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第九章 心肌病
心肌病(cardiomyopathy)是由遺傳、感染等不同原因引起的以心肌結(jié)構(gòu)及功能異常為主的一組心肌病。
近年來心肌病的相關(guān)研究取得了顯著進展,特別是心肌病分子遺傳學(xué)領(lǐng)域取得了突破性進展,一些心肌病的病因已經(jīng)明確,并發(fā)現(xiàn)了新的心肌病類型。2008年歐洲心臟學(xué)學(xué)會(ESC)根據(jù)心臟結(jié)構(gòu)和功能表現(xiàn)把心肌病分為5型(表3-11),每一型都有家住性(遺傳性)和非家族性(非遺傳性)、病因明確和未明確的病種。本節(jié)重點闡述擴張型心肌病和肥厚性心肌病。
心肌病的定義和分類(ESC,2008年)
1.心肌病的定義:為非冠心病、高血壓、瓣膜病和先天性心臟病等所引起的心肌結(jié)構(gòu)及功能異常的心肌疾病
2.心肌病分類:根據(jù)心臟結(jié)構(gòu)和功能表現(xiàn)分類,同時又分家族性和非家族性
(1)擴張型心肌病(DCM):左心室或雙心室擴張,有收縮功能障礙
(2)肥厚性心肌病(HCM):左心室或雙心室肥厚,多為非對稱性室間隔肥厚
(3)限制性心肌病(RCM):左室生理功能異常,心肌間質(zhì)纖維化,室壁不厚,左室充盈狀態(tài),單或雙心室舒張容積正常或降低
(4)致心律失常型右室心肌病(ARVC):右心室進行性纖維脂肪變,右室功能障礙
(5)未定型心肌。翰贿m合歸類于上述類型心肌病,如左室致密化不全(LVNC)、應(yīng)激性心肌病(Tako-Tsubo心肌病)
一、擴張型心肌病
擴張型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)指多種原因?qū)е乱宰笫、右室或雙心腔擴大和心肌收縮功能減退為主要病理特征,常并發(fā)心力衰竭、心律失常的心肌病。我國的發(fā)病率位13/10萬-84/10萬不等,好發(fā)于青中年男性,是臨床心肌病最常見的一種類型。近年來發(fā)病率逐年上升,病死率較高。
〖病因與發(fā)病機制〗
病因與機制未明。DCM中30%-50%有基因突變和家族遺傳背景。目前已定位了26個染色體位點與該病有關(guān)。對繼發(fā)性DCM,持續(xù)病毒感染是其重要原因,最常見的病原有柯薩奇病毒、流感病毒等。持續(xù)病毒感染對心肌組織的直接損傷、自身免疫細(xì)胞、自身抗體或細(xì)胞因子介導(dǎo)的心肌損傷等可導(dǎo)致和誘發(fā)擴張型心肌病。此外,圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、硒缺乏、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淀粉樣變性等因素亦可引起DCM。
〖臨床表現(xiàn)〗
起病緩慢,早起病人可有心臟輕度擴大而無明顯癥狀。當(dāng)病人出現(xiàn)氣急甚至端坐呼吸、水腫等心力衰竭的表現(xiàn)的表現(xiàn)時被診斷。常出現(xiàn)各種心律失常,部分病人可發(fā)生栓塞或猝死。主要體征為心臟明顯擴大、奔馬律、肺循環(huán)和體循環(huán)淤血等表現(xiàn)等。
〖實驗室及其他檢查〗
1.X線檢查 心影明顯增大,心胸比>50%,肺淤血征。
2.心電圖 可見多種心律失常如室性心律失常、心房顫動、房室傳導(dǎo)阻滯等。此外,尚有ST-T改變、低電壓,R波減低,少數(shù)病人可見病理性Q波。
3.超聲心動圖 心臟各腔均增大,以左心室擴大早而顯著,室壁運動減弱,LVEF明顯下降,提示心肌收縮力明顯下降;彩色血流多普勒顯示二尖瓣、三尖瓣反流;左心室附壁血栓等。
4.其他 心導(dǎo)管檢查和心血管造影、放射性核素檢查、心內(nèi)膜心肌活檢等均有助于診斷。
〖治療要點〗
目前治療原則是防治基礎(chǔ)病因介導(dǎo)的心肌損害,控制心力衰竭和心律失常,預(yù)防栓塞和猝死,提高病人生活質(zhì)量。
1.病因治療 對不明病因的DCM,應(yīng)積極尋找,排除任何引起心肌疾病的可能病因并給予積極的治療。如控制感染、嚴(yán)格限酒改變不良的生活方式等。免疫學(xué)治療、骨髓干細(xì)胞移植、基因治療等是目前正在探索的新療法,可望治療DCM.
2.控制心力衰竭 在心衰早期階段積極地進行藥物干預(yù),使用β受體阻滯劑、ACEI,減少心肌損傷和延緩病情,β受體阻滯劑宜從小劑量開始,視病情調(diào)整用量。晚期心衰病人較易發(fā)生洋地黃中毒,應(yīng)慎用洋地黃。
3.預(yù)防栓塞 栓塞是DCM常見的并發(fā)癥,對心臟明顯擴大、有心房顫動或深靜脈血栓形成等發(fā)生栓塞風(fēng)險且沒有禁忌癥者,口服阿司匹林,預(yù)防附壁血栓形成。已有附壁血栓形成和(或)發(fā)生栓塞者須長期口服華法林抗凝治療。
4.預(yù)防猝死 針對性選擇抗心律失常藥物,如胺碘酮?刂普T發(fā)室性心律失常的可逆因素:糾正低鉀低鎂。‚改善神經(jīng)功能紊亂,選用ACEI和β受體阻滯劑。ƒ改善心肌代謝,嚴(yán)重心律失常,藥物不能控制,可置入心臟復(fù)律除顫器,預(yù)防猝死發(fā)生。
5.中醫(yī)中藥治療 生脈飲、真武湯等中藥可改善DCM的心功能。黃芪有抗病毒、調(diào)節(jié)免疫作用,對改善癥狀和預(yù)后有一定作用。
6.手術(shù)治療 對長期嚴(yán)重心力衰竭、內(nèi)科治療無效者,可考慮心臟移植。
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