2013內(nèi)科主治醫(yī)師神經(jīng)內(nèi)科學(xué)考點(diǎn)串講(8)

　　紅斑性肢痛癥 erythromelalgia

　　紅斑性肢痛癥(erythromelalgia)系以肢體遠(yuǎn)端陣發(fā)性血管擴(kuò)張，皮溫升高、膚色潮紅和劇烈燒灼樣疼痛為主征的一種植物神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

　　[病因及發(fā)病機(jī)制]

　　本病病因未明�？赡芘c寒冷導(dǎo)致肢端毛細(xì)血管舒縮功能障礙有關(guān)。由于肢端小動(dòng)脈擴(kuò)張，血液流量顯著增加，局部充血，血管內(nèi)張力增高，壓迫或刺激動(dòng)脈及鄰近神經(jīng)末梢而產(chǎn)生劇烈疼前。常因氣溫驟降受寒或長(zhǎng)途行軍等誘發(fā)。

　　[臨床表現(xiàn)]

　　本病多見于20～40歲青壯年，男性多于女性。起病可急可緩，多同時(shí)累及兩側(cè)肢端，以雙足更為多見。表現(xiàn)為足趾、足底、手指和手掌發(fā)紅、動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，皮膚溫度升高，伴有難以忍愛的燒灼樣疼痛。多在夜間發(fā)作或加重，通常持續(xù)數(shù)小時(shí)。受熱、環(huán)境溫度升高，運(yùn)動(dòng)、行立、足下垂或?qū)�患肢的撫摸均可�?dǎo)致臨床發(fā)作或癥狀加劇;靜臥休息、抬高患肢，患肢暴露于冷空氣中或浸泡于冷水中可使疼痛減輕或緩解�；颊卟辉复┲�鞋、襪及將四肢放于被內(nèi)，懼怕醫(yī)生檢查。肢端可有客觀感覺減退，指(趾)甲增厚，肌肉萎縮，但少有肢端潰瘍、壞疽。病程長(zhǎng)及(或)病情重者癥狀不僅限于肢端，可擴(kuò)及整個(gè)下肢及累及上肢。

　　[診斷和鑒別診斷]

　　在一定誘因下，陣發(fā)性出現(xiàn)雙足紅、腫、熱、痛等特點(diǎn)，�？勺鞒鲈\斷。但須與凍瘡、閉塞性脈管炎、真性紅細(xì)胞增多癥、雷諾現(xiàn)象、糖尿病性神經(jīng)病、脊髓癆及中毒性末梢神經(jīng)炎等相鑒別。

　　[病程和預(yù)后]

　　本病常有緩解、復(fù)發(fā)、可呈慢性病程。大多預(yù)后良好，可自然康復(fù)。

　　[防治]

　　寒冷季節(jié)，注意肢端保溫，鞋襪保持干燥;長(zhǎng)時(shí)間乘車、站立、哨衛(wèi)、步行時(shí)，宜及時(shí)更換姿勢(shì)，定期下車活動(dòng)，可預(yù)防或減少發(fā)作，或減輕癥狀。以對(duì)癥治療為主，發(fā)作時(shí)可給予局部冷敷或冷水浸泡患肢，以減輕癥狀;抬高患肢、避免過熱或撫摸等不良刺激;口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善癥狀。骶管內(nèi)神經(jīng)阻滯及腰交感神經(jīng)阻滯有較好療效。