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第五單元 白血病
第一節(jié) 急性白血病
急性白血病是造血干細胞克隆性惡性疾病。異常原始細胞在骨髓大量增殖,浸潤外周血及其他器官,抑制正常造血,臨床以貧血、出血、感染、浸潤為主要表現(xiàn)。
一、分型與診斷標(biāo)準(zhǔn)
FAB分型
MICM分型
FAB分型
急性非淋巴細胞性白血病
1.M1(急性粒細胞白血病未分化型):未分化原粒細胞占骨髓非紅系有核細胞90%以上,髓過氧化物酶(MPO)、蘇丹黑染色陽性細胞≥3%。
2.M2(急性粒細胞白血病部分分化型):原粒占骨髓非紅系有核細胞20~89%,單核細胞<20%,其他粒細胞>10%。
3.M3(急性早幼粒細胞白血病):骨髓以多顆粒的早幼粒細胞為主,占骨髓非紅系有核細胞的20%以上。
4.M4(急性粒-單核細胞白血病):骨髓中原始細胞占骨髓非紅系有核細胞的20%以上,各階段粒細胞20~80%,各階段單核細胞>20%。
5.M5(急性單核細胞白血病):骨髓中原單核、幼單核及單核細胞占骨髓非紅系有核細胞的80%以上。原單≥80%為M5a,原單<80%為M5b。
6.M6(急性紅白血病):骨髓中幼紅細胞≥50%,原始細胞占非幼紅細胞≥20%。
7.M7(急性巨核細胞白血病):骨髓中原始巨核細胞≥20%,血小板抗原陽性,血小板過氧化酶陽性。
8.M0(急性髓細胞白血病微分化型):骨髓原始細胞>20%,無嗜天青顆粒及Auer小體,髓過氧化物酶(MPO)、蘇丹黑染色陽性細胞<3%,電鏡下MPO陽性。
急性淋巴細胞白血病:
1.L1:原始和幼淋巴細胞以小細胞為主。
2.L2:原始和幼淋巴細胞以大細胞為主。
3.L3:原始和幼淋巴細胞以大細胞為主,細胞內(nèi)有明顯的空泡。
二、臨床表現(xiàn)
多急性起病,以貧血、出血、感染、髓外浸潤為主要表現(xiàn)。
1.感染:發(fā)熱常為早期表現(xiàn)。常見口腔、牙齦、咽頰、肛周和肺部感染,嚴(yán)重可致敗血癥。最常見的致病菌為革蘭陰性桿菌。
2.出血:近一半人有不同程度的出血,以皮膚瘀點、瘀斑,口腔,鼻粘膜出血多見,中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血較少,但有致命危險。M3易合并DIC。
3.貧血:進行性發(fā)展。
4.髓外浸潤
、俑、脾、淋巴結(jié)腫大:淋巴結(jié)腫大一般無觸痛和粘連,ALL多見。肝脾腫大多為輕-中度。
②骨骼和關(guān)節(jié):胸骨下端壓痛具有診斷價值。骨與關(guān)節(jié)疼痛多見于ALL。
③眼部:綠色瘤
、芸谇缓推つw:牙齦增生、腫脹,皮膚粒細胞肉瘤。
、葜袠猩窠(jīng)系統(tǒng)白血。撼閺(fù)發(fā)的根源,可見于疾病的各個時期,緩解期多見,ALL多見。可表現(xiàn)為頭痛,嘔吐,頸項強直,抽搐,昏迷等。
、薏G丸白血。憾嘁娪趦和扒嗄闍LL,表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)睪丸無痛性腫大。是僅次于CNS-L的髓外復(fù)發(fā)根源。
三、實驗室檢查
1.血象
、侔准毎喊准毎稍龆唷⒄;虻拖。>100×109/L,高白細胞性白血病;<1.0×109/L,白細胞不增多性白血病。血涂片可見原始和/或幼稚細胞。
、诩t細胞:正細胞正色素性貧血。
③血小板:減少。
2.骨髓象
、俟撬柙錾钴S至極度活躍;
②白血病性原始細胞增多,≥20%,“裂孔”現(xiàn)象。
③正常幼紅細胞和巨核細胞減少。
、苌贁(shù)呈低增生性白血病。
⑤Auer小體常見于急性粒細胞性白血病,不見于ALL。
3.細胞化學(xué)
|
急淋 |
急粒 |
急單 |
過氧化物酶(POX)/髓過氧化物酶(MPO) |
(-) |
分化差的原始細胞(-)-_+) |
(-)- (+) |
糖原反應(yīng)(PAS) |
(+)成塊或顆粒狀 |
彌漫性淡紅色(-)-(+) |
彌漫淡紅色或顆粒狀(-)-(+) |
非特異性酯酶(NSE) |
(-) |
NaF抑制不敏感,(-)-(+) |
能被NaF抑制,(+) |
中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP) |
增加 |
減少或(-) |
正;蛟黾 |
4.免疫學(xué)檢查
髓細胞:CD13,CD33
B細胞:CD10,CD19
T細胞:CD3,CD7
5.染色體檢測
t(8;21)(q22;q21)—— M2
t(15;17)(q22;q21)——M3
16號染色體異!狹4Eo
t(8;14)(q24;q32)——急性B淋巴細胞性白血病
t(9;22)(34q;11q)——ALL、CML、AML
6.血液、體液生化改變
血尿酸升高
凝血機制異常:M3
腦脊液異常:CNS-L
四、診斷與鑒別診斷
結(jié)合臨床表現(xiàn),體格檢查,血象,骨髓象,一般即可診斷。結(jié)合細胞化學(xué),免疫學(xué),染色體檢查及特殊檢查有助于進一步分型,指導(dǎo)治療,判斷預(yù)后。
鑒別診斷
1.骨髓增生異常綜合征(MDS): RAEB有原始及幼稚細胞,全血細胞減少,染色體異常。但骨髓中原始細胞<20%。
2.類白血病反應(yīng):嚴(yán)重感染可出現(xiàn)類白血病反應(yīng),白細胞明顯增多,但可以找到感染灶,抗感染治療有效。一般無貧血和血小板減少。骨髓檢查無異常增多的原始細胞,堿性磷酸酶活力明顯增高。
3.傳染性單核細胞增多癥:可有發(fā)熱、貧血、肝脾淋巴結(jié)腫大,外周血出現(xiàn)異形淋巴細胞,形態(tài)與原始細胞不同,血清嗜異性凝集試驗陽性。病程短,可自愈。
4.再生障礙性貧血:可有貧血、出血、感染伴全血細胞減少,但無肝脾淋巴結(jié)腫大,骨髓原始細胞不增多。
五、治療
(一)支持治療
1.防治感染 G-CSF抗生素。
2.糾正貧血 Hb<60g/L可考慮輸壓積紅或全血。
3.控制出血 PLT<10~20×109/L,伴出血癥狀時,輸血小板懸液。
4.防治尿酸性腎病。
(二)化學(xué)治療
分兩個階段
1.誘導(dǎo)緩解:迅速殺滅體內(nèi)白血病細胞,達完全緩解。
完全緩解(CR):白血病癥狀、體征消失,外周血細胞計數(shù)正常,骨髓象原粒+早幼粒(原單+幼單或原淋+幼淋)≤5%,紅細胞及巨核細胞系列正常。
2.緩解后治療:
CR后立即進行包括鞏固、強化、維持在內(nèi)的緩解后治療。
方案
AML:
DA、IA、MA、AA、HA
M3:反式維A酸(ATRA)聯(lián)合砷劑。
ALL:
VP、VLDP、DVCP、COP
(三)CNS-L治療
鞘內(nèi)注射MTX(甲氨蝶呤),或Ara-c(阿糖胞苷)。
(四)睪丸白血病
放射治療。
(五)骨髓移植
適用于50歲以下有HLA配型相合的病人。
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