>>>2016年臨床助理醫(yī)師《兒科學(xué)》考試輔導(dǎo)講義匯總
第十一章泌尿系統(tǒng)疾病
小兒泌尿系統(tǒng)生理特點(diǎn)：
(一)生理特點(diǎn)：1.排泄如尿素、有機(jī)酸等;2.調(diào)節(jié)機(jī)體水電酸堿平衡;3.腎內(nèi)分泌功能，促紅細(xì)胞生成素、利鈉激素，1，25～(OH)2D3等。直到1～1.5歲才能達(dá)到成人水平。(1)腎小球?yàn)V過(guò)功能：新生兒腎小球?yàn)V過(guò)率僅為20ml/(min·1.73m2)，生后1周為成人的1/4，3～6月為成人的1/2，6～12月為成人的3/4，2歲達(dá)成人水平。故不能有效地排出過(guò)多的水分和溶質(zhì)。(2)腎小管的重吸收和排泄功能：葡萄糖腎閾減低，易發(fā)生糖尿。近端腎小管吸收鈉能力不足，可致低鈉血癥。新生兒排鈉能力較差，過(guò)多輸入鈉離子可致鈉、水潴留。生后10天內(nèi)，血鉀水平高，排鉀能力有限，應(yīng)避免鉀離子的輸入。(3)濃縮和稀釋功能：新生兒及嬰幼兒尿濃縮功能降低。新生兒及幼嬰尿稀釋功能接近成人。(4)酸堿平衡功能：新生兒生后為輕度酸中毒狀態(tài)，腎小管重吸收HCO3～及分泌H+、NH3能力低，且磷酸鹽排泄少，故易發(fā)生酸中毒。(5)腎臟的內(nèi)分泌功能：新生兒血漿腎素、血管緊張素和醛固酮均高于成人，前列腺素合成速率較低。
(二)小兒排尿及尿液特點(diǎn)：最遲可延遲至生后36小時(shí)左右。3歲時(shí)小兒已能通過(guò)控制膀胱逼尿肌收縮來(lái)控制排尿，若不能控制膀胱逼尿肌收縮，稱(chēng)為不穩(wěn)定膀胱。嬰幼兒排尿次數(shù)較多，每日10～20次左右，學(xué)齡前和學(xué)齡兒童，每日排尿6～7次。新生兒尿量每小時(shí)<1.0ml/kg為少尿，每小時(shí)<0.5ml/kg為無(wú)尿。兒童一晝夜尿量<400ml，學(xué)齡前兒童<300ml，嬰幼兒<200ml即為少尿，一晝夜尿量<30～50ml稱(chēng)為無(wú)尿。嬰幼兒尿pH值為5～7。新生兒尿比重較低為1.006～1.008，兒童尿比重通常為1.010～1.025。正常兒童尿中可排泄微量蛋白，正常排泄量小于100mg/d，超過(guò)150mg/d為異常。正常兒童新鮮尿沉渣鏡檢，紅細(xì)胞<3個(gè)/HP，白細(xì)胞<5個(gè)/HP，管型不出現(xiàn)。12小時(shí)尿Addis計(jì)數(shù)：紅細(xì)胞<50萬(wàn)，白細(xì)胞<100萬(wàn)，管型<5000個(gè)為正常。
急性腎小球腎炎：是指一組由不同病因所致的感染后免疫反應(yīng)引起的急性雙腎彌漫性炎性病變，典型的病理特點(diǎn)是：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎，電鏡下可見(jiàn)電子致密物在上皮細(xì)胞下“駝峰狀”沉積。臨床表現(xiàn)為急性起病，以水腫、血尿、少尿、高血壓為特征。絕大多數(shù)急性腎炎為A組β溶血性鏈球菌(致腎炎株)感染所引起。
(二)臨床表現(xiàn)：本病為感染后免疫炎性反應(yīng)，故起病前常有前驅(qū)感染，呼吸道感染前驅(qū)期多為1～2周，皮膚感染前驅(qū)期稍長(zhǎng)，約2～3周。本病起病年齡多發(fā)于5～10歲兒童。主要表現(xiàn)：1.典型病例：(1)表現(xiàn)為水腫、少尿，水腫常為最早出現(xiàn)的癥狀，表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫漸蔓及全身，為非凹陷性水腫。(2)血尿：肉眼血尿。(3)高血壓，學(xué)齡前兒童大于120/80mmHg，學(xué)齡兒童大于130/90mmHg。2.嚴(yán)重病例表現(xiàn)為：(1)嚴(yán)重循環(huán)充血：由于腎小球?yàn)V過(guò)率降低致水鈉潴留，血容量增加出現(xiàn)循環(huán)充血，表現(xiàn)酷似心力衰竭，但此時(shí)患兒心搏出量正�；蛟黾樱呐K泵功能正常。2)高血壓腦病：部分嚴(yán)重病例因血壓急劇增高致腦血管痙攣或充血擴(kuò)張而致腦水腫，發(fā)生高血壓腦病。3)急性腎功能不全。3.非典型病例：部分急性腎炎可表現(xiàn)為：(1)腎外癥狀性腎炎：尿呈輕微改變或尿常規(guī)正常。(2)具腎病表現(xiàn)的急性腎炎：以急性腎炎起病，但水腫、大量蛋白尿突出，甚至表現(xiàn)為腎病綜合征。該類(lèi)型腎炎診斷主要依據(jù)前驅(qū)鏈球菌感染史，血液補(bǔ)體C3下降幫助診斷。4.實(shí)驗(yàn)室檢查：尿蛋白+～+++;尿鏡檢可見(jiàn)紅細(xì)胞;可有透明、顆粒或紅細(xì)胞管型;血沉快;ASO10～14天開(kāi)始升高，3～5周達(dá)高峰，3～6個(gè)月恢復(fù)正常。補(bǔ)體C3下降，8周恢復(fù)。尿素氮和肌酐可升高。
(三)診斷和鑒別診斷：急性腎小球腎炎診斷主要依據(jù)：1.前驅(qū)感染史。2.表現(xiàn)為血尿、水腫、少尿、高血壓，尿常規(guī)血尿伴蛋白尿，可見(jiàn)顆�；蛲该鞴苄�。3.血清補(bǔ)體下降，血沉增快，伴或不伴ASO升高。鑒別：1)慢性腎炎急性發(fā)作：嚴(yán)重者尚可能伴有貧血、高血壓、腎功能持續(xù)不好轉(zhuǎn)，尿比重常低或固定低比重尿。2)急進(jìn)性腎炎：數(shù)周內(nèi)進(jìn)行性腎功能不全可幫助鑒別，表現(xiàn)為新月體腎炎可資鑒別。3)急性尿路感染：尿紅細(xì)胞伴白細(xì)胞及膿細(xì)胞。4)膜增生性腎炎：血清補(bǔ)體持續(xù)下降(大于8周)。5)IgA腎�。褐饕苑磸�(fù)發(fā)作性血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)，ASO、C3往往正常。6)繼發(fā)性腎炎：狼瘡性腎炎，乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎等。
(四)治療：本病為自限性疾病。1.休息：急性期需臥床休息1～2周，至肉眼血尿消失，水腫減輕，血壓正常方可下床輕微活動(dòng);血沉正�？梢陨蠈W(xué);尿沉渣細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)正常后，方可恢復(fù)體力活動(dòng)。2.飲食：對(duì)水腫高血壓者應(yīng)限鹽及水。3.抗感染：可選用青霉素7～10天。4.對(duì)癥治療：1)利尿2)降血壓用鈣拮和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑合用。5.嚴(yán)重循環(huán)充血的治療：用呋塞米(速尿)注射，表現(xiàn)為肺水腫者可適當(dāng)加用硝普鈉。6.高血壓腦病的治療：可選用硝普鈉靜滴。伴驚厥者及時(shí)止痙，給予安定，苯巴比妥等。
腎病綜合征：
(一)臨床分型1.小兒腎病綜合征是由于多種原因引起腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致血蛋白從尿中丟失，引起一系列病理生理改變的臨床綜合征。小兒時(shí)期90%為原發(fā)性腎病綜合征。臨床特點(diǎn)：1)大量蛋白尿：尿蛋白排泄>50mg/(kg·d)。2)低蛋白血癥：血漿白蛋白<30g/L。3.高脂血癥：膽固醇>5.7mmol/L。4.明顯水腫。以大量蛋白尿及低蛋白血癥為診斷的必備條件。臨床分型：我國(guó)兒科將原發(fā)性腎病綜合征分為單純性和腎炎性腎病兩型①尿檢查紅細(xì)胞超過(guò)10個(gè)/高倍視野(指兩周三次尿沉渣檢查);②反復(fù)出現(xiàn)高血壓; ③持續(xù)性氮質(zhì)血癥，排除血容量不足所致;④血總補(bǔ)體或C3反復(fù)降低。凡腎病綜合征表現(xiàn)并具有以上四項(xiàng)之一項(xiàng)或多項(xiàng)者診斷為腎炎性腎病，不具備以上條件者為單純性腎病。2.病理分型：原發(fā)性腎病綜合征的主要病理改變?cè)谀I小球，微小病變型最常見(jiàn)。(3)按糖皮質(zhì)激素療效分型：①激素敏感型腎�。簼娔崴烧�(guī)治療≤8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰;②激素耐藥型腎�。簼娔崴烧�(guī)治療8周后尿蛋白仍陽(yáng)性者;③激素依賴(lài)型腎�。簩�(duì)激素敏感，但減量或停藥1個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù)2次以上者;④腎病復(fù)發(fā)和頻復(fù)發(fā)：復(fù)發(fā)(包括反復(fù))是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽(yáng)>2周。頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中復(fù)發(fā)或反復(fù)≥2次，或1年內(nèi)≥3次。
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