一、A1

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 肝脾大以脾大最突出，可呈巨脾 。

　　2、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 貧血，常為首發(fā)表現(xiàn)，進行性加重。

　　3、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 半數(shù)以上患者有出血，程度輕重不一，部位可遍及全身，表現(xiàn)為瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血和月經(jīng)過多、眼底出血等，出血主要是血小板明顯減少，血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細胞浸潤、細菌毒素等均可損傷血管而引起出血。急性早幼粒細胞白血病常伴有彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)而出現(xiàn)全身廣泛出血。

　　4、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 急性淋巴細胞性白血病 (ALL)占兒童急性白血病的80%，發(fā)病率高峰在3歲至7歲之間。ALL也可發(fā)生于成年人，占所有成年人白血病的20%。

　　5、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 急性髓系白血病可伴綠色瘤，急性單核細胞白血病特異性皮膚損害多見，急性淋巴細胞白血病多見中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，慢性淋巴細胞白血病，起病緩慢，多無自覺癥狀。

　　6、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 化療原則是：早期、聯(lián)合、足量、分階段。

　　7、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 腦膜白血病是白血病浸潤到顱內(nèi)造成的.也稱中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。

　　發(fā)病機理就是白血病細胞通過血液循環(huán)轉(zhuǎn)移到了腦膜上。

　　白血病患者并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病并不少見，現(xiàn)在的白血病患者一般都要常規(guī)做腰穿，抽出腦脊液化驗一下是否有顱內(nèi)轉(zhuǎn)移，同時再通過腰穿的渠道向顱內(nèi)常規(guī)注射一些化療藥物，萬一顱內(nèi)有白血病細胞就被注射的化療藥物給殺滅了，因為化療藥物不能透過血腦屏障，所以白血病細胞進入顱內(nèi)是很容易的，顱內(nèi)也就成了白血病細胞的蔽護所，所以不管白血病細胞是否已經(jīng)進入顱內(nèi)都應(yīng)該在腰穿的同時將化療藥物注射到椎管內(nèi)，這又是預(yù)防的辦法同時也是治療顱內(nèi)轉(zhuǎn)移的辦法。

　　8、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 腦膜白血病是白血病浸潤到顱內(nèi)造成的，也稱中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。

　　發(fā)病機理就是白血病細胞通過血液循環(huán)轉(zhuǎn)移到了腦膜上。

　　白血病患者并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病并不少見，現(xiàn)在的白血病患者一般都要常規(guī)做腰穿，抽出腦脊液化驗一下是否有顱內(nèi)轉(zhuǎn)移，同時再通過腰穿的渠道向顱內(nèi)常規(guī)注射一些化療藥物，萬一顱內(nèi)有白血病細胞就被注射的化療藥物給殺滅了，因為化療藥物不能透過血腦屏障，所以白血病細胞進入顱內(nèi)是很容易的，顱內(nèi)也就成了白血病細胞的蔽護所，所以白血病細胞是否已經(jīng)進入顱內(nèi)都應(yīng)該在腰穿的同時將化療藥物注射到椎管內(nèi).這又是預(yù)防的辦法同時也是治療顱內(nèi)轉(zhuǎn)移的辦法。

　　甲氨喋呤，本品是一種葉酸還原酶抑制劑，主要抑制二氫葉酸還原酶而使二氫葉酸不能被還原成生理活性的四氫葉酸，從而使嘌呤核甘酸和嘧啶核苷酸的生物合成過程中一碳基因的轉(zhuǎn)移受阻，導(dǎo)致DNA的生物合成受抑制，本品主要作用于細胞周期的S期，屬細胞周期特異性藥物。

　　劑量:用于治療腦膜白血病，鞘注每次6mg/m2，成人常用量為5-12mg，一日1次，5天為一療程，用于預(yù)防腦膜白血病時，每日10-15mg，一日1次，每隔6-8周一次。

　　9、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 不是所有的白血病均需要骨髓移植來治愈，如M3就可以單獨應(yīng)用化療來治愈。骨髓移植(BMT)療效與分型的關(guān)系不甚明確，似乎是AML療效優(yōu)于ALL，對于ALL患者，下列指標可以認為是高危因素：

　　(1)年齡小于2歲或大于15歲，初診時周圍血白細胞>50×109/L;

　　(2)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病;

　　(3)T細胞型或有特殊細胞遺傳學改變的ALL;

　　(4)對AML患者，初診時白細胞計數(shù)>75×109/L，或為M4，M5患者，預(yù)后差。

　　10、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 M3(急性早幼粒細胞白血病)

　　M5(急性單核細胞白血病)

　　11、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 急性淋巴細胞性白血病

　　組織化學染色主要用于研究骨髓細胞的生物化學性質(zhì)，有助于鑒別不同類型的白血病。ALL的組織化學特征為

　　① 過氧化酶染色和蘇丹黑染色陰性;

　�、� 糖原染色(±)～(+);

　�、� 酸性磷酸酶(-)～(±)，T細胞胞漿呈塊狀或顆粒狀，其它亞型為陰性;

　�、� 非特異性酯酶陰性，加氟化鈉不抑制。

　　12、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 過氧化物酶(POX)染色意義：POX主要存在于粒細胞系，除原粒細胞外，隨細胞成熟，POX陽性反應(yīng)增強(嗜堿性粒細胞反應(yīng)陰性)。單核細胞系從幼單核細胞起呈弱陽性反應(yīng)，淋巴細胞系、紅細胞系及巨核細胞系則任何階段均呈陰性反應(yīng)。本染色法最主要用于鑒別急性白血病細胞類型，急性粒細胞性白血病呈強陽性，單核細胞性白血病呈弱陽性，急性淋巴細胞性白血病呈陰性反應(yīng)。

　　◆細胞化學染色

　�、胚^氧化物酶及蘇丹黑染色：急淋細胞呈陰性(陽性<3%;急粒細胞呈強陽性;急單細胞呈陽性或弱陽性。

　�、铺窃旧杭绷芗毎赎栃�(粗顆�；虼謮K狀，常集于胞漿一側(cè));急粒、急單細胞呈弱陽性(彌散性細顆粒狀);紅白血�。河准t細胞呈強陽性。

　�、欠翘禺愋怎ッ溉旧杭眴渭毎蕪婈栃裕鼙环c明顯抑制(>50%);急粒細胞呈陽性或弱陽性，氟化鈉輕度抑制(<50%;急淋細胞一般呈陰性。

　�、戎行粤＜毎麎A性磷酸酶染色：急淋白血病積分增高或正常;急粒白血病明顯減低;急單白血病可增高或減低。

　　◆關(guān)于FAB分型

　　在法、美、英(FAB)合作組分型基礎(chǔ)上，我國在1988年天津白血病分類、分型討論會建議試行以下分型法;

　　(一)急性淋巴細胞白血病(ALL)可分為3個亞型：L1型，細胞分化較好，以小淋巴細胞為主，治療反應(yīng)較好;L2型，以大淋巴細胞為主，有大小不均，治療反應(yīng)相對較差;L3型，以大淋巴細胞為主，大小較一致，治療緩解率很低。

　　(二)急性非淋巴細胞白血病(ANLL)可分為7個亞型;

　　1.M1即急性粒細胞白血病未分化型，骨髓中原始粒細胞≥90%(非幼紅系細胞)。

　　2.M2即急性粒細胞白血病部分分化型又分為2個亞型。

　　M2a骨髓中原粒細胞占非幼紅細胞的30-80%，單核細胞>20%，早幼粒細胞以下階段>10%。

　　M2b骨髓中異常的原始及早幼粒細胞增多，以異常的中幼粒細胞增生為主，其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡，此類細胞>30%。

　　3.M3即急性早幼粒細胞白血病，骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細胞增生為主，占非幼紅細胞的>30%，其胞核大小不一，胞漿中有大小不等的顆粒，又分二亞型;

　　M3a為粗顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒粗大，密集甚或融合。

　　M3b為細顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒密集而細小。

　　4.M4即為粒-單核細胞白血病，按粒和單核細胞形態(tài)不同，可包括下列四種亞型;

　　M4a以原始和早幼粒細胞增生為主，原幼單和單核細胞占非紅系細胞的>20%。

　　M4b以原幼單核細胞增生為主，原始和早幼粒細胞占非紅系細胞的>20%。

　　M4c原始細胞即具粒系，又具單核細胞系形態(tài)特征細胞>30%。

　　M4d除上述特征外，有嗜酸顆粒粗大而園。著色較深的嗜酸性粒細胞，占5-30%。

　　5.M5 為急性單核細胞白血病，又可分二個亞型;

　　M5a 未分化型，骨髓原始單核細胞占非系細胞的≥80%。

　　M5b 部分分化型，其骨髓中原始和幼稚單核細胞占非紅系細胞的>30%，原單核細胞<80%。

　　6.M6 紅白血病，骨髓中幼紅系細胞>50%，且常有形態(tài)學異常，骨髓非紅系細胞中的原始粒細胞(或原始+幼單核細胞)>30%，血片中原粒(或原單)細胞>5%，骨髓中非紅系細胞中原粒細胞(或原+幼單)>20%。

　　7.M7巨核細胞白血病。

　　13、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 過氧化物酶(POX)染色意義：POX主要存在于粒細胞系，除原粒細胞外，隨細胞成熟，POX陽性反應(yīng)增強(嗜堿性粒細胞反應(yīng)陰性)。單核細胞系從幼單核細胞起呈弱陽性反應(yīng)，淋巴細胞系、紅細胞系及巨核細胞系則任何階段均呈陰性反應(yīng)。本染色法最主要用于鑒別急性白血病細胞類型，急性粒細胞性白血病呈強陽性，單核細胞性白血病呈弱陽性，急性淋巴細胞性白血病呈陰性反應(yīng)。細胞化學染色

　�、胚^氧化物酶及蘇丹黑染色：急淋細胞呈陰性;急粒細胞呈強陽性;急單細胞呈陽性或弱陽性。

　　⑵糖原染色：急淋細胞呈陽性(粗顆�；虼謮K狀，常集于胞漿一側(cè));急粒、急單細胞呈弱陽性(彌散性細顆粒狀);紅白血�。河准t細胞呈強陽性。

　　⑶非特異性酯酶染色：M3的特點如教材描述非特異酯酶，AML(-)或(+)，不被氟化鈉抑制。

　�、戎行粤＜毎麎A性磷酸酶染色：急淋白血病積分增高或正常;急粒白血病明顯減低;急單白血病可增高或減低。

　　14、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 急性早幼粒細胞白血病容易發(fā)生DIC。

　　15、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 CNSL可發(fā)生于急性白血病的各個階段，既可為白血病的首發(fā)癥狀，也可發(fā)生于白血病治療緩解后多年，以發(fā)病后半年左右的完全緩解期多見，ALL明顯多于AML。白細胞高于50×109/L及有肝、脾、淋巴結(jié)腫大的患者易發(fā)生CNSL。

　　16、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 Ph 染色體除見于 95%以上的慢性髓性白血病患者(多表達 P210 蛋白 )以外，還可見于 20%~40%的 成人急性淋巴細胞白血病 (多表達 P190 蛋白)。

　　17、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 Auer小體見于AML。

　　18、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病細胞為原始(淋巴系、粒系或單核系)細胞，而慢性白血病的骨髓和外周血中主要是成熟的和幼稚階段的粒細胞(慢性粒細胞白血病)或成熟的小淋巴細胞(慢性淋巴細胞白血病)。

　　19、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 急慢性白血病的區(qū)分除發(fā)病的急緩?fù)�，還主要依據(jù)：

　　(1)預(yù)期壽命或自然進程：未經(jīng)治療的急性白血病患者的預(yù)期壽命平均不到1年，而慢性白血病的預(yù)期壽命則平均為1-3年;

　　(2)白血病細胞的分化、成熟程度：急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病細胞為原始(淋巴系、粒系或單核系)細胞，而慢性白血病的骨髓和外周血中主要是成熟的和幼稚階段的粒細胞(慢性粒細胞白血病)或成熟的小淋巴細胞(慢性淋巴細胞白血病)。

　　20、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 慢性粒細胞白血病的治療中對白細胞淤滯癥的緊急處理是白細胞單采并用羥基脲。

　　21、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 慢性粒細胞白血病細胞中出現(xiàn)Ph染色體，而類白血病反應(yīng)Ph染色體陰性。故選D。

　　22、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 羥基脲為細胞周期特異性抑制DNA合成的藥物，起效快，但持續(xù)時間短。為當前首選的化療藥物。

　　23、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)是中性粒細胞的標志酶，主要存在于成熟中性粒細胞內(nèi)，是其胞質(zhì)特殊顆粒釋放的一種在堿性條件(pH9.3～9.6)能催化各種醇和酚的單磷酸酯水解的非特異性水解酶。NAP活力可反映成熟粒細胞的成熟程度和功能，隨著細胞的成熟，酶的活性也逐漸增強。當中性粒細胞活化后，NAP陽性率及積分升高在病理情況下，NAP活性的變化常有助于某些疾病的診斷和鑒別診斷。類白血病反應(yīng)NAP活性明顯增高。

　　24、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 類白血病反應(yīng)常并發(fā)于嚴重感染、惡性腫瘤等基礎(chǔ)性疾病，并有相應(yīng)原發(fā)病的臨床表現(xiàn)，NAP反應(yīng)強陽性，Ph染色體陰性，粒細胞胞質(zhì)中常有中毒顆粒和空泡，血小板和血紅蛋白大多正常。

　　25、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 Ph染色體是一種比G組染色體還小的近端著絲粒染色體。1971年奧瑞爾登(O`Riordon)利用熒光顯帶法確認Ph染色體實際上是第22號染色體長臂缺失大段后剩余的部分。1973年羅利(Rowley)發(fā)現(xiàn)，缺失下來的那部分通常易位到9號染色體長臂的末端，形成t(9;22)(q34;q11)。(記憶題)

　　26、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 類白病反應(yīng)不同于慢粒白血病的主要化驗是NAP活性增高和無Ph染色體。

　　27、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 慢性粒細胞白血病患者：骨髓呈增生明顯至極度活躍，細胞分類與周圍血相似，骨髓片中，可見到各期粒細胞，其中以中、晚幼粒為主，原粒細胞及早幼粒較正常增多，但一般不超過5%~10%，嗜酸和(或)嗜堿性粒細胞增多，紅細胞系相對減少，粒：紅約10~50：1，幼紅細胞和巨核細胞早期常增多，晚期減少。90%患者成熟的中性粒細胞堿性磷酸酶活性明顯降低。

　　28、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 慢性粒細胞白血病：骨髓呈增生明顯至極度活躍，細胞分類與周圍血相似，骨髓片中，可見到各期粒細胞，其中以中、晚幼粒為主，原粒細胞及早幼粒較正常增多，但一般不超過5%~10%，嗜酸和(或)嗜堿性粒細胞增多，紅細胞系相對減少，粒：紅約10~50:1，幼紅細胞和巨核細胞早期常增多，晚期減少。90%患者成熟的中性粒細胞堿性磷酸酶活性明顯降低。

　　29、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 加速期

　　外周血或骨髓原始細胞≥10%;

　　外周血嗜堿性粒細胞>20%。

　　30、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 急變期

　　外周血中原粒細胞+早幼粒細胞>30%;

　　骨髓中原始細胞或原淋+幼淋或原單+幼單>20%;

　　原粒+早幼粒細胞>50%。

　　31、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 慢性粒細胞白血�。汗撬璩试錾黠@至極度活躍，細胞分類與周圍血相似，骨髓片中，可見到各期粒細胞，其中以中、晚幼粒為主，原粒細胞及早幼粒較正常增多，但一般不超過5%~10%，嗜酸和(或)嗜堿性粒細胞增多，紅細胞系相對減少，粒：紅約10~50:1，幼紅細胞和巨核細胞早期常增多，晚期減少。90%患者成熟的中性粒細胞堿性磷酸酶活性明顯降低。

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