2014年臨床助理醫(yī)師綜合筆試精華輔導資料（46）

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遲發(fā)性低丙球血癥

　　治療措施：

　　與先天性丙種球蛋白缺乏癥基本相同。主要是應用丙種球蛋白替代療法(或輸新鮮血漿)及抗菌藥物。對伴有腸道吸收不良綜合征者給予飲食療法。

　　臨床表現：

　　發(fā)病較遲，多見于兒童及青壯年，無性別差異�；颊邔Ω腥镜囊赘行暂^先天性丙種球蛋白缺乏癥稍低。多呈慢性感染過程。最常見者為復發(fā)性化膿性呼吸道感染，多見慢性副鼻竇炎、慢性肺炎等。部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良綜合征，且常有腸道藍氏賈弟鞭毛蟲病。此外，患者可伴有自身免疫性甲狀腺炎、粒細胞減少癥、惡性貧血、類風濕性關節(jié)炎等扁桃體和淋巴結大小的可以正常，淋巴結皮質中可以有淋巴濾泡，脾臟常增大。

　　輔助檢查：

　　1.血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量異常。

　　2.B細胞數值常正常。

　　3.部分患者伴有細胞免疫功能降低。

肝吸蟲病

　　其危害性主要是患者的肝受損。蟲體在膽道寄生時的代謝產物和機械刺激的結果。病變主要在肝的次級膽管。

　　感染初期病變并不明顯。長時間重度感染后，膽管出現局限性擴張，管壁增厚。大量蟲體可引起阻塞、膽汁滯留，如合并細菌感染可引起膽管炎和膽管肝炎。

　　慢性感染可有大量的結締纖維組織增生，附近的肝實質可見明顯萎縮。膽道分泌糖蛋白的增多，并附著于蟲卵表面作為結石核心，起支架和粘附劑作用，促進膽紅素鈣的沉積，最后導致色素類結石(即肝內多發(fā)性結石)的出現。

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