紫癜病因、發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)
1.血管壁機(jī)構(gòu)和功能異常
毛細(xì)血管壁存在先天性缺陷或受到物理、化學(xué)、免疫等損傷時,毛細(xì)血管通透性發(fā)生改變而不能通過正常的收縮發(fā)揮止血作用而致皮膚粘膜出血。這種出血多表現(xiàn)為出血點(diǎn)、紫癜或瘀斑,常分布在四肢、手足的皮膚。
(1)遺傳性:遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥,愛-唐(Ehlers-Danlos)綜合征。
(2)獲得性:①感染性:如流行性出血熱、亞急性感染性心內(nèi)膜炎、敗血癥等;②免疫因素:如過敏性紫癜;③化學(xué)因素:見于各種藥物性血管性紫癜,如青霉素和磺胺藥等;④生物因素:如蛇毒、蜂毒等;⑤代謝因素:如壞血病、類固醇紫癜、老年性紫癜等;⑥機(jī)械性紫癜;⑦原因不明:如單純性紫癜等。
2.血小板數(shù)量或功能的異常
引起皮膚粘膜出血,特點(diǎn)為出血點(diǎn)、紫癜、瘀斑同時存在,并伴有鼻出血、月經(jīng)量多、血尿、黑便等,嚴(yán)重時可有顱內(nèi)出血。
(1)血小板減少
1)血小板生成減少:如無巨核細(xì)胞性血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、化療藥物等抑制骨髓、腫瘤浸潤、周期性血小板減少等。
2)血小板破壞或消耗過多:①免疫性破壞過多:如原發(fā)性血小板減少性紫癜、Evans綜合征、輸血后紫癜、藥物免疫性血小板減少性紫癜、同種免疫性血小板減少性紫癜、結(jié)締組織病等;②消耗過多:如彌漫性血管內(nèi)凝血、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征、巨大海綿竇狀血管瘤血小板減少綜合征等。
3)血小板分布異常:如脾功能亢進(jìn)、低溫麻醉等。
(2)血小板增多
1)原發(fā)性血小板增多癥
2)繼發(fā)性血小板增多癥:常繼發(fā)于以下原因:①炎癥性疾病:如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病等;②某些血液病,包括缺鐵性貧血、溶血性貧血和急性失血等;③惡性腫瘤,如淋巴瘤和各種癌癥等;④脾切除術(shù)后;⑤某些藥物反應(yīng),如長春新堿和腎上腺素等。
(3)血小板功能缺陷
凝血過程是由多種凝血因子參與的復(fù)雜過程,任何一個凝血因子缺乏、功能異;蛴锌鼓镔|(zhì)存在,均可引起凝血障礙導(dǎo)致出血,其特點(diǎn)為內(nèi)臟、肌肉出血或軟組織血腫,并有關(guān)節(jié)腔出血。皮膚粘膜紫癜相對少見。
1)遺傳性:如巨大血小板綜合征、血小板無力癥、血小板貯存池病等。
2)獲得性:常見于尿毒癥、骨髓增殖性疾病、藥物因素(如阿司匹林、玻利維、低分子右旋糖酐等)、異常球蛋白血癥(如多發(fā)性骨髓瘤、華氏巨球蛋白血癥等)。
3.凝血異常
(1)凝血因子缺乏或異常
1)遺傳性:如血友病、血管性血友病、其他凝血因子(Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、和ⅩⅢ缺乏癥)、異常纖維蛋白原血癥。
2)獲得性:如肝臟病、維生素K缺乏癥、大量輸庫血等。
(2)纖維蛋白(原)溶解亢進(jìn)
1)原發(fā)性纖維蛋白原溶解亢進(jìn)癥。
2)繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn)癥:如彌漫性血管內(nèi)凝血。
(3)血循環(huán)抗凝物質(zhì) 血循環(huán)中出現(xiàn)抗凝物質(zhì),如抗凝血因子Ⅷ抗體、抗凝血因子Ⅸ抗體,狼瘡抗凝物、肝素和肝素樣抗凝物質(zhì)增多等。
4.綜合因素
臨床可以由多種因素綜合引起出血,如DIC。其臨床特點(diǎn)表現(xiàn)為多部位重度出血,嚴(yán)重者可因顱內(nèi)出血死亡。
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