一、A1

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 多數(shù)病人血、尿皮質(zhì)醇及尿17-羥皮質(zhì)類固醇測(cè)定低于正常，也可在正常低限，故需多次測(cè)定。

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 阿狄森氏病的診斷主要依靠血尿皮質(zhì)醇、血ACTH水平測(cè)定。診斷明確的患者需要腎上腺皮質(zhì)激素(可的松類)終生替代治療，遇到感染等應(yīng)激狀況還需要加量。

　　3、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥最具特征者為全身皮膚色素加深，暴露處、摩擦處、乳暈、瘢痕等處尤為明顯，粘膜色素沉著見于齒齦，舌部、頰粘膜等處。故本題答案選擇C。

　　繼發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥：無(wú)色素沉著，且皮色變淺，甚至蒼白無(wú)華，水鹽代謝紊亂較輕，血糖波動(dòng)大，低血糖傾向明顯。

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 Addison病主要表現(xiàn)為血鈉降低，所以，食鹽的攝入量應(yīng)充分，每日至少8-10g以補(bǔ)充失鈉量，如有大量出汗、腹瀉時(shí)應(yīng)酌加食鹽攝入量，大部分患者在服用氫可的松和充分?jǐn)z鹽下即可獲滿意效果。

　　5、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 阿狄森氏病Addison又稱原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退癥，本病最常見的病因?yàn)槟I上腺結(jié)核和自身免疫性腎上腺炎。

　　6、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 交感-腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)是一個(gè)調(diào)節(jié)軸，原發(fā)性醛固酮增多癥(原醛癥)患者由于醛固酮分泌增多，保水保鈉排鉀增多，大量鉀離子從尿中排出，使血鉀濃度降低，導(dǎo)致低鉀性肌無(wú)力。即尿鉀排出增多→血鉀降低→肌無(wú)力，可見血鉀降低是導(dǎo)致肌無(wú)力的直接原因，因此最佳答案為E而不是D。

　　7、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 高血壓為原發(fā)性醛固酮增多癥的患者最常出現(xiàn)的癥狀，一般不呈惡性進(jìn)展，常伴有低血鉀，血鉀濃度在2-3mmol/L，往往為持續(xù)性，故選B。

　　8、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 皮質(zhì)醇增多癥特有的臨床表現(xiàn)：

　　向心性肥胖：肥胖是皮質(zhì)醇增多癥的主要癥狀之一，也是最早出現(xiàn)的癥狀。表現(xiàn)為進(jìn)行性肥胖，發(fā)展迅速，脂肪主要在頭面部、后頸、鎖骨上窩和腹部大量堆積，形成具有特征的滿月臉、鯉魚嘴、豬眼、水牛背和羅漢腹等表現(xiàn)。

　　9、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 皮質(zhì)醇增多癥又名庫(kù)欣綜合征，各病因的相對(duì)發(fā)病率依次為：垂體疾病所致者70%;腎上腺腺瘤和癌約占15%，而異位ACTH綜合征約占15%。

　　垂體疾病分泌過(guò)多的ACTH使得雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生。

　　10、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 1.皮質(zhì)激素 調(diào)節(jié)物質(zhì)代謝，主要是促進(jìn)脂肪分解，促進(jìn)糖異生，升高血糖;影響水鹽代謝，對(duì)腎的保鈉排鉀有一定作用，但遠(yuǎn)弱于醛固酮，有利于水的排出;對(duì)器官系統(tǒng)功能的影響， 包括血液、神經(jīng)、血管等系統(tǒng);參與應(yīng)激反應(yīng)。

　　2.醛固酮 主要作用于腎臟遠(yuǎn)曲小管和腎皮質(zhì)集合管，增加對(duì)鈉離子的重吸收和促進(jìn)鉀離子的排泄，也作用于髓質(zhì)集合管，促進(jìn)氫離子的排泄，酸化尿液;通過(guò)調(diào)節(jié)腎臟對(duì)鈉的重吸收，維持水平衡�？梢哉{(diào)節(jié)血容量、血壓。

　　3.兒茶酚胺 心血管作用:激活心肌β受體提高心肌應(yīng)激力，增加心肌收縮和頻率;刺激a受體使血管平滑肌收縮;刺激β2受體使血管舒張。去甲腎上腺素主要收縮血管，增高收縮壓和舒張壓，多巴胺增加心輸出量。血管外平滑肌作用:兒茶酚胺可調(diào)節(jié)血管外組織的平滑肌活性，通過(guò)β2受體擴(kuò)張支氣管、舒張子宮平滑肌;而刺激a受體可使子宮收縮，瞳孔擴(kuò)大;β1受體的作用可減少胃腸運(yùn)動(dòng)和膀胱平滑肌的舒縮。代謝作用:兒茶酚胺通過(guò)直接或間接的作用參與多種激素的分泌而參與代謝作用。

　　11、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 腎上腺的血供極為豐富，大約占心輸出量的1%，有12條小動(dòng)脈參與腎上腺的血液輸送，分別來(lái)源于主動(dòng)脈、膈下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈等，這些小動(dòng)脈在腺體表面匯合，形成被膜下小動(dòng)脈叢，形成豐富的放射狀排列的毛細(xì)血管，并在網(wǎng)狀帶形成環(huán)繞網(wǎng)狀帶細(xì)胞的血管竇，進(jìn)一步匯入廣大的髓質(zhì)靜脈性毛細(xì)血管竇，并引流入中心靜脈。被膜下動(dòng)脈叢發(fā)出髓質(zhì)動(dòng)脈，直接穿過(guò)皮質(zhì)，到達(dá)髓質(zhì)，分支成毛細(xì)血管供血給髓質(zhì)細(xì)胞。腎上腺的血流在皮質(zhì)和髓質(zhì)中有不同的調(diào)節(jié)，髓質(zhì)血流主要由神經(jīng)調(diào)節(jié)，并與兒茶酚胺的分泌有關(guān);而皮質(zhì)中的血流與激素的分泌沒有密切的關(guān)系。

　　腎上腺髓質(zhì)接受交感神經(jīng)節(jié)前纖維的支配;腎上腺皮質(zhì)也接受神經(jīng)纖維的支配，部分參與腎上腺皮質(zhì)的生長(zhǎng)和激素的分泌，而且由腎上腺至下丘腦的傳入神經(jīng)通路介導(dǎo)了應(yīng)激時(shí)對(duì)ACTH的反饋抑制。

　　12、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 成人腎上腺皮質(zhì)約占整個(gè)腺體的百分之八十。

　　13、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 腎上腺屬于后腹膜器官。

　　14、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 嗜鉻細(xì)胞瘤可產(chǎn)生多種肽類激素，引起病人的一些不典型癥狀，其中P物質(zhì)和舒血管腸肽可引起面部潮紅，鴉片肽和生長(zhǎng)抑素可引起便秘，血清素和血管活性腸肽、胃動(dòng)素可引起腹瀉，神經(jīng)肽Y可引起面色蒼白。

　　15、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 嗜鉻細(xì)胞瘤的病理生理基礎(chǔ)是腫瘤持續(xù)釋放大量的兒茶酚胺入血，兒茶酚胺使交感神經(jīng)經(jīng)常處于過(guò)度興奮狀態(tài)，由此出現(xiàn)了一系列相應(yīng)的臨床癥狀和體征。對(duì)于消化系統(tǒng):兒茶酚胺使腸蠕動(dòng)及腸張力減弱，故可引起便秘，甚至腸擴(kuò)張，不會(huì)引起腹瀉，兒茶酚胺可使腸腔壁內(nèi)血管發(fā)生增殖性和閉塞性動(dòng)脈內(nèi)膜炎，可造成腸壞死、出血、穿孔。兒茶酚胺使膽囊收縮減弱、Oddi括約肌張力增強(qiáng)，引起膽 汁潴留，膽石癥發(fā)生率增高，B、C、D、E均符合嗜鉻細(xì)胞瘤消化系統(tǒng)表現(xiàn)，而A選項(xiàng)屬于心血管系統(tǒng)的表現(xiàn)，不是消化系統(tǒng)，故選A。

　　16、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 嗜鉻細(xì)胞瘤持續(xù)或間斷地釋放大量?jī)翰璺影�，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個(gè)器官功能及代謝紊亂，尿兒茶酚胺增多，陣發(fā)性高血壓是特征性表現(xiàn)，故選E。

　　17、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 原發(fā)性醛固酮增多癥是由于腎上腺皮質(zhì)病變致醛固酮分泌增多，引起潴鈉排鉀，鈉潴留使血容量擴(kuò)張，血管阻力增加，使血壓升高。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥在有發(fā)熱等合并癥時(shí)糖皮質(zhì)激素宜加量。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 患者有高血壓(血壓170/110mmHg)+低血鉀(血鉀2.4mmol/l)，可診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥，答案為D。

　　3、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 原發(fā)性醛固酮增多癥的典型癥狀和體征有：

　�、� 輕至中度高血壓;②多尿尤其夜尿增多、口渴、尿比重下降、堿性尿和蛋白尿;③發(fā)作性肌無(wú)力或癱瘓、肌痛、搐搦或手足麻木感等。凡高血壓者合并上述3項(xiàng)臨床表現(xiàn)，并有低鉀血癥、高血鈉性堿中毒而無(wú)其他原因可解釋的，應(yīng)考慮原發(fā)性醛固酮增多癥。而本患者發(fā)病年齡較輕，慢性起病，高血壓病史半年;有乏力、肌痛等神經(jīng)肌肉功能障礙表現(xiàn);有口渴、尿蛋白增多等腎功能障礙表現(xiàn);血鉀3.1mmol/L，均支持原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷，故選A。

　　4、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 此題考慮是庫(kù)欣綜合征，庫(kù)欣綜合征病因診斷 對(duì)治療方案的確立是關(guān)鍵，方法:①大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，庫(kù)欣病服藥第二日24小時(shí)尿UFC在80%患者被抑制到對(duì)照日50%以下，而腎上腺腫瘤及異位ACTH綜合征大都不被抑制，過(guò)夜大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)意義相似;②血ACTH水平在腎上腺腫瘤時(shí)降低，庫(kù)欣病時(shí)升高，異位ACTH綜合征時(shí)更高;③CRH興奮試驗(yàn)及靜脈導(dǎo)管分段取血測(cè)定ACTH在診斷有困難的病例有幫助;④MRI、CT、B超聲以及核素標(biāo)記的奧曲肽顯像等影像學(xué)檢查對(duì)病因鑒別診斷和腫瘤定位是必不可少的，不論垂體腺瘤、腎上腺腫瘤或異位ACTH分泌腫瘤。

　　5、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 關(guān)于Cushing綜合征復(fù)發(fā)，臨床上經(jīng)常規(guī)治療復(fù)發(fā)者可用阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物。酮康唑可使皮質(zhì)醇類固醇產(chǎn)生量減少。庫(kù)欣(Cushing)綜合征很少自行緩解的，故應(yīng)積極采取綜合治療措施，故輕中度患者酌情采用手術(shù)、放療和藥物治療，以持續(xù)控制高皮質(zhì)血癥可使患者獲得持續(xù)的緩解。

　　常用的抑制的腎上腺類固醇激素合成的藥物有米妥坦、酮康唑、賈吡酮、氨魯米特。

　　故本題選C。

　　6、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 不同病因的庫(kù)欣綜合征有典型的癥狀體征，皮質(zhì)醇分泌增多，失去晝夜節(jié)律，且不能被小劑量地塞米松抑制，所以選D。

　　7、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 庫(kù)欣綜合征又稱皮質(zhì)醇增多癥或柯興綜合征。1912年，由HarveyCushing首先報(bào)道。本征是由多種病因引起的以高皮質(zhì)醇血癥為特征的臨床綜合征，主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。

　　8、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 正常成人的腎上腺重4-6g。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 患者陣發(fā)性高血壓，發(fā)作時(shí)血壓高達(dá)210/110mmHg，平時(shí)血壓不高，發(fā)作時(shí)伴頭痛、面色蒼白、冷汗。應(yīng)考慮嗜鉻細(xì)胞瘤，陣發(fā)性高血壓為其特征性表現(xiàn)。嗜鉻細(xì)胞瘤可釋放大量?jī)翰璺影芬鹋R床癥狀，因此最有助于診斷的檢查是血、尿兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物香草基杏仁酸含量增高。

　　10、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 患者陣發(fā)性高血壓，發(fā)作時(shí)血壓高達(dá)180～210/110～130mmHg，平時(shí)血壓不高，發(fā)作時(shí)伴頭痛、面色蒼白、冷汗。應(yīng)考慮嗜鉻細(xì)胞瘤，陣發(fā)性高血壓為其特征性表現(xiàn)。

　　11、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 患者皮膚黏膜色素加深沉著，考慮為原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，應(yīng)終身給予腎上腺皮質(zhì)激素替代治療，其糖皮質(zhì)激素的替代治療首選氫化可的松，答案為A。

　　12、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 腎上腺皮質(zhì)球狀帶分泌醛固酮，束狀帶分泌皮質(zhì)醇，網(wǎng)狀帶分泌皮質(zhì)醇+性激素，因此腎上腺皮質(zhì)功能減退時(shí)，可導(dǎo)致這些激素分泌減少，反饋性ACTH增加，從而引起一系列臨床表現(xiàn):ACTH增加→促黑素增加→全身皮膚色素沉著(變黑〉，此為典型體征;醛固酮↓→保鈉保水排鉀↓→低血鈉高血鉀、血容量減少→低血壓、直立性暈厥;皮質(zhì)醇↓→低血糖;性激素↓→內(nèi)分泌失調(diào)。根據(jù)這些特點(diǎn)，本例應(yīng)診斷為原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。

　　13、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 高血壓伴嚴(yán)重鉀缺乏應(yīng)考慮原發(fā)性醛固酮增多癥的可能。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 患者向心性肥胖、皮膚紫紋、皮膚薄、血壓增高、閉經(jīng)，為典型庫(kù)欣綜合征的表現(xiàn)，為明確診斷，應(yīng)首選小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，答案為C。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 本例診斷為庫(kù)欣綜合征，CT發(fā)現(xiàn)左肺占位性病變，用一元論解釋，很可能為異位ACTH綜合征，而不診斷為肺部腫瘤，答案為B。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 先定性診斷庫(kù)欣綜合征，再尋找?guī)煨谰C合征的定位證據(jù)。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)或過(guò)夜地塞米松抑制試驗(yàn)時(shí)增高的尿或血皮質(zhì)醇水平不被抑制是庫(kù)欣綜合征必需的確診試驗(yàn)。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)或過(guò)夜地塞米松抑制試驗(yàn)增高的皮質(zhì)醇不被抑制是庫(kù)欣綜合征必須的確診試驗(yàn)。

　　此題已經(jīng)告知Cushing綜合征后，為進(jìn)一步確定是否為Cushing病，大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)是病因診斷，考慮選D更合適。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 對(duì)于垂體瘤除了垂體瘤中的催乳素瘤首先采用藥物治療外，其他均應(yīng)早期手術(shù)治療，對(duì)于鞍內(nèi)腫瘤一般采取經(jīng)蝶竇垂體瘤切除術(shù)，放射治療用于手術(shù)切除不徹底或者復(fù)發(fā)或者轉(zhuǎn)移癌的病例。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 診斷庫(kù)欣綜合征敏感性最強(qiáng)的檢測(cè)指標(biāo)為血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律的消失和增高。治療后血皮質(zhì)醇仍高于正常說(shuō)明治療無(wú)效。

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