臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試內(nèi)科：初治APL標(biāo)準(zhǔn)住院流程

　　(一)標(biāo)準(zhǔn)住院日為40天內(nèi)。

　　(二)進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

　　1.第一診斷必須符合ICD-10：C92.4，M9866/3急性早幼粒細(xì)胞白血病(APL)疾病編碼，行誘導(dǎo)分化治療。

　　2.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進(jìn)入路徑。

　　(三)明確診斷及入院常規(guī)檢查需3-5天(指工作日)。

　　1.必需的檢查項目：

　　(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī);

　　(2)肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查;

　　(3)胸片、心電圖、腹部B超、眼底檢查。

　　2.發(fā)熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查。

　　3.骨髓檢查(形態(tài)學(xué)包括組化)、免疫分型、細(xì)胞遺傳學(xué)、白血病相關(guān)基因(PML/RAR及其變異型)檢測。

　　(四)化療前準(zhǔn)備。

　　1.建議對發(fā)熱患者立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選用頭孢類(或青霉素類)±氨基糖甙類抗炎治療，3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療;有明確臟器感染患者應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。

　　2.對于Hb﹤80g/L，PLT﹤30×109/L或有活動性出血的患者，分別輸濃縮紅細(xì)胞和單采血小板;若存在彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)傾向時，當(dāng)PLT﹤50×109/L即應(yīng)輸注單采血小板。有心功能不全者可放寬輸血指征。

　　3.對于有凝血功能異常的患者，輸注相應(yīng)血液制品。纖維蛋白原﹤1.5g/L時，輸注新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。

　　(五)化療開始于診斷第1天。

　　(六)化療方案。

　　1.誘導(dǎo)治療：可選用下列方案之一進(jìn)行治療

　　(1)ATRA方案：ATRA25-45mg.m-2.d-1×28-40d.

　　(2)ATRA+DNR方案：ATRA25-45mg.m-2.d-1×28-40d，DNR在ATRA治療后第4天開始，最大量可達(dá)135mg.m-2，至少拆分為3天給予。

　　(3)ATRA+ATO方案：ATRA25-45mg.m-2.d-1×28-40d，ATO10mg.d-1×28-35d，可根據(jù)治療過程中白細(xì)胞數(shù)量變化適量加用DNR、羥基脲等細(xì)胞毒藥物。

　　(七)治療后30天內(nèi)必須復(fù)查的檢查項目。

　　1.血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。

　　2.臟器功能評估。

　　3.骨髓檢查。

　　4.微小殘留病變檢測(有條件時)。

　　(八)化療中及化療后治療。

　　1.感染防治：發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選用頭孢類(或青霉素類)±氨基糖甙類抗炎治療;3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療;有明確臟器感染的患者，應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。

　　2.臟器功能損傷的相應(yīng)防治：止吐、保肝、水化、堿化、防治尿酸腎病(別嘌呤醇)、治療誘導(dǎo)分化綜合征(地塞米松)、抑酸劑等。

　　3.成分輸血：適用于Hb﹤80g/L，PLT﹤30×109/L或有活動性出血患者，分別輸濃縮紅細(xì)胞和單采血小板;若存在DIC傾向則PLT﹤50×109/L即應(yīng)輸注血小板。有心功能不全者可適當(dāng)放寬輸血指征。

　　4.造血生長因子：化療后中性粒細(xì)胞絕對值(ANC)≤1.0×109/L，可使用粒細(xì)胞集落刺激因子(G-CSF)5μg.Kg-1.d-1.

　　(九)出院標(biāo)準(zhǔn)。

　　1.一般情況良好。

　　2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。

　　(十)變異及原因分析。

　　1.治療過程中出現(xiàn)感染、貧血、出血及其他合并癥者，需進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，可適當(dāng)延長住院時間。

　　2.誘導(dǎo)分化治療40天未達(dá)完全緩解者退出本路徑。

　　3.若腰穿后腦脊液檢查顯示存在白血病神經(jīng)系統(tǒng)侵犯，建議隔日腰穿鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常，同時退出此途徑，進(jìn)入相關(guān)途徑。