位置辨認障礙，以及難以執(zhí)行空間認識的活動。

　　(2)判斷和預見能力障礙：患者對自己的記憶力和其他認知功能障礙及其預后認識不足或不自知。可表現(xiàn)為患者不切實際地過高估自己的能力或地位;在行為和工作中作出與自己智能、學識、技能、物力和財力以及職務、社會地位和身份等不相符的行為和活動。

　　(3)脫抑制行為：包括不合時宜的過度詼諧和開玩笑，忽略個人的儀表和衛(wèi)生，對生人表現(xiàn)出不適當?shù)倪^度親密，忽視社會和職業(yè)傳統(tǒng)習成的規(guī)則、法規(guī)和禮貌，特別見于額顳葉癡呆。

　　(4)言語、步態(tài)和運動：癡呆患者可有步態(tài)運動異常，經(jīng)常跌倒。言語含糊不清，錐體外系和錐體系癥狀和體征，特別見于血管性癡呆、Lewy體癡呆以及帕金森病、ALS合并的癡呆。

　　(5)精神和行為障礙：精神和行為障礙是癡呆的突出癥狀。常見的癥狀有焦慮、抑郁、情緒障礙、精神和行為異常。精神異常包括幻覺，妄想中以被迫害妄想最多見，一些患者于晚間表現(xiàn)激動或其他行為異常變得特別嚴重，稱為“日落”現(xiàn)象。行為異常變異很大，包括游蕩、激動、躁動不安、攻擊行為，多為無正當理由的言語行為或行動攻擊并騷擾他人，病態(tài)搜尋和聚藏有價值的或無價值的物件，從貨幣和紙張到廢棄的飲料瓶罐以及爐灰等不一而定。此外，還可有飲食和性行為異常以及睡眠紊亂。

　　3.譫妄癡呆患者常出現(xiàn)譫妄。若癡呆癥狀只出現(xiàn)在譫妄過程中，則癡呆的診斷不能成立，但譫妄可在先已存在癡呆患者中附加出現(xiàn)，這種共存情況在診治中須倍加注意。

　　(二)病程

　　癡呆按其病因不同可能為進行性、靜止性和逐漸改善性。如典型的A1zImimer。病多隱襲起病，病程呈進行性惡化。血管性癡呆發(fā)病更急，病程呈階梯式惡化，不可逆性。繼發(fā)于其他疾病的可逆性癡呆，其病程及預后則取決于其病因和病理性質(zhì)以及嚴重程度、有效治療的可利用性和及時性�；颊邌适�生活能力和殘廢水平，更取決于家庭和社會的支持度。晚期患者完全忘卻自己所處的環(huán)境，需持續(xù)全面照料才得以維持生存，極易遭受外傷等意外和感染的侵犯，并易導致死亡。

　　【診斷標準】

　　根據(jù)ICD-10和DSM一Ⅳ，癡呆的臨床診斷標準見表3一11。

　　表3一兒癡呆的診斷標準

　　1.多種認知功能缺陷

　　(1)記憶力障礙(順行和逆行性記憶障礙)

　　(2)一種或幾種其他認知功能缺陷：如失語、失用、失認、運籌和運作能力(e×ecutiVe funCtioning)

　　缺損等(如計劃、組織、程序性和抽象思維)

　　2.認知功能缺陷的程度嚴重影響和干擾了社會或職業(yè)功能和日常生活。認知功能缺陷是相對于先前的功能水平顯示出的下降而言

　　3.認知功能缺陷呈進行性惡化，至少需有6個月的病程

　　4.無神志障礙

　　5.認知功能缺陷不只出現(xiàn)在譫妄狀態(tài)時，若與譫妄并存，于譫妄恢復和消失后認知功能障礙仍持續(xù)存在

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