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第七單元 特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)
特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)主要由于自身抗體與血小板結(jié)合,導(dǎo)致血小板生存期縮短。臨床上分為急性型和慢性型。
一、臨床表現(xiàn)
(一)急性型
兒童多見,無性別差異。起病急,發(fā)病前1-3周可有感染史。出血較重,除皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑外,可有粘膜血皰,重者可有消化道、泌尿道,甚至顱內(nèi)出血。
(二)慢性型
多見于成年女性,起病隱匿,出血較輕,多表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑,可有鼻出血,月經(jīng)過多。
二、實(shí)驗(yàn)室檢查
1.血象:血小板:急性型多低于20×109/L,慢性型多在30-80×109/L之間。
2.止血和血液凝固試驗(yàn):出血時(shí)間延長,束臂試驗(yàn)多呈陽性。
3.骨髓:巨核細(xì)胞增多或正常,伴成熟障礙,產(chǎn)板巨核細(xì)胞明顯減少。
4.血小板抗體:PAIgG,PAIgM,PAIgA,PAC3常增高?乖东@試驗(yàn)陽性。
三、診斷與鑒別診斷
1.診斷
1)多次化驗(yàn)血小板減少;
2)無脾大或僅輕度增大;
3)骨髓檢查示巨核細(xì)胞增多或正常,伴成熟障礙;
4)排除繼發(fā)性血小板減少;
5)具備下列5項(xiàng)中任何一項(xiàng):①潑尼松治療有效;②脾切除治療有效;③血小板相關(guān)抗體陽性;④PAC3陽性;⑤血小板壽命縮短。
2.鑒別診斷
|
ITP |
SLE |
無巨核細(xì)胞性血小板減少性紫癜 |
藥物引起的血小板減少 |
血小板計(jì)數(shù) |
下降 |
下降 |
下降 |
下降 |
ANA譜 |
- |
+ |
- |
- |
用藥史 |
- |
- |
- |
停藥后好轉(zhuǎn) |
巨核細(xì)胞數(shù)目 |
增多或正常 |
增多 |
減少 |
增多或正常 |
CFU-Meg |
正常 |
正;驕p少 |
明顯減少 |
正常 |
CFU-Meg:巨核細(xì)胞集落形成單位
四、治療
(一)一般治療
(二)嚴(yán)重血小板減少時(shí)的處理
1.靜注免疫球蛋白(IVIG):400mg/(kg.d),連用5天。
2.糖皮質(zhì)激素
3.血小板濃縮液輸注
(三)慢性型的處理
1.糖皮質(zhì)激素:為成人ITP治療的一線藥物。起始劑量1-2mg/(kg.d),血小板數(shù)恢復(fù)正常,可逐漸減量,小劑量維持3-6個(gè)月。如足量治療4周仍未完全緩解,應(yīng)考慮換藥。
2.脾切除:適應(yīng)癥:①糖皮質(zhì)激素治療無效或治療有效但需要較大劑量維持者;②應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及IVIG等治療無效或嚴(yán)重出血危及生命者;③應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有禁忌者。
3.免疫抑制劑:僅適用于對糖皮質(zhì)激素及脾切除效果不佳或無反應(yīng)者。
4.達(dá)那唑
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