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嗜鉻細(xì)胞瘤
概述
嗜鉻細(xì)胞瘤為起源于神經(jīng)外胚層嗜鉻組織的腫瘤,主要分泌兒茶酚胺,根據(jù)腫瘤是來自交感神經(jīng)或副交感神經(jīng)將副神經(jīng)節(jié)瘤分為副交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤(包括化學(xué)感受器瘤、頸動脈體瘤等)及交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤(包括腹膜后、盆腔及縱隔后的副神經(jīng)節(jié)瘤)。某些患者可因長期高血壓致嚴(yán)重的心、腦、腎損害或因突發(fā)嚴(yán)重高血壓而導(dǎo)致危象,危及生命,但如能及時、早期獲得診斷和治療,是一種可治愈的繼發(fā)性高血壓病。
病因
嗜鉻細(xì)胞瘤在高血壓病人中患病率為0.05%~0.2%,發(fā)病高峰為20~50歲。嗜鉻細(xì)胞瘤位于腎上腺者占80%~90%,且多為一側(cè)性;腎上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主動脈旁。多良性,惡性者占10%。與大部分腫瘤一樣,散發(fā)型嗜鉻細(xì)胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜鉻細(xì)胞瘤則與遺傳有關(guān)。
嗜鉻細(xì)胞瘤鑒別診斷
鑒別診斷許多疾病都有類似嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn),因此鑒別診斷很重要。
1.原發(fā)性高血壓
某些原發(fā)性高血壓患者呈現(xiàn)高交感神經(jīng)興奮性,表現(xiàn)為心悸、多汗、焦慮、心輸出量增加。但患者的尿兒茶酚胺是正常的。尤其是在焦慮發(fā)作時留尿測定兒茶酚胺更有助于除外嗜鉻細(xì)胞瘤。
2.顱內(nèi)疾病
在顱內(nèi)疾病合并有高顱壓時,可以出現(xiàn)類似嗜鉻細(xì)胞瘤的劇烈頭痛等癥狀;颊咄ǔ衅渌窠(jīng)系統(tǒng)損害的體征來支持原發(fā)病。但也應(yīng)警惕嗜鉻細(xì)胞瘤并發(fā)腦出血等情況。
3.神經(jīng)精神障礙
在焦慮發(fā)作尤其是伴有過度通氣時易與嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)作相混淆。但是焦慮發(fā)作時通常血壓是正常的。如果血壓亦有上升,則有必要測定血、尿兒茶酚胺以助鑒別。
4.癲癇
癲癇發(fā)作時也類似嗜鉻細(xì)胞瘤,有時血兒茶酚胺也可升高,但尿兒茶酚胺是正常的。癲癇發(fā)作前有先兆,腦電圖異常,抗癲癇治療有效等以助除外嗜鉻細(xì)胞瘤。
5.絕經(jīng)綜合征
處于絕經(jīng)過渡期的婦女會出現(xiàn)多種雌激素缺乏導(dǎo)致的癥狀,如潮熱、出汗、急躁、情緒波動難以控制等,類似于嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)作,通過了解月經(jīng)史,進(jìn)行性激素及兒茶酚胺的測定可有助于鑒別。
6.其他
甲亢時呈現(xiàn)高代謝癥狀,伴有高血壓。但是舒張壓正常,且兒茶酚胺不會增高。冠心病心絞痛發(fā)作、急性心肌梗死等均需與嗜鉻細(xì)胞瘤鑒別。一般根據(jù)發(fā)作時心電圖改變、改善心肌供血治療有效等可以與之區(qū)別。最關(guān)鍵的還是尿兒茶酚胺的測定。
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