(六)免疫病理 主要掌握概念和特征性病理改變

　　(七)心血管系統(tǒng)疾病

　　1. 風(fēng)濕病是一種與A組β溶血性鏈球菌感染有關(guān)的累及全身結(jié)締組織的變態(tài)反應(yīng)性疾病。主要病理特征是風(fēng)濕小體形成。最常累及心臟(心臟炎)、關(guān)節(jié)(多關(guān)節(jié)炎)、其次為皮膚(多形紅斑)、皮下組織(皮下結(jié)節(jié))、腦(sydenham舞蹈癥)和血管等，以心臟病變最為嚴(yán)重。發(fā)病機(jī)制傾向于抗原抗體交叉反應(yīng)學(xué)說(shuō)：鏈球菌細(xì)胞壁的C抗原(糖蛋白)引起的抗體可與結(jié)締組織(如心臟瓣膜及關(guān)節(jié)等)發(fā)生交叉反應(yīng);鏈球菌細(xì)胞壁的M抗原(蛋白質(zhì))的抗體可引起心肌及血管平滑肌交叉反應(yīng)�；�本病變包括非特異性炎和肉芽腫性炎，非特異炎可不遺留任何病理狀態(tài)，也可因成纖維細(xì)胞增生、膠原纖維增生而導(dǎo)致纖維化及纖維性粘連;肉芽腫性炎包括變質(zhì)滲出期、增生期或肉芽腫期、纖維化期或愈合期三期。

　　2. 心內(nèi)膜炎分感染性心內(nèi)膜炎和非感染性心內(nèi)膜炎兩種，前者又分亞急性和急性兩種。要掌握其發(fā)病機(jī)制、病理改變特點(diǎn)、結(jié)局和合并癥。

　　3. 心瓣膜病表現(xiàn)為瓣膜口狹窄和/或關(guān)閉不全，注意血流動(dòng)力學(xué)改變的特點(diǎn)和臨床聯(lián)系。①二尖瓣狹窄：多數(shù)由風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎引起，病變特點(diǎn)：二尖瓣狹窄時(shí)，血液不能順利進(jìn)入左心室，左心室灌注不足，形成相對(duì)萎縮狀態(tài)。左心房則因?yàn)檠�液淤積而肥大、擴(kuò)張，進(jìn)而引起肺淤血、水腫、肺動(dòng)脈高壓、右心室肥大、擴(kuò)張，最后大循環(huán)淤血等一系列血流動(dòng)力學(xué)的病理改變。臨床病理聯(lián)系：聽診時(shí)心尖區(qū)隆隆樣舒張期雜音，肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)第二心音增強(qiáng)，X線檢查左心房增大;②二尖瓣關(guān)閉不全：臨床病理聯(lián)系：聽診心尖區(qū)可聞及吹風(fēng)樣收縮期雜音，X線顯示左心室增大;③主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全：左心室肥大引起右心室、右心房肥大，然后造成大循環(huán)淤血。臨床病理聯(lián)系：聽診時(shí)在主動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及舒張期雜音，可出現(xiàn)水沖脈、血管槍擊音和毛細(xì)血管搏動(dòng)現(xiàn)象。

　　4. 高血壓病現(xiàn)在成為原發(fā)性高血壓，是一種病因不明的、以體循環(huán)動(dòng)脈血壓升高(收縮壓≥140，和/或舒張壓≥90)為主要表現(xiàn)的獨(dú)立性全身性疾病，以全身細(xì)動(dòng)脈硬化為基本病變，常引起心、腦、腎及眼底病變并有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。發(fā)病機(jī)制為長(zhǎng)期精神不良刺激導(dǎo)致大腦皮質(zhì)的興奮與抑制失衡;交感神經(jīng)興奮性增強(qiáng)，腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)亢進(jìn);多種基因改變影響鈉排出等;各種機(jī)制導(dǎo)致鈉潴留。掌握良性/惡性高血壓的區(qū)別，各自有何特點(diǎn)。

　　5. 動(dòng)脈粥樣硬化的危險(xiǎn)因素包括高脂血癥、高血壓、吸煙、糖尿病、甲減、腎病綜合征、肥胖等。掌握動(dòng)脈粥樣硬化的基本病理變化。各種不同器官的動(dòng)脈粥樣硬化引起相應(yīng)臟器的缺血性病理改變和后果。

　　6. 掌握心肌病和心肌炎的基本概念、基本病理改變。心肌病包括: ①擴(kuò)張性心肌病:以心腔擴(kuò)張,心肌壁不增厚但收縮能力下降為特點(diǎn);②肥厚性心肌病:心肌病顯著增厚，兩側(cè)心室顯著肥大;③限制性心肌病:典型病變?yōu)樾氖覂?nèi)膜和內(nèi)膜下心肌進(jìn)行性纖維化; ④克山病:克山病病變主要在心肌，以心肌出現(xiàn)嚴(yán)重的變性、壞死和瘢痕形成為特征，病變可累計(jì)心臟的各個(gè)部位，但心室重于心房、左心室、室間隔又重于右心室。心肌炎包括：①病毒性心肌炎：多由柯薩齊病毒、�？刹《疽�起;②細(xì)菌性心肌炎：可由細(xì)菌直接感染或細(xì)菌產(chǎn)生的毒素對(duì)心肌的作用，或細(xì)菌產(chǎn)物所致引起的變態(tài)反應(yīng)引起;③寄生蟲性心肌炎：包括A弓形蟲性心肌炎，B chagas心肌炎，C 旋毛蟲性心肌炎;④免疫反應(yīng)性心肌炎：A膠原病時(shí)的心肌炎，有風(fēng)濕性、類風(fēng)濕性心肌炎;B 過敏性心肌炎：某些藥物引起。

　　(八)呼吸系統(tǒng)疾病

　　1. 慢支最主要的病原菌是流感嗜血桿菌和肺炎鏈球菌，呼吸道反復(fù)感染是導(dǎo)致慢支發(fā)展和加重的主要因素，吸煙、過敏、長(zhǎng)期工業(yè)接觸和大氣污染、機(jī)體抵抗力下降都是導(dǎo)致慢支發(fā)生的重要因素�；�本病理變化：①粘膜上皮細(xì)胞變性，壞死脫落，②杯狀細(xì)胞增生，可發(fā)生鱗狀上皮化生 。③粘液腺肥大，增生，分泌亢進(jìn)，④管壁有淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞浸潤(rùn)，⑤管壁平滑肌斷裂，萎縮，⑥軟骨可發(fā)生變性，萎縮，鈣化或骨化。其中最重要的變化是粘液腺的增生、肥大和 杯狀細(xì)胞增生。臨床病理聯(lián)系：支氣管粘膜的炎癥和分泌物增多，而出現(xiàn)咳嗽，咳痰癥狀，痰呈白色粘液泡沫狀。支氣管痙攣和狹窄可引起喘息。病情進(jìn)展可引起肺氣腫。

　　2. 肺氣腫是呼吸細(xì)支氣管以遠(yuǎn)的末梢肺組織因殘氣量增多而呈持久性擴(kuò)張，并伴有肺泡間隔破壞，以致肺組織彈性減弱，容積增大的一種病理狀態(tài)。發(fā)病機(jī)理是慢性支氣管炎導(dǎo)致肺通氣功能障礙，末梢肺組織內(nèi)蠶氣量增多，致肺泡增大，破裂互相融合;另一個(gè)與肺氣腫相關(guān)的病因是彈性蛋白酶增多和活性增高，而 α1抗胰蛋白酶的失活，使肺組織的彈性蛋白、膠原和蛋白多糖降解，肺胞壁結(jié)構(gòu)破壞。肺氣腫分為肺泡性肺氣腫和間質(zhì)性肺氣腫。臨床上表現(xiàn)為桶狀胸、肋間隙增寬、肺叩診過清音，呼吸音減弱，心音遙遠(yuǎn)，X線可見肺部透明度增加。

　　3. 肺心病可由支氣管和肺部疾病、胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病、肺血管病變引起。病理改變主要為肺血管病變?cè)斐煞蝿?dòng)脈高壓，心臟病變主要是繼發(fā)于肺動(dòng)脈高壓的右心室肥厚、擴(kuò)大。臨床主要表現(xiàn)為右心衰竭、體循環(huán)淤血。

　　4. 各種細(xì)菌性肺炎、支原體肺炎、病毒性肺炎的發(fā)病機(jī)制、基本病理變化、并發(fā)癥。

　　5. 支擴(kuò)是指肺內(nèi)支氣管管腔持久性擴(kuò)張伴管壁纖維性增厚的一種慢性化膿性疾病。其發(fā)病基礎(chǔ)是管壁平滑肌彈性纖維和軟骨炎癥而遭破壞和纖維化。多繼發(fā)于慢支、麻疹、百日咳后的支氣管肺炎、肺結(jié)核以及支氣管異物吸入、腫瘤等。肉眼觀支氣管病變可局限于一側(cè)肺葉或肺段，下葉多于上葉，下葉背段更常見，受累支氣管呈圓柱狀或囊狀擴(kuò)張，肺呈蜂窩狀，管腔內(nèi)常含有黏液樣膿樣或黃綠色膿性滲出物，周圍肺組織常發(fā)生不同程度的肺萎陷、纖維化或肺氣腫;鏡下支氣管壁呈慢性炎癥改變并有結(jié)構(gòu)破壞。臨床上咳大量膿痰。

　　6. 肺硅沉著癥因長(zhǎng)期吸入游離二氧化硅粉塵引起的一種職業(yè)病�；�本病理改變是硅結(jié)節(jié)形成和彌漫性肺纖維化。分為三期，主要并發(fā)癥有肺結(jié)核、肺感染、肺心病、肺氣腫和自發(fā)性氣胸。

　　7. 肺癌的危險(xiǎn)因素有吸煙、大氣與空氣污染、職業(yè)因素等。多起源于支氣管粘膜上皮，少數(shù)起源于支氣管的腺體上皮或肺泡上皮細(xì)胞，包括鱗癌、腺癌、小細(xì)胞癌、大細(xì)胞癌等組織類型。分為中央型、周圍型、彌漫型三種肉眼類型。可直接蔓延、淋巴道轉(zhuǎn)移、血行轉(zhuǎn)移。早期發(fā)病隱匿，常有干咳、痰中帶血、氣急、胸痛、咯血等表現(xiàn)。Horner綜合征、副腫瘤綜合征的概念。

　　8.鼻咽癌：最常見于鼻咽頂部，其次是外側(cè)壁和咽隱窩，肉眼觀以結(jié)節(jié)性多見。組織類型以磷狀細(xì)胞癌多見。擴(kuò)散途徑：直接蔓延、淋巴道轉(zhuǎn)移、血流轉(zhuǎn)移，治療以化療為主。

　　(九)消化系統(tǒng)疾病

　　1. 慢性胃炎有淺表性、萎縮性、肥厚性、疣狀等四類，掌握各自的病理特點(diǎn)。

　　2. 潰瘍�。何笣�瘍、十二指腸潰瘍的毫發(fā)部位，肉眼和鏡下病理改變有哪些，結(jié)局和合并癥主要有愈合、出血、穿孔、幽門梗阻、惡變。目前認(rèn)為其發(fā)病與幽門螺桿菌感染及長(zhǎng)期服用非固醇類抗炎藥物、遺傳和種族因素都是致病因素。 發(fā)生部位：胃潰瘍多位于胃小彎近幽門部和胃竇部，胃底部及大彎側(cè)少見。十二指腸潰瘍發(fā)生部位在十二指腸起始部(球部)。潰瘍特點(diǎn)：胃潰瘍直徑多在2.5厘米以內(nèi)，一般為一個(gè)圓形或橢圓性，潰瘍邊緣整齊，狀如刀切，底部平坦。潰瘍可穿越粘膜下層，肌層甚至漿膜層，底部由肉芽組織和瘢痕組織取得。

　　3. 細(xì)菌感染和闌尾腔阻塞是闌尾炎發(fā)病的主要因素。包括單純性闌尾炎、急性蜂窩織炎性闌尾炎、急性壞疽性闌尾炎，經(jīng)過外科治療預(yù)后良好，少數(shù)出現(xiàn)穿孔、闌尾周圍膿腫、囊腫等并發(fā)癥或轉(zhuǎn)為慢性闌尾炎。

　　4. 病毒性肝炎的基本病理改變包括肝細(xì)胞的變性、壞死(胞漿疏松化和氣球樣變性、嗜酸性變及嗜酸性壞死、點(diǎn)狀壞死、溶解性壞死、碎片狀壞死、橋接壞死)炎細(xì)胞浸潤(rùn)(主要是淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞)、間質(zhì)反應(yīng)性增生及肝細(xì)胞再生(Kuffer細(xì)胞增生肥大、間葉細(xì)胞及成纖維細(xì)胞增生、肝細(xì)胞再生)。臨床上分為急性(普通型)肝炎、慢性(普通型)肝炎、重型病毒性肝炎。

　　5. 肝硬化分為門脈性肝硬化、壞死后肝硬化、膽汁性肝硬化、淤血性肝硬化、色素性肝硬化、寄生蟲性肝硬化等。

　　6. 食管癌以食管中段最多見，下段次之，上段最少，早期臨床上無(wú)明顯癥狀，病變局限，多為原位癌和粘膜內(nèi)癌，中晚期可出現(xiàn)吞咽困難，分髓質(zhì)型、蕈傘型、潰瘍型、縮窄型�？赏ㄟ^直接浸潤(rùn)、淋巴道轉(zhuǎn)移、血道轉(zhuǎn)移。

　　7. 胃癌的發(fā)生與飲食和環(huán)境因素、幽門螺桿菌感染等有關(guān)。早期胃癌癌組織浸潤(rùn)僅限于粘膜層及粘膜下層，可分為隆起型、表淺型、凹陷型組織學(xué)分型以管狀腺癌最多見、其次為乳頭狀腺癌，未分化癌最少。進(jìn)展期胃癌癌組織浸潤(rùn)到粘膜下層，浸潤(rùn)越深預(yù)后越差，分為息肉型或蕈傘形、潰瘍型、浸潤(rùn)型，鏡下有乳頭狀腺癌、管狀腺癌、粘液腺癌、印戒細(xì)胞癌等�？赏ㄟ^直接擴(kuò)散、淋巴道轉(zhuǎn)移、血道轉(zhuǎn)移、種植性轉(zhuǎn)移發(fā)生轉(zhuǎn)移。

　　8. 大腸癌的好發(fā)部位以直腸為最多，其次為乙狀結(jié)腸。肉眼分為隆起型、潰瘍型、浸潤(rùn)型、膠樣型四種，鏡下可見乳頭狀腺癌、管狀腺癌、粘液腺癌、印戒細(xì)胞癌、未分化癌、腺鱗癌、鱗狀細(xì)胞癌。臨床分六個(gè)階段�？赏ㄟ^局部擴(kuò)散、淋巴道轉(zhuǎn)移、血道轉(zhuǎn)移發(fā)生轉(zhuǎn)移。其發(fā)病有遺傳及環(huán)境兩種因素。大腸息肉可以分為兩種: ①與癌變無(wú)關(guān)的非瘤性息肉,有增生性息肉和炎性息肉;②與癌變關(guān)系密切的息肉,包括A乳頭狀腺瘤,B家族性多發(fā)性息肉瘤,C腺瘤性息肉。其中以第三種息肉癌變率最低。

　　9. 原發(fā)性肝癌早期稱為小肝癌，單個(gè)癌結(jié)節(jié)在3cm以下或結(jié)節(jié)數(shù)目不超過兩個(gè)，其直徑總和在3cm以下。中晚期肝癌肉眼分為巨塊型、多結(jié)節(jié)型、彌漫型。組織學(xué)分為肝細(xì)胞癌、膽管上皮癌、混合性肝癌。肝癌首先在肝內(nèi)蔓延和轉(zhuǎn)移，在肝內(nèi)形成多個(gè)轉(zhuǎn)移癌結(jié)節(jié)。肝外轉(zhuǎn)移主要是通過淋巴道轉(zhuǎn)移，晚期可通過肝靜脈轉(zhuǎn)移至肺、腎上腺、腦、骨等處。臨床上肝癌多由肝硬化發(fā)展而來(lái)。可能與病毒性肝炎，尤其是乙型肝炎，肝硬化，真菌及其毒素(黃曲霉菌、青霉菌、雜色曲霉菌等)、亞硝胺類化合物等都與肝癌的發(fā)病有關(guān)。

　　(十)造血系統(tǒng)疾病

　　1. 將霍奇金氏病和非霍奇金淋巴瘤比較記憶。

　　2. 急性白血病和慢性白血病的病理學(xué)特點(diǎn)，分類。

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