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先天性膽總管囊腫診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)，并行以下輔助檢查。
1.實(shí)驗(yàn)室檢查：血清膽紅素、堿性磷酸酶、肝功能、血淀粉酶等。
2.X線鋇餐：囊腫型>5cm者可見(jiàn)到十二指腸受壓移位。
3.B超：可清楚顯示肝外膽道的異常，無(wú)損傷、可重復(fù)，故為首選。
4.CT：可顯示膽總管的直徑、形態(tài)。
5.經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(ERCP)：可觀察膽總管腔內(nèi)病變。以及壺腹和十二指腸乳頭有無(wú)異常。
6.經(jīng)皮肝膽道造影(PTC) 目的：術(shù)前PTC ①了解肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張的部位;②了解有無(wú)胰膽合流異常;③了解膽總管遠(yuǎn)端狹窄的程度。術(shù)后PTC ①了解膽腸吻合口有無(wú)狹窄;②有無(wú)殘留結(jié)石;③可作再次手術(shù)的準(zhǔn)備。
先天性膽總管囊腫治療
確診后應(yīng)及時(shí)行膽腸內(nèi)引流手術(shù)，以減少并發(fā)癥的發(fā)生。小兒膽腸吻合手術(shù)的原則：①手術(shù)的關(guān)鍵是恢復(fù)膽汁向腸道通暢排泄，符合生理要求，避免吻合口狹窄;②盡量避免腸內(nèi)容逆流感染;③消除膽胰合流，切除擴(kuò)張的膽總管。
手術(shù)方法
1.囊腫切除，Roux-en-Y膽道重建術(shù)后膽汁引流到空腸，不太符合生理，可引起十二指腸潰瘍，然其手術(shù)方法易掌握，術(shù)后反流感染率低。
2.囊腫切除、空腸間置肝管十二指腸吻合術(shù)符合生理，然手術(shù)復(fù)雜，可引起膽汁性胃炎，術(shù)后反流感染率高。
囊腫切除的意義：①消除不正常囊壁，消滅潛在的炎性病灶;②消除胰膽合流的不正常解剖;③切除囊腫可消除受長(zhǎng)期慢性刺激誘發(fā)的癌變。
3.肝總管十二指腸吻合術(shù)、囊腫十二指腸吻合術(shù)因術(shù)后反流感染、吻合口狹窄發(fā)生率高，現(xiàn)較少采用。
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