2011臨床醫(yī)師實(shí)踐技能高頻考點(diǎn)：紫癜病因機(jī)制

　　紫癜病因、發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)

　　1.血管壁機(jī)構(gòu)和功能異常

　　毛細(xì)血管壁存在先天性缺陷或受到物理、化學(xué)、免疫等損傷時(shí)，毛細(xì)血管通透性發(fā)生改變而不能通過(guò)正常的收縮發(fā)揮止血作用而致皮膚粘膜出血。這種出血多表現(xiàn)為出血點(diǎn)、紫癜或瘀斑，常分布在四肢、手足的皮膚。

　　(1)遺傳性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，愛(ài)-唐(Ehlers-Danlos)綜合征。

　　(2)獲得性：①感染性：如流行性出血熱、亞急性感染性心內(nèi)膜炎、敗血癥等;②免疫因素：如過(guò)敏性紫癜;③化學(xué)因素：見(jiàn)于各種藥物性血管性紫癜，如青霉素和磺胺藥等;④生物因素：如蛇毒、蜂毒等;⑤代謝因素：如壞血病、類(lèi)固醇紫癜、老年性紫癜等;⑥機(jī)械性紫癜;⑦原因不明：如單純性紫癜等。

　　2.血小板數(shù)量或功能的異常

　　引起皮膚粘膜出血，特點(diǎn)為出血點(diǎn)、紫癜、瘀斑同時(shí)存在，并伴有鼻出血、月經(jīng)量多、血尿、黑便等，嚴(yán)重時(shí)可有顱內(nèi)出血。

　　(1)血小板減少

　　1)血小板生成減少：如無(wú)巨核細(xì)胞性血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、化療藥物等抑制骨髓、腫瘤浸潤(rùn)、周期性血小板減少等。

　　2)血小板破壞或消耗過(guò)多：①免疫性破壞過(guò)多：如原發(fā)性血小板減少性紫癜、Evans綜合征、輸血后紫癜、藥物免疫性血小板減少性紫癜、同種免疫性血小板減少性紫癜、結(jié)締組織病等;②消耗過(guò)多：如彌漫性血管內(nèi)凝血、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征、巨大海綿竇狀血管瘤血小板減少綜合征等。

　　3)血小板分布異常：如脾功能亢進(jìn)、低溫麻醉等。

　　(2)血小板增多

　　1)原發(fā)性血小板增多癥

　　2)繼發(fā)性血小板增多癥：常繼發(fā)于以下原因：①炎癥性疾病：如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病等;②某些血液病，包括缺鐵性貧血、溶血性貧血和急性失血等;③惡性腫瘤，如淋巴瘤和各種癌癥等;④脾切除術(shù)后;⑤某些藥物反應(yīng)，如長(zhǎng)春新堿和腎上腺素等。

　　(3)血小板功能缺陷

　　凝血過(guò)程是由多種凝血因子參與的復(fù)雜過(guò)程，任何一個(gè)凝血因子缺乏、功能異常或有抗凝物質(zhì)存在，均可引起凝血障礙導(dǎo)致出血，其特點(diǎn)為內(nèi)臟、肌肉出血或軟組織血腫，并有關(guān)節(jié)腔出血。皮膚粘膜紫癜相對(duì)少見(jiàn)。

　　1)遺傳性：如巨大血小板綜合征、血小板無(wú)力癥、血小板貯存池病等。

　　2)獲得性：常見(jiàn)于尿毒癥、骨髓增殖性疾病、藥物因素(如阿司匹林、玻利維、低分子右旋糖酐等)、異常球蛋白血癥(如多發(fā)性骨髓瘤、華氏巨球蛋白血癥等)。

　　3.凝血異常

　　(1)凝血因子缺乏或異常

　　1)遺傳性：如血友病、血管性血友病、其他凝血因子(Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、和ⅩⅢ缺乏癥)、異常纖維蛋白原血癥。

　　2)獲得性：如肝臟病、維生素K缺乏癥、大量輸庫(kù)血等。

　　(2)纖維蛋白(原)溶解亢進(jìn)

　　1)原發(fā)性纖維蛋白原溶解亢進(jìn)癥。

　　2)繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn)癥：如彌漫性血管內(nèi)凝血。

　　(3)血循環(huán)抗凝物質(zhì) 血循環(huán)中出現(xiàn)抗凝物質(zhì)，如抗凝血因子Ⅷ抗體、抗凝血因子Ⅸ抗體，狼瘡抗凝物、肝素和肝素樣抗凝物質(zhì)增多等。

　　4.綜合因素

　　臨床可以由多種因素綜合引起出血，如DIC。其臨床特點(diǎn)表現(xiàn)為多部位重度出血，嚴(yán)重者可因顱內(nèi)出血死亡。