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執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試

2012年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師內(nèi)科汁性肝硬化:病因

  病因

  膽汁性肝硬化分原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)和繼發(fā)性膽汁性肝硬化。后者由肝外膽管長期梗阻引起。一般認為PBC是一種自身免疫性疾病,淋巴細胞被激活后,攻擊中、小膽管,導致炎癥反應。組織學上,頗似宿主對移植物的排斥反應。與肝臟同種移植的排斥反應有許多相似之處。

  表現(xiàn)及診斷

  診斷依據(jù):①中年以上婦女,皮膚明顯瘙癢、肝大、黃瘤;②血清總膽固醇明顯增高,血清膽紅素輕、中度升高,堿性磷酸酶增高,膽酸濃度增加;③IgM升高,抗線粒體抗體陽性且滴度高。如能穿刺取得組織學證據(jù),則更有助于確診。

  1.早期

  癥狀僅有輕度疲乏和間歇發(fā)生的瘙癢,1/2有肝腫大,1/4有脾腫大,血清堿性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的陽性發(fā)現(xiàn),日輕夜重的瘙癢作為首發(fā)癥狀達47%.1/4患者先有疲乏感,且可引起憂郁癥,之后出現(xiàn)瘙癢。黃疸作為首發(fā)表現(xiàn)者占13%,此類患者常有肝脾腫大,可有黃疣,角膜色膜環(huán),肝掌,蜘蛛痣,抓痕部位有蝶形皮膚色素斑,皮膚變粗、變厚,可能與抓傷和維生素A缺乏有關。

  2.無黃疸期

  少數(shù)患者血清膽固醇可高達8g/L,掌、跖、胸背皮膚有結節(jié)狀黃疣,也有沿膝、肘、臀肌腱、神經(jīng)鞘分布者,杵狀指,長骨骨膜炎可伴有疼痛與壓痛。

  3.黃疸期

  臨床黃疸的出現(xiàn)標志著黃疸期的開始,黃疸加深預示著病程進展到晚期,壽命短于2年,此時常伴有骨質疏松、骨軟化、椎體壓縮,甚至發(fā)生肋骨及長骨骨折,這些與維生素D代謝障礙有關。

  4.終末期

  血清膽紅素直線上升,肝脾明顯腫大,瘙癢,疲乏感加重。慢性肝病征象日趨加重,伴食管胃底靜脈曲張破裂出血及腹水的患者增多。由于銅的沉積,少數(shù)可見角膜色素環(huán)。由于腸腔內(nèi)缺乏膽鹽,脂肪的乳化和吸收不良,可發(fā)生脂肪瀉,此時維生素A、D、K吸收不良,可產(chǎn)生夜盲、皮膚角化、骨骼變化及凝血機制障礙。膽管造影示大膽管正常,小膽管扭曲。最后為肝功能衰竭,曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹水、水腫伴深度黃疸,往往是終末期表現(xiàn)。

  伴隨疾病及其相關表現(xiàn),2/3有結締組織病,自身免疫性甲狀腺炎也常見,還可伴硬皮病,鈣質沉著,雷諾氏現(xiàn)象,75%有干性角膜結膜炎,35%有無癥狀性菌尿,肥大性骨關節(jié)病,1/3有色素性膽結石,另外還可有膜型腎小球腎炎及腎小管性酸中毒。

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李瑞生老師
在線名師:李瑞生老師
   畢業(yè)于對外經(jīng)濟貿(mào)易大學,熟悉經(jīng)貿(mào)類各種資格考試,培訓、輔導過...[詳細]
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