2014年臨床助理醫(yī)師綜合筆試沖刺復(fù)習(xí)資料(3)

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心臟橫紋肌瘤早期癥狀

　　心臟橫紋肌瘤患者的臨床表現(xiàn)，取決于腫瘤大小、數(shù)目及部位。最初的常見征象是心臟雜音，易產(chǎn)生血流梗阻和心律失常。小的腫瘤一般無癥狀，較大的腫瘤可阻塞心腔或瓣膜導(dǎo)致顯著的血流動力學(xué)損害。三尖瓣的梗阻可產(chǎn)生卵圓孔的右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺現(xiàn)象;累及傳導(dǎo)系統(tǒng)可產(chǎn)生嚴(yán)重的心律失常，包括完全性房室傳導(dǎo)阻滯和藥物難以控制的室性心動過速。

　　具體表現(xiàn)有心律失常(室上性或室性心律失常)以及房室傳導(dǎo)阻滯;心臟擴(kuò)大，瓣膜關(guān)閉不全(可酷似二尖瓣狹窄、二尖瓣閉鎖)，主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣或主動脈瓣下狹窄。心包積液，甚至猝死。非特異性的表現(xiàn)包括心臟增大，左室或右室衰竭以及雙室衰竭，S3和S4奔馬律，收縮期或舒張期雜音。有時合并細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，可發(fā)生動脈栓塞引起突然死亡。

　　在胎兒期如發(fā)生水腫或心律失常可通過二維超聲心動圖檢查確立診斷。在新生兒或嬰兒期如發(fā)生嚴(yán)重充血性心力衰竭或室性心動過速等，應(yīng)高度懷疑這一疾病并通過超聲、磁共振或計(jì)算機(jī)斷層掃描等非侵入性影像技術(shù)進(jìn)行檢查。對于存在梗阻或心律失常病兒，行心導(dǎo)管檢查能獲得有關(guān)血流動力學(xué)或電生理資料。

大心臟橫紋肌瘤的預(yù)后

　　自然病程因個體差異較大，以往認(rèn)為患有心臟橫紋肌瘤的新生兒或嬰兒將死于充血性心力衰竭或突然死亡。許多無癥狀的患者可能在生命早期未能及時檢查到，而且有證據(jù)表明橫紋肌瘤在出生后并不發(fā)生有絲分裂，少數(shù)腫瘤有自行消退的報(bào)道。實(shí)際上腫瘤的大小及其生長的部位決定了病程和可能造成的結(jié)果。由于該類腫瘤常為多發(fā)性，而且范圍廣泛，長期效果不良，手術(shù)也難以奏效。

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