2012年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師內(nèi)科失語(yǔ)癥：病因病機(jī)及表現(xiàn)

　　失語(yǔ)癥是指由于神經(jīng)中樞病損導(dǎo)致抽象信號(hào)思維障礙，而喪失口語(yǔ)、文字的表達(dá)和領(lǐng)悟能力的臨床癥候群，失語(yǔ)癥不包括由于意識(shí)障礙和普通的智力減退造成的語(yǔ)言癥狀，也不包括聽(tīng)覺(jué)、視覺(jué)、書(shū)寫(xiě)、發(fā)音等感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)器官損害引起的語(yǔ)言、閱讀和書(shū)寫(xiě)障礙。因先天或幼年疾病引致學(xué)習(xí)困難，造成的語(yǔ)言機(jī)能缺陷也不屬失語(yǔ)癥范疇。

　　病因和機(jī)理

　　言語(yǔ)功能受一側(cè)大腦半球支配，稱(chēng)為優(yōu)勢(shì)半球。除少數(shù)人外，絕大多數(shù)人的優(yōu)勢(shì)半球位于右側(cè)大腦皮質(zhì)及其連接纖維。優(yōu)勢(shì)半球受損�？砂l(fā)生失語(yǔ)癥。優(yōu)勢(shì)半球不同特定部位受損，可出現(xiàn)不同類(lèi)型的失語(yǔ)癥:第三額回后部是口語(yǔ)的中樞，受損時(shí)喪失口語(yǔ)表達(dá)能力，即運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)癥;第一顳橫回后部是聽(tīng)語(yǔ)中樞，損害時(shí)出現(xiàn)對(duì)別人的語(yǔ)言不能理解，即感覺(jué)性失語(yǔ)癥;第三額回后部是書(shū)寫(xiě)中樞，病變時(shí)無(wú)法用文字書(shū)寫(xiě)來(lái)表達(dá)，是失寫(xiě)癥;角回為閱讀中樞，受損時(shí)讀不出文字的字音及不知其意義，是失讀癥;第一顳回與角回之間區(qū)域是物體的命名中樞，病損時(shí)講不出所見(jiàn)的人物名稱(chēng)，是命名性失語(yǔ)癥。引起失語(yǔ)癥的疾病以腦血管疾病最為多見(jiàn)，其次為腦部炎癥、外傷、變性等。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)癥也稱(chēng)表達(dá)性失語(yǔ)癥、口語(yǔ)性失語(yǔ)癥、皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)等。為Broca氏區(qū)，即第三額回后部的言語(yǔ)運(yùn)動(dòng)中樞受損時(shí)引起，癥狀特點(diǎn)為患者能理解他人語(yǔ)言，構(gòu)音器官的活動(dòng)并無(wú)障礙，有的雖能發(fā)音但不能構(gòu)成語(yǔ)言。

　　完全性失語(yǔ)時(shí)，患者完全不能用評(píng)議表達(dá)思維活動(dòng)，甚至個(gè)別的字、詞、音節(jié)都不能發(fā)出。多數(shù)患者為不完全性運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，患者能發(fā)出個(gè)別的語(yǔ)音，但不能由語(yǔ)音構(gòu)成詞句，也不能將語(yǔ)言排列成必要的次序，以致這些評(píng)議雜亂無(wú)章，不能令人理解。有的患者可能保存下來(lái)最熟悉的一個(gè)單字、詞或句子的片斷，通常的感嘆詞，如“不”、“好”、“吃”、“坐”、“就是”、“再見(jiàn)”、等。但患者無(wú)論如何努力也只能說(shuō)出保留下來(lái)的簡(jiǎn)單詞句，由于語(yǔ)言共濟(jì)運(yùn)動(dòng)無(wú)障礙，患者說(shuō)出詞句仍有相當(dāng)抑揚(yáng)，密切接觸者根據(jù)其語(yǔ)調(diào)可能理解患者表達(dá)的意思。更輕的患者往往仍有相當(dāng)豐富的詞匯保持不變,但由于喪失對(duì)虛詞和冠詞的應(yīng)用,說(shuō)話(huà)只能用幾個(gè)主要詞匯來(lái)表達(dá),構(gòu)成電報(bào)式語(yǔ)言。語(yǔ)言重復(fù)癥也很多見(jiàn),一個(gè)詞或音節(jié)說(shuō)出后，強(qiáng)制地、自動(dòng)地重復(fù)，不自主地進(jìn)入下次語(yǔ)言產(chǎn)生的過(guò)程。

　　較輕的運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)癥患者，可保留寫(xiě)字和默誦的能力。

　　2.感覺(jué)性失語(yǔ)癥:又稱(chēng)感受性失語(yǔ)Wenicke失語(yǔ)癥等。病灶位于Wenicken氏區(qū)和聽(tīng)覺(jué)聯(lián)絡(luò)區(qū)，它與言語(yǔ)中樞聯(lián)系中斷后，阻礙了聽(tīng)覺(jué)性詞“圖象”的激活而致。特點(diǎn)為患者聽(tīng)覺(jué)正常，但不能聽(tīng)懂他人評(píng)議的意義，雖有說(shuō)話(huà)能力，但詞匯、語(yǔ)法錯(cuò)誤紊亂，常答非所問(wèn)，講話(huà)內(nèi)容無(wú)法使人真正了解，但常能正確模仿他人語(yǔ)言。

　　“口語(yǔ)領(lǐng)悟困難”，是最突出的癥狀，嚴(yán)重時(shí)甚至不能理解要求其伸舌、張嘴、閉眼等簡(jiǎn)單語(yǔ)句，患者模仿能力亦減退�；颊咦约旱难哉Z(yǔ)功能也有重大障礙，用詞錯(cuò)誤百出，紊亂無(wú)序，且語(yǔ)不成句，語(yǔ)法關(guān)系混亂，并對(duì)自己的言語(yǔ)錯(cuò)誤無(wú)所覺(jué)察，自發(fā)性語(yǔ)言常增多。輕癥患者能理解日常生活常用詞語(yǔ)短句，但不能理解較復(fù)雜的句子。

　　患者可保存模仿言語(yǔ)、誦讀、寫(xiě)字和口述默寫(xiě)能力。

　　3.失讀癥:病變主要位于角回，特點(diǎn)為患者無(wú)視力障礙，看到原來(lái)認(rèn)識(shí)的文字符號(hào)卻讀不出字音，亦不知其意義，多伴有失寫(xiě)、失算、體象障礙、空間失認(rèn)等。單純性失讀癥其它語(yǔ)言功能正常，可自動(dòng)發(fā)言、復(fù)述口語(yǔ)、理解口語(yǔ)，但不能理解文字，所以朗讀默讀能力喪失，亦不能抄寫(xiě)。單純性失讀智力及計(jì)算能力正常。

　　4.失寫(xiě)癥:單純的失寫(xiě)癥很少發(fā)生，且是否可單獨(dú)出現(xiàn)至今尚有爭(zhēng)論。一般認(rèn)為是位于額中回后部的Exner氏區(qū)受損所致，患者雖能聽(tīng)懂別人語(yǔ)言，但自動(dòng)書(shū)寫(xiě)能力喪失，默寫(xiě)和抄寫(xiě)亦不可能，給予文字的模型碎塊，也不能拼湊成完整的文字。

　　5.命名性失語(yǔ)癥:又稱(chēng)記憶缺失性失語(yǔ)癥，特點(diǎn)是患者言語(yǔ)、書(shū)寫(xiě)能力存在，但詞匯遺忘很多，物體名稱(chēng)遺忘尤為顯著。如讓患者說(shuō)出指定物品名稱(chēng)則更顯困難，如經(jīng)人提示可立即將該物名稱(chēng)說(shuō)出，但不久又迅速遺忘。命名性失語(yǔ)癥受損部位為枕葉和顳葉交界區(qū)，主要是Brod-mann37區(qū)及21區(qū)、22區(qū)的后部。