2016年臨床助理醫(yī)師《兒科學》考試輔導講義(9)

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第十章循環(huán)系統(tǒng)疾病

　　胎兒血循環(huán)及出生后的改變

　　(一)胎兒正常血液循環(huán)特點：胎兒的營養(yǎng)與氣體交換是通過胎盤與臍血管來完成的。幾乎無肺循環(huán);胎兒時期肝血的含氧量最高，心、腦、上肢次之。(二)生后血液循環(huán)的改變：卵圓孔生后5～7個月解剖上關閉。動脈導管解剖上關閉時間80%在生后3個月內，95%在生后1年內，若1歲后仍未閉，即認為畸形存在。(一)心臟：胎兒期因右心室負荷大，故出生新生兒右室壁較厚。出生后左心室負荷增加，左心室迅速發(fā)育，(約新生兒時的2倍)，15歲時左心室壁的厚度增至出生時的2.5倍。

　　(二)血管：小兒動脈相對比成人粗。嬰兒期肺、腎、腸及皮膚的毛細血管粗大。(三)心率：新生兒每分鐘120～140次，1歲以內每分鐘110～130次，2～3歲每分鐘100～120次，4～7歲每分鐘80～100次，8～14歲每分鐘70～90次。(四)血壓：動脈血壓：推算公式;收縮壓=(年齡×2)+80mmHg，舒張壓=收縮壓的2/3。靜脈血壓：學齡前兒童靜脈壓為40mmH2O左右，學齡兒童約為60mmH2O。

　　先天性心臟病概論：

　　一、分類：一)左向右分流型(潛在青紫型)：常見有房間隔缺損，室間隔缺損，動脈導管未閉。

　　二)右向左分流型(青紫型)：常見的有法洛四聯(lián)癥，完全性大血管錯位等。三)無分流型：常見有肺動脈狹窄、主動脈縮窄和右位心等。左向右分流型特點：1.一般情況下無青紫，當哭鬧、患肺炎時，右心壓力高于左心，即可出現(xiàn)暫時性青紫。2.心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最響。3.肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線檢查見肺門血管影增粗。4.體循環(huán)供血不足，影響小兒生長發(fā)育。

　　房間隔缺損：

　　一、血流動力學：根據(jù)解剖部位的不同有卵圓孔未閉，第一孔(稱原發(fā)孔)和第二孔(稱繼發(fā)孔)未閉，臨床上以第二孔未閉型最常見。左心房壓力超過右心房時，分流為左向右，右心房、右心室舒張期負荷過重，肺循環(huán)血量增多，而左心室、主動脈及體循環(huán)血量則減少。肺動脈壓力增高，少數(shù)病人晚期出現(xiàn)梗阻性肺動脈高壓，當右心房的壓力超過左心房時，血自右向左分流出現(xiàn)持續(xù)青紫(即艾森曼格綜合征)。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣關閉不全時，左心室亦增大。

　　二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥：房間隔缺損輕者可無全身癥狀，僅在體格檢查時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音。體檢于胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，呈噴射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道(肺動脈瓣)相對狹窄所致。肺動脈瓣區(qū)第二音亢進并固定分裂。

　　三、診斷：2.X線檢查：心臟外形增大，右房、右室大為主，肺血多，肺動脈段突出，主動脈影縮小。3.心電圖檢查：典型表現(xiàn)為電軸右偏和不完全右束支傳導阻滯。4.超聲心動圖：右心房增大，右心室流出道增寬，室間隔與左心室后壁呈矛盾運動。主動脈內徑縮小。5.心導管檢查：右心導管可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上下腔靜脈。導管可通過缺損進入左心房。

　　室間隔缺損：先天性心臟病最常見的類型。干下型缺損很少自然閉合。病因：由于左室壓力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出現(xiàn)青紫。分流增加了肺循環(huán)、左心房和左心室的工作。分3組：1)小型缺損：缺損小于0.5cm，即所謂的Roger病。2)中型缺損：缺損內徑在0.5～1.5cm，導致左心房、左心室增大。3)大型缺損：缺損大于1.5cm，分流量很大，右心室、肺動脈、左心房、左心室均擴大，而體循環(huán)量減少;產生動力型肺動脈高壓，嚴重者出現(xiàn)梗阻性肺動脈高壓，當肺循環(huán)壓力超過肺動脈高壓，即右心室壓力高于左心室時，導致雙向分流，乃至右向左分流(即艾森曼格綜合征)。

　　二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥：小型缺損僅發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第3～4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動脈第二音稍增強。 大型缺損出現(xiàn)體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)，吃奶費勁常要間歇等，反復肺炎甚至心力衰竭。體檢：胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅲ～Ⅴ級粗糙的全收縮期雜音，傳導廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內膜炎。

　　三、診斷：2.X線檢查：肺血多，左心室大;可有肺門“舞蹈”。3.心電圖：小型缺損輕度左心室大;缺損大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌勞損改變。4.超聲心動圖。5.心導管檢查。

　　四、治療原則：1.內科治療：主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內膜炎等。2.外科治療：①缺損小者，不一定需手術治療。②中型缺損臨床上有癥狀者，宜于學齡前在體外循環(huán)心內直視下作修補手術。 ③大型缺損：缺損大癥狀重者可于嬰幼兒期手術。

　　動脈導管未閉：主動脈血流分流入壓力較低的肺動脈，增加肺循環(huán)血量。肺動脈接受右心室及主動脈分流來的兩處血，故肺動脈血流增加，至肺臟、左心房及左心室的血流增加，左心室舒張期負荷過重，左心房、左心室擴大。由于主動脈血流入了肺動脈，使周圍動脈舒張壓下降而至脈壓增寬。肺小動脈長期接受大量主動脈分流來的血，造成肺動脈壓力增高，當肺動脈的壓力超過主動脈時，產生了右向左分流，臨床出現(xiàn)差異性青紫(上半身不紫而下半身紫)。

　　二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥：體檢于胸骨左緣第2肋間聞有粗糙響亮的連續(xù)性機器樣雜音，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動脈瓣區(qū)第二音增強。可出現(xiàn)周圍血管征，如毛細血管搏動，水沖脈及股動脈槍擊音等。

　　三、診斷：2.X線檢查：主動脈弓增大。四、治療原則：1.內科治療;新生兒動脈導管未閉，可試用消炎痛治療。2.外科治療：宜在學齡前選擇手術結扎或切斷導管即可治愈。如分流量大癥狀重者可于任何年齡手術。

　　法洛四聯(lián)癥：是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病， 1.肺動脈狹窄;2.室間隔缺損;3.主動脈騎跨;4.右心室肥大。以上4種畸形中以肺動脈狹窄最重要，是決定患兒病理生理改變及臨床嚴重程度的主要因素。由于肺動脈狹窄，血液進入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。肺動脈狹窄輕者，右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流;肺動脈狹窄嚴重者右心室壓力與左心室相似，此時右心室血液大部分進入騎跨的主動脈(右向左分流)，因而出現(xiàn)青紫。

　　二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥1.青紫。2.蹲踞：下蹲時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時性緩解。3.陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥：(系在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使缺氧加重所致)。4.杵狀指(趾);活動耐力下降。體檢：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響，其響度決定于肺動脈狹窄程度。肺動脈第二音減弱(亢進提示肺動脈高壓)。并發(fā)癥為腦血栓(系紅細胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致)、腦膿腫(細菌性血栓)及感染性心內膜炎。

　　三、診斷：2.X線檢查：肺動脈段凹陷，構成“靴形”心影，肺門血管影減少，肺野清晰。3.心電圖：電軸右偏，右心室肥大。4.超聲心動圖：主動脈騎跨在室間隔之上，主動脈內徑增寬，并見主動脈口下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄(流出道)。左心室內徑較小。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動脈。5.心導管檢查：右心導管進入右心室后，易從高位的室缺進入騎跨的主動脈，亦可進入左心室，但很難進入肺動脈。6.心血管造影：對手術矯治有很大的幫助。

　　四、治療原則：1.內科治療：①陣發(fā)性呼吸困難缺氧時，輕者取胸膝位即可緩解，重者可予普萘洛爾(心得安)靜脈注射。必要時皮下注射嗎啡。吸氧，用5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg糾正酸中毒。如經(jīng)常發(fā)生陣發(fā)性呼吸困難，則用心得安口服預防;②預防脫水，以免發(fā)生腦血栓、腦膿腫;治療感染性心內膜炎等。2.外科治療：宜在2～3歲以上手術。

　　左向右分流的先心：左側壓力高，右側壓力低，左向右導致肺循環(huán)血量增加，引起肺動脈壓力升高，右心肥大，右心衰。肺小動脈接受大量血流先發(fā)生反應性痙攣，時間長了產生管壁增厚和纖維化，使得肺動脈壓力持續(xù)上升，最終肺動脈壓力超過主動脈壓力出現(xiàn)右向左分流出現(xiàn)紫紺叫艾森，最終肺動脈高壓和右心衰死亡。

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