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第四單元 再生障礙性貧血
再生障礙性貧血(aplastic anemia,AA)是由于各種因素導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，外周血全血細(xì)胞減少的一種疾病，臨床表現(xiàn)為貧血、出血和感染。
一、病因和發(fā)病機(jī)制
病因
1.藥物或化學(xué)毒物：細(xì)胞毒藥物，氯霉素，苯等。
2.物理因素：輻射。
3.生物因素：肝炎病毒，EB病毒，HIV病毒等。
發(fā)病機(jī)制
1.造血干細(xì)胞缺陷
2.免疫功能紊亂
二、臨床表現(xiàn)
貧血：頭暈，乏力，心悸。
出血：皮膚紫癜，齒齦出血，鼻出血，嚴(yán)重者可有顱內(nèi)出血危及生命。
感染：發(fā)熱，皮膚感染，口腔炎，咽炎，肺炎，敗血癥。
再障罕有淋巴結(jié)和肝脾腫大。
三、實(shí)驗(yàn)室檢查
1.血象：全血細(xì)胞減少，三系減少程度不一。網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減低。
2.骨髓象：多部位穿刺涂片脂肪滴增多，骨髓顆粒減少，三系造血有核細(xì)胞均減少，非造血細(xì)胞，如淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞，組織嗜堿細(xì)胞等相對(duì)增加。無(wú)明顯病態(tài)造血現(xiàn)象。非重型病例骨髓可殘存造血增生灶。
AA bone marrow
AA非造血細(xì)胞群
四、診斷
用藥史，可疑理化物質(zhì)接觸史;外周血全血細(xì)胞減少;骨髓增生不良。
五、鑒別診斷
1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)：可表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，骨髓增生減低， Rous試驗(yàn)、Ham試驗(yàn)、蔗糖水試驗(yàn)常陽(yáng)性，CD59-細(xì)胞>10%。
2.骨髓增生異常綜合征(MDS)：全血細(xì)胞減少，也可一系或兩系減少，骨髓增生多為活躍，有病態(tài)造血現(xiàn)象。
3.非白血性白血�。喝�(xì)胞減少但骨髓中有多數(shù)原始細(xì)胞。
4.急性造血停滯：呈自限經(jīng)過(guò)，多在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)。
六、治療
1.去除病因，支持治療。如 PLT<20×109/L，伴明顯出血傾向者，需輸注血小板。
2.非重型再障的治療
雄激素為首選。主要副作用是雄性化作用和肝功能損害。
3.重型再障的治療
�、佼惢蛟煅杉�(xì)胞移植
②免疫抑制治療：抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)，抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)，環(huán)孢素。
【習(xí)題】
1.關(guān)于再生障礙性貧血，下列敘述錯(cuò)誤的是
A.全血細(xì)胞減少
B.骨髓可存在增生灶
C.骨髓非造血細(xì)胞增多
D.無(wú)明顯病態(tài)造血
E.巨核細(xì)胞增多
『正確答案』E
『答案解析』再生障礙性貧血血液學(xué)特點(diǎn)有(1)外周血全血細(xì)胞減少;(2)骨髓增生低下，有核細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞相對(duì)增多;(3)非重型病例可殘存造血增生灶，該部位可有有核細(xì)胞增生良好，但恒有巨核細(xì)胞減少。
2.再生障礙性貧血骨髓特點(diǎn)有
A.骨髓穿刺不容易出現(xiàn)“干抽”
B.幼稚細(xì)胞增多
C.淋巴細(xì)胞減少
D.巨核細(xì)胞以產(chǎn)板巨核為主
E.漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞和網(wǎng)狀細(xì)胞多見(jiàn)
『正確答案』E
3.最易與再生障礙性貧血混淆的疾病是
A.非白血性白血病
B.ITP
C.PNH
D.脾功能亢進(jìn)
E.惡性組織病
『正確答案』C
『答案解析』陣發(fā)性血紅蛋白尿和再生障礙性貧血均屬于干細(xì)胞疾病，兩者均可表現(xiàn)全血細(xì)胞減少，所以臨床上容易混淆。
4.主要用于治療急性再生障礙性貧血的藥物是
A.抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白
B.環(huán)孢素
C.雄激素
D.造血生長(zhǎng)因子
E.抗生素
『正確答案』A
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